Вестибулокохлеарная дисфункция, прогрессирующая семейная
 | Эту статью может потребовать очистки Википедии , чтобы она соответствовала стандартам качества . ( январь 2012 г. ) |
| Вестибулокохлеарная дисфункция, прогрессирующая семейная | |
|---|---|
| Другие имена | Семейная прогрессирующая вестибулокохлеарная дисфункция |
 | |
| Аутосомно-доминантный тип наследования этого заболевания. | |
Прогрессирующая семейная вестибулокохлеарная дисфункция , известная также как семейная прогрессирующая вестибулокохлеарная дисфункция , представляет собой аутосомно-доминантное заболевание, которое приводит к нейросенсорной тугоухости и вестибулярной арефлексии. Пациенты сообщают о чувстве неясного головокружения, нечеткости зрения, нарушения равновесия в темноте и прогрессирующего нарушения слуха. [ 1 ]
Симптомы и признаки
[ редактировать ]Сообщаемые симптомы включают: [ 1 ]
- Нейросенсорная потеря слуха
- Вестибулярная арефлексия
- Нарушение слуха
- Головокружение
- Тошнота и рвота
- , зависимая от движения головы Осциллопсия
Причина
[ редактировать ]Заболевание является наследственным аутосомно-доминантным заболеванием, однако физиологическая причина дисфункции до сих пор неясна. мукополисахаридсодержащее Было обнаружено ацидофиллическое вещество , особенно в улитке , пятне и ампулярном гребне пациентов с DFNA9 ( хромосомный локус ), а также тяжелой дегенерацией вестибулярных и улитковых сенсорных аксонов и дендритов. Предполагается, что отложения мукополисахаридов могут вызвать ущемление нервных окончаний. [ 1 ]
Макулы . и ампулярный гребешок позволяют незрительно ощущать движения головы Crista ampullaris находится в полукружных каналах внутреннего уха и определяет угловое ускорение, тогда как пятна расположены в преддверии внутреннего уха и определяют линейное ускорение. При поражении этих органов может возникнуть головокружение и тошнота, поскольку тело всегда будет терять равновесие. [ 2 ]
Диагностика
[ редактировать ]![[икона]](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/1c/Wiki_letter_w_cropped.svg/20px-Wiki_letter_w_cropped.svg.png){kind=small} | Этот раздел пуст. Вы можете помочь, добавив к нему . ( февраль 2020 г. ) |
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с Верхаген, Вим И.М.; Бом, Стивен Дж. Х.; Гюйген, Патрик Л.М.; Франсен, Эрик; Ван Кэмп, Гай; Кремерс, Кор WRJ (2000). «Семейная прогрессирующая вестибулокохлеарная дисфункция, вызванная мутацией COCH (DFNA9)» . Архив неврологии . 57 (7): 1045–1047. дои : 10.1001/archneur.57.7.1045 . ISSN 0003-9942 . ПМИД 10891988 .
- ^ Саладин, Кеннет (2012). Анатомия и физиология: единство формы и функции . Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: МакГроу-Хилл. стр. 596–609. ISBN 978-0-07-337825-1 .