Порокератоз
| Порокератоз | |
|---|---|
 | |
| Порокератозное поражение у пациента с диссеминированным поверхностным актиническим порокератозом . | |
| Специальность | Педиатрия , дерматология  |
Порокератоз — это специфическое нарушение кератинизации, которое гистологически характеризуется наличием роговидной пластинки — тонкого столбика плотно расположенных паракератотических клеток, проходящих через роговой слой с тонким или отсутствующим зернистым слоем . [1] : 532
Типы
[ редактировать ]Порокератоз можно разделить на следующие клинические типы: [1] : 532
- Бляшечный порокератоз (также известный как «Классический порокератоз» и «Порокератоз Мибелли»). [2] ) характеризуется поражениями кожи , которые начинаются с небольших коричневатых папул , которые медленно увеличиваются и образуют неправильные, кольцевидные, гиперкератотические или бородавчатые бляшки. [1] : 533 [3] : 566 Иногда они могут сильно разрастаться и даже могут развиться роговидные структуры. [4] Злокачественные новообразования кожи, хотя и редки, наблюдаются при всех типах порокератоза. плоскоклеточные карциномы Сообщалось, что при порокератозе Мибелли на частичных участках, затрагивающих слизистую оболочку анального отверстия, развиваются . Это было первое сообщение, в котором упоминалось злокачественное новообразование слизистой оболочки при любой форме порокератоза. [4]
- Диссеминированный поверхностный порокератоз представляет собой более генерализованный процесс и поражает преимущественно конечности двусторонне, симметрично. [1] : 533 Примерно в 50% случаев поражения кожи развиваются только на участках, подвергающихся воздействию солнечных лучей, и это называется диссеминированным поверхностным актиническим порокератозом. [1] : 533
- Ладонный и подошвенный диссеминатный порокератоз характеризуется поверхностными, небольшими, относительно однородными поражениями кожи, ограниченными отчетливым периферическим гребнем высотой не более 1 мм. [1] : 534 [2] : 1668 [3] : 567
- Линейный порокератоз характеризуется клинически поражением кожи, идентичным классическому порокератозу, включая лихеноидные папулы, кольцевидные поражения, гиперкератотические бляшки с центральной атрофией и характерным периферическим гребнем. [1] [2] : 1668 [3] : 567
- Точечный порокератоз — это состояние кожи, связанное либо с классическим порокератозом, либо с линейным порокератозным типом порокератоза, и характеризуется множественными, мелкими и дискретными точечными гиперкератотическими семеноподобными поражениями кожи, окруженными тонкими приподнятыми краями на ладонях и подошвах. [1] : 535 [2] : 1668
- Дискретный подошвенный порокератоз — заболевание кожи, возникающее у взрослых с преобладанием женщин в соотношении 4:1 и характеризующееся наличием эластичных папул с резкими краями и широким основанием. [3] : 213 Это также известно как «поражение Штейнберга». [5] Он был охарактеризован в 1970 году. [6]
Генетика
[ редактировать ]Линейный порокератоз связан с мутациями в генах PMVK и MVD . [7] Ген PMVK кодирует фермент фосфомевалонат-киназу , а ген MVD кодирует фермент дифосфомевалонат-декарбоксилазу .
Диагностика
[ редактировать ]Патология
[ редактировать ]
Порокератоз имеет характерную гистоморфологическую особенность, известную как роговидная пластинка .
Уход
[ редактировать ]Дермабразия
См. также
[ редактировать ]- Список кожных заболеваний
- Список кожных заболеваний, связанных с повышенным риском немеланомного рака кожи
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж г час Фридберг и др. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине . (6-е изд.). МакГроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0 .
- ^ Jump up to: а б с д Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис: Мосби. п. 1668. ISBN 978-1-4160-2999-1 .
- ^ Jump up to: а б с д Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . (10-е изд.). Сондерс. ISBN 0-7216-2921-0 .
- ^ Jump up to: а б «Семейный диссеминированный порокератоз бляшечного типа с множественными рогами и плоскоклеточным раком, поражающим анальную кожу» . Архивировано из оригинала 26 ноября 2020 г. Проверено 1 сентября 2013 г.
- ^ Лемонт Х (2008). «Какой у вас диагноз? Подошвенный порокератоз (поражение Штейнберга)» . J Am Podiatr Med Assoc . 98 (4): 337–8. дои : 10.7547/0980337 . ПМИД 18685058 .
- ^ Тауб Дж., Стейнберг, доктор медицины (1970). «Дискретный порокератоз подошвенный, ранее нераспознанная дерматопатологическая форма». Межд. Дж. Дерматол . 9 (2): 83–90. дои : 10.1111/j.1365-4362.1970.tb04584.x . ПМИД 5426632 . S2CID 40802489 .
- ^ Ацмони Л., Хан Х.М., Лим Ю.Х., Паллер А.С., Левинсон Дж.Л., Холланд К.Е., Мирза Ф.Н., Инь Э, Ко С.Дж., Левенталь Дж.С., Чоат К.А. (2019) Второе попадание, постзиготические мутации PMVK и MVD при линейном порокератозе. ДЖАМА Дерматол