Семантическая деменция
| Семантическая деменция | |
|---|---|
| Другие имена | смысловой вариант первично-прогрессирующая афазия |
| Специальность | Неврология |
В неврологии характеризующееся семантическая деменция ( СД ), также известная как семантический вариант первичной прогрессирующей афазии ( свППА ), представляет собой прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, потерей семантической памяти как в вербальной , так и в невербальной областях. Однако наиболее распространенные симптомы относятся к вербальной сфере (с потерей значения слова ). [1] [2] [3] Семантическая деменция — это расстройство семантической памяти, из-за которого пациенты теряют способность сопоставлять слова или изображения с их значениями. [4] Однако у пациентов с семантической деменцией довольно редко развиваются нарушения, специфичные для данной категории, хотя были документально подтверждены случаи их возникновения. [5] Обычно более генерализованные семантические нарушения возникают в результате затемнения семантических представлений в мозге. [6]
СД — один из трех канонических клинических синдромов, связанных с лобно-височной долевой дегенерацией (ЛДЛД), два других — лобно-височная деменция и прогрессирующая небеглая афазия . СД представляет собой клинически определяемый синдром, но он связан преимущественно с атрофией височной доли (больше левой, чем правой) и поэтому иногда называется височным вариантом FTLD ( tvFTLD ). [7] СД является одним из трех вариантов первично-прогрессирующей афазии (ППА), которая возникает в результате нейродегенеративных заболеваний, таких как FTLD или болезнь Альцгеймера . Важно отметить различия между болезнью Альцгеймера и семантической деменцией в отношении типов затрагиваемой памяти. В целом болезнь Альцгеймера называют расстройством, поражающим преимущественно эпизодическую память , определяемую как память, связанную с конкретными личными событиями, отличающимися для каждого человека. Семантическая деменция обычно влияет на семантическую память, которая относится к долговременной памяти , связанной с общеизвестными знаниями и фактами.
СД было впервые описано Арнольдом Пиком в 1904 году, а в наше время охарактеризовано профессором Элизабет Уоррингтон в 1975 году. [8] но название «семантическая деменция» ему было присвоено только в 1989 году. [9] Клинические и нейропсихологические особенности, а также их связь с атрофией височной доли были описаны профессором Джоном Ходжесом и его коллегами в 1992 году. [10]
Презентация
[ редактировать ]Определяющей характеристикой СД является снижение производительности при выполнении задач, требующих семантической памяти. Сюда входят трудности с называнием изображений и объектов, пониманием отдельных слов, категоризацией и знанием использования и особенностей объектов. Пациенты с СД также испытывают трудности со спонтанным созданием речи, используя такие слова, как «это» или «вещи», где можно использовать более конкретные и значимые слова. [2] Синтаксис сохранен, и пациенты с СД имеют способность различать синтаксические нарушения и понимать предложения с минимальными лексическими требованиями. [11] Пациенты с СД выборочно хуже знают конкретные слова и ассоциации, но сохраняют знание и понимание абстрактных слов. [12] Пациенты с СД способны сохранять знания о числах и музыке, но испытывают большие трудности с конкретными понятиями и визуальными ассоциациями. [2] Также наблюдались нарушения обработки фонематической структуры и просодической предсказуемости. [13]
Генетика
[ редактировать ]У большинства больных СД наблюдаются убиквитин-положительные, TDP-43-положительные, тау-негативные включения, хотя реже описываются другие патологии, а именно тау-положительная болезнь Пика и патология Альцгеймера. [14] Из всех синдромов FTLD СД реже всего передается в семье и обычно носит спорадический характер. [15]
Болезнь Альцгеймера и семантическая деменция
[ редактировать ]Болезнь Альцгеймера связана с семантической деменцией, обе из которых имеют схожие симптомы. Основное различие между ними заключается в том, что болезнь Альцгеймера классифицируется как атрофия обеих сторон мозга, тогда как семантическая деменция классифицируется как потеря мозговой ткани в передней части левой височной доли. [16] В частности, при болезни Альцгеймера взаимодействие с семантической памятью с течением времени приводит к различным закономерностям дефицита между пациентами и категориями, что вызвано искаженными представлениями в мозгу. Например, при начальном начале болезни Альцгеймера у пациентов возникают легкие трудности с категорией артефактов. По мере прогрессирования заболевания прогрессируют и семантические дефициты, специфичные для категорий, и пациенты видят более конкретный дефицит естественных категорий. Другими словами, дефицит, как правило, сильнее у живых существ, чем у неживых. [17]
Диагностика
[ редактировать ]Пациенты с СД обычно испытывают трудности с произнесением знакомых слов или узнаванием знакомых предметов и лиц. [18] Клинические признаки включают беглую афазию , аномию , нарушение понимания значения слов и ассоциативную зрительную агнозию (неспособность сопоставлять семантически связанные изображения или объекты). По мере прогрессирования заболевания часто наблюдаются изменения в поведении и личности, аналогичные тем, которые наблюдаются при лобно-височной деменции . [18]
Пациенты с СД плохо справляются с тестами на семантические знания. Опубликованные тесты включают как вербальные, так и невербальные задания, например , тест Уоррингтона на синонимы конкретных и абстрактных слов, [19] и задание «Пирамиды и пальмы». [10] Тестирование также выявляет проблемы с называнием картинок (например, «собака» вместо изображения бегемота) и снижение беглости категорий. Вопрос «Что такое степлер?» использовался в качестве первичного диагностического метода для определения того, как пациенты с СД понимают значение слов. [2]
В речи больных СД отмечаются словесные паузы, снижение частоты содержательных слов, смысловые парафазии, иносказания, увеличение соотношения глаголов и существительных, увеличение количества наречий, множественность повторов. [20]
У пациентов с СД иногда наблюдаются симптомы поверхностной дислексии — относительно избирательного нарушения чтения низкочастотных слов с исключительным или атипичным соответствием между звуками и написанием. [2]
В настоящее время неизвестно, почему у пациентов с СД нарушается семантическая память и ухудшаются семантические знания, хотя причина может быть связана с повреждением амодальной семантической системы. В пользу этой теории говорит атрофия передней височной доли, которая, как полагают, содержит компонент семантической системы, интегрирующей концептуальную информацию. Другие предполагают, что повреждается преимущественно вентральная височная кора, поскольку пациенты с СД запоминают цифры и музыку, но испытывают трудности с ассоциацией визуальных сигналов с конкретными словами. [2]
Из-за разнообразия симптомов, присутствующих у пациентов с деменцией, становится труднее оценить возможности семантической памяти, особенно в отношении музыкальных элементов. Чтобы обойти явные тесты вербального обучения при деменции, семантическое мелодическое сопоставление является полезным методом выявления семантической памяти у пациентов с семантической деменцией. [21] Более того, важно утверждать, что эти тесты следует сравнивать с немузыкальными областными тестами, поскольку музыкальное познание не часто измеряется у пациентов с семантической деменцией (доступно меньше данных). [ нужна ссылка ]
Физические изменения
[ редактировать ]Структурная и функциональная МРТ показывает характерную картину атрофии височных долей (преимущественно слева), с более выраженным поражением нижней части, чем верхней, и атрофией передней височной доли больше, чем задней. Это отличает ее от болезни Альцгеймера . [22] Мета-анализ исследований МРТ и ФДГ-ПЭТ подтвердил эти результаты, выявив изменения в нижних височных полюсах и миндалевидных телах как очагах заболеваний — областях мозга, которые обсуждались в контексте концептуальных знаний, обработки семантической информации и социального познания . [23] На основании этих методов визуализации семантическая деменция может быть регионально отделена от других подтипов лобно-височной долевой дегенерации, лобно-височной деменции и прогрессирующей небеглой афазии. [ нужна ссылка ]
Избирательный гипометаболизм глюкозы наблюдался в передней височной доле, а также в медиальной височной доле и лимбических областях. [24]
Повреждение трактов белого вещества, соединяющих переднюю височную кору с нижними продольными, дугообразными и крючковидными пучками, которые являются областями языковой сети, также наблюдается с помощью диффузионно-тензорной визуализации. [2] Визуализация также показывает целостность аксональных связей от передней височной коры с лобными и задними ассоциативными областями, которые необходимо изменить. [24]
Функциональные нарушения также наблюдались в структурах гиппокампа, вентромедиальной префронтальной коре и поясной извилине. [24]
Память при деменции: музыкальные объекты, музыкальные понятия и семантическая память.
[ редактировать ]Мелодии — это ключевой аспект музыкальных объектов, которые, как считается, формируют содержимое семантической памяти музыки. [21] Мелодии определяются как знакомые мелодии, которые ассоциируются с музыкальным или дополнительным музыкальным значением. Используя знакомые песни, такие как рождественские гимны, проверяли, способны ли пациенты с СД распознавать интонации и мелодии песен, если им просто давали слова песни. При анализе семантической памяти с использованием мелодии в качестве стимула содержание семантической памяти помимо узнавания мелодии может включать и многие другие аспекты, например, общую информацию о музыке (композитор, жанр, год выпуска). [21] Результаты показали, что музыканты, страдающие семантической деменцией, способны идентифицировать и распознавать определенные мелодические тона. [ нужна ссылка ]
Дальнейшее изучение тестов на музыкальную и семантическую память, результаты исследования, сосредоточенного на понимании эмоций в музыке, показали, что пациенты с болезнью Альцгеймера (БА) сохраняют способность различать эмоции в песне, в то время как пациенты с дегенеративными заболеваниями без БА, такие как у людей с семантической деменцией (СД) наблюдается нарушение понимания этих эмоций. [25] Более того, несколько пациентов с деменцией, все с разным музыкальным опытом и знаниями, продемонстрировали понимание фундаментальных управляющих правил западной музыки. [26] По сути, было обнаружено, что высшие знания о музыке, такие как правила композиции, могут быть более надежными, чем знание конкретной музыки. [ нужна ссылка ]
Что касается нейробиологических коррелятов этого исследования, то с помощью исследований поражений было установлено, что двусторонние (но особенно левые) лобно-височно-теменные области играют важную роль в ассоциативной обработке мелодий. [21] На основании данных визуализирующих исследований, изучавших локализацию обработки мелодий, можно сделать вывод, что анатомическое расположение процессов согласуется с данными о том, что у некоторых пациентов с СД распознавание мелодий сохранено. [21] Кроме того, нейробиологическая основа идентификации музыкальных эмоций предполагает участие в этом процессе лимбических и паралимбических структур. В целом результаты этих исследований позволяют предположить, что нейробиологическая основа музыкально-семантической памяти билатерально расположена в полушариях головного мозга, вероятно, вокруг лобно-височных областей мозга. [21] К сожалению, из-за отсутствия исследований музыкальной семантической памяти выводы не могут быть более конкретными.
Уход
[ редактировать ]В настоящее время не существует известного метода лечения СД. Средняя продолжительность заболевания составляет 8–10 лет, и его прогрессирование невозможно замедлить. [18] Прогрессирование СД может привести к поведенческим и социальным трудностям, поэтому поддерживающая терапия необходима для улучшения качества жизни пациентов с СД, поскольку они становятся все более непонятными. [ нужна ссылка ] Было показано, что постоянная практика лексического изучения улучшает семантическую память у пациентов с СД. [27] Меры профилактики СД не признаются. [ нужна ссылка ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Горно-Темпини, ML; Хиллис, А.Е.; Вайнтрауб, С.; и др. (март 2011 г.). «Классификация первично-прогрессирующей афазии и ее вариантов» . Неврология . 76 (11): 1006–14. дои : 10.1212/WNL.0b013e31821103e6 . ПМК 3059138 . ПМИД 21325651 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г Боннер, МФ; Эш, С.; Гроссман, М. (ноябрь 2010 г.). «Новая классификация первичной прогрессирующей афазии на семантические, логопенические или небеглые/аграмматические варианты» . Curr Neurol Neurosci Rep . 10 (6): 484–90. дои : 10.1007/s11910-010-0140-4 . ПМЦ 2963791 . ПМИД 20809401 .
- ^ Харсиарек, М.; Кертес, А. (сентябрь 2011 г.). «Первичные прогрессирующие афазии и их вклад в современные знания о взаимоотношениях мозга и языка» . Нейропсихолог преп . 21 (3): 271–87. дои : 10.1007/s11065-011-9175-9 . ПМК 3158975 . ПМИД 21809067 .
- ^ «Альцгеймер Европа - Деменция - Другие формы деменции - Нейродегенеративные заболевания - Лобно-височная дегенерация - Семантическая деменция (СД)» . www.alzheimer-europe.org . Проверено 18 июля 2020 г.
- ^ «Энцефалит, простой герпес» . НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . Проверено 19 июля 2020 г.
- ^ Лэмбон Ральф, Массачусетс; Лоу, К.; Роджерс, Т.Т. (21 ноября 2006 г.). «Нейронная основа семантического дефицита конкретных категорий для живых существ: данные семантической деменции, HSVE и модели нейронной сети» . Мозг . 130 (4): 1127–1137. дои : 10.1093/brain/awm025 . ISSN 0006-8950 . ПМИД 17438021 .
- ^ Ведер Н.Д., Азиз Р., Уилкинс К., Тампи Р.Р. (2007). «Лобно-височная деменция: обзор» . Энн Ген Психиатрия . 6:15 . дои : 10.1186/1744-859X-6-15 . ПМК 1906781 . ПМИД 17565679 .
- ^ Уоррингтон, EK (ноябрь 1975 г.). «Избирательное нарушение семантической памяти». QJ Exp Psychol . 27 (4): 635–57. дои : 10.1080/14640747508400525 . ПМИД 1197619 . S2CID 2178636 .
- ^ Сноуден, Дж.С.; Гулдинг, П.Дж.; Нири, Д. (1989). «Семантическая деменция: форма ограниченной церебральной атрофии» . Поведение Нейрол . 2 (3): 167–82. дои : 10.1155/1989/124043 .
- ^ Перейти обратно: а б Ходжес-младший; Паттерсон, К.; Оксбери, С.; Фуннелл, Э. (декабрь 1992 г.). «Семантическая деменция. Прогрессирующая плавная афазия с атрофией височных долей». Мозг . 115 (Часть 6): 1783–806. дои : 10.1093/brain/115.6.1783 . ПМИД 1486461 .
- ^ Уилсон, Стивен М.; ДеМарко, Эндрю Т.; Генри, Майя Л.; Гезерих, Бенно; Бабьяк, Миранда; Манделли, Мария Луиза; Миллер, Брюс Л.; Горно-Темпини, Мария Луиза (май 2014 г.). «Какую роль передняя височная доля играет в обработке на уровне предложений? Нейронные корреляты синтаксической обработки в семантическом PPA» . Журнал когнитивной нейронауки . 26 (5): 970–985. дои : 10.1162/jocn_a_00550 . ISSN 0898-929X . ПМК 4006153 . ПМИД 24345172 .
- ^ Казинс, Кэтрин AQ; Йорк, Коллин; Бауэр, Лаура; Гроссман, Мюррей (апрель 2016 г.). «Когнитивная и анатомическая двойная диссоциация в репрезентации конкретных и абстрактных слов в семантическом варианте и поведенческом варианте лобно-височной дегенерации» . Нейропсихология . 84 : 244–251. doi : 10.1016/j.neuropsychologia.2016.02.025 . ISSN 0028-3932 . ПМЦ 4808428 . ПМИД 26944874 .
- ^ Харди, Крис Джей Ди; Агустус, Дженнифер Л.; Маршалл, Чарльз Р.; Кларк, Камилла Н.; Рассел, Люси Л.; Бонд, Ребекка Л.; Братство, Эмили В.; Томас, Дэвид Л.; Костыль, Себастьян Дж. (27 июля 2017 г.). «Поведенческие и нейроанатомические корреляты слухового речевого анализа при первично-прогрессирующих афазиях» . Исследования и терапия болезни Альцгеймера . 9 (1): 53. дои : 10.1186/s13195-017-0278-2 . ISSN 1758-9193 . ПМК 5531024 . ПМИД 28750682 .
- ^ Дэвис, РР; Ходжес-младший; Крил, Джей Джей; Паттерсон, К.; Холлидей, генеральный менеджер; Сюэреб, Дж. Х. (сентябрь 2005 г.). «Патологическая основа семантической деменции» . Мозг . 128 (Часть 9): 1984–95. дои : 10.1093/brain/awh582 . ПМИД 16000337 .
- ^ Голдман, Дж.С.; Фармер, Дж. М.; Вуд, EM; и др. (декабрь 2005 г.). «Сравнение семейных историй подтипов FTLD и связанных с ними таупатий». Неврология . 65 (11): 1817–9. дои : 10.1212/01.wnl.0000187068.92184.63 . ПМИД 16344531 . S2CID 37191580 .
- ^ «Альцгеймер Европа - Деменция - Другие формы деменции - Нейродегенеративные заболевания - Лобно-височная дегенерация - Семантическая деменция (СД)» . www.alzheimer-europe.org . Проверено 19 июля 2020 г.
- ^ Девлин, Джозеф Т.; Гоннерман, Лаура М.; Андерсен, Элейн С.; Зайденберг, Марк С. (январь 1998 г.). «Категорийные семантические дефициты при очаговых и распространенных повреждениях головного мозга: расчеты» . Журнал когнитивной нейронауки . 10 (1): 77–94. дои : 10.1162/089892998563798 . ISSN 0898-929X . ПМИД 9526084 . S2CID 8838693 .
- ^ Перейти обратно: а б с «Семантический вариант Первичной прогрессивной афазии» . Ассоциация лобно-височной дегенерации . Проверено 18 декабря 2017 г.
- ^ Уоррингтон, EK; Маккенна, П.; Орпвуд, Л. (апрель 1998 г.). «Понимание одного слова: тест на синонимы конкретных и абстрактных слов». Нейропсихологическая реабилитация . 8 (2): 143–54. дои : 10.1080/713755564 .
- ^ Маркотт, Карин; Грэм, Найда Л.; Фрейзер, Кэтлин С.; Мельцер, Джед А.; Тан-Вай, Дэвид Ф.; Чоу, Тиффани В.; Фридман, Моррис; Леонард, Кэрол; Блэк, Сандра Э. (2 марта 2017 г.). «Нарушение белого вещества и связная речь при не беглых и семантических вариантах первичной прогрессирующей афазии» . Деменция и гериатрические когнитивные расстройства . 7 (1): 52–73. дои : 10.1159/000456710 . ISSN 1664-5464 . ПМЦ 5465709 . ПМИД 28611820 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж 20
- ^ Чан, Д.; Фокс, Северная Каролина; Скахилл, Род-Айленд; и др. (апрель 2001 г.). «Особенности атрофии височной доли при семантической деменции и болезни Альцгеймера». Анналы неврологии . 49 (4): 433–42. CiteSeerX 10.1.1.569.8292 . дои : 10.1002/ана.92 . ПМИД 11310620 . S2CID 41627534 .
- ^ Шретер, МЛ; Рачка, КК; Нойманн, Дж.; фон Крамон, ДЮ (2007). «К нозологии лобно-височных долевых дегенераций - метаанализ с участием 267 человек». НейроИмидж . 36 (3): 497–510. doi : 10.1016/j.neuroimage.2007.03.024 . ПМИД 17478101 . S2CID 130161 .
- ^ Перейти обратно: а б с Яккарино, Леонардо; Креспи, Кьяра; Делла Роза, Паскуале Энтони; Катрикала, Элеонора; Гуиди, Люсия; Марконе, Алессандра; Тальявини, Фабрицио; Маньяни, Джузеппе; Каппа, Стефано Ф. (10 марта 2015 г.). «Семантический вариант первичной прогрессирующей афазии: клинические данные и данные нейровизуализации у отдельных субъектов» . ПЛОС ОДИН . 10 (3): e0120197. Бибкод : 2015PLoSO..1020197I . дои : 10.1371/journal.pone.0120197 . ISSN 1932-6203 . ПМЦ 4354903 . ПМИД 25756991 .
- ^ 21
- ^ 22
- ^ Генри, Майя; Бисон, Пелажи; Рапчак, Стивен (февраль 2008 г.). «Лечение аномии при семантической деменции» . Семинары по речи и языку . 29 (1): 060–070. дои : 10.1055/s-2008-1061625 . ISSN 0734-0478 . ПМЦ 2699352 . ПМИД 18348092 .
- Ссылка 20: Рохани Омар, Джулия К. Халистоун и Джейсон Д. Уоррен, «Семантическая память музыки при деменции», Music Perception 29, вып. 5 (июнь 2012 г.): doi:10.1525/mp.2012.29.5.467.
- Ссылка 21: Лиз Ганьон, Изабель Перец и Тамас Фюлоп, «Музыкальные структурные детерминанты эмоциональных суждений при деменции типа Альцгеймера», Нейропсихология 23, вып. 1 (2009): doi:10.1037/a0013790.
- Ссылка 22: Дж. К. Хейлстоун, Р. Омар и Дж. Д. Уоррен, «Относительно сохранные знания о музыке при семантической деменции», Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии 80, вып. 7 (2009): doi:10.1136/jnnp.2008.153130.
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Глибус, Г. (март 2010 г.). «Первичная прогрессирующая афазия: клинические, визуализирующие и невропатологические данные» . Am J Alzheimers Dis Other Demen . 25 (2): 125–7. дои : 10.1177/1533317509356691 . ПМЦ 10845457 . ПМИД 20124255 . S2CID 29195502 .
- Генри, ML; Бисон, премьер-министр; Рапчак, С.З. (февраль 2008 г.). «Лечение аномии при семантической деменции» . Выступление Сёмина на языке . 29 (1): 60–70. дои : 10.1055/s-2008-1061625 . ПМЦ 2699352 . ПМИД 18348092 .
- Генри, ML; Горно-Темпини, ML (декабрь 2010 г.). «Логопенический вариант первично-прогрессирующей афазии» . Современное мнение в неврологии . 23 (6): 633–7. doi : 10.1097/WCO.0b013e32833fb93e . ПМК 3201824 . ПМИД 20852419 .
- Рейли, Дж.; Родригес, AD; Лами, М.; Нилс-Струньяс, Дж. (2010). «Когнитивные, языковые и клинические патологические особенности деменции, не связанной с болезнью Альцгеймера: обзор» . J Коммунальные беспорядки . 43 (5): 438–52. дои : 10.1016/j.jcomdis.2010.04.011 . ПМЦ 2922444 . ПМИД 20493496 .
- Рорер, доктор медицинских наук; Найт, штат Вашингтон; Уоррен, Дж. Э.; Фокс, Северная Каролина; Россор, Миннесота ; Уоррен, доктор юридических наук (январь 2008 г.). «Трудности с подбором слов: клинический анализ прогрессирующей афазии» . Мозг . 131 (Часть 1): 8–38. дои : 10.1093/brain/awm251 . ПМЦ 2373641 . ПМИД 17947337 .