Диффузная проказа Лусио и Латапи
Диффузная проказа Лусио и Латапи , также известная как диффузная лепроматозная проказа или «красивая проказа» , представляет собой клиническую разновидность лепроматозной проказы . Впервые он был описан Лусио и Альварадо в 1852 году и повторно идентифицирован Латапи в 1936 году. Он распространен в Мексике (23% случаев проказы) и в Коста-Рике и очень редок в других странах.
История
[ редактировать ]Пятнистая, или лазариновая, проказа была впервые описана Ладислао де ла Паскуа в 1844 году. [ 1 ] Лусио и Альварадо опубликовали описание болезни с теми же названиями в 1852 году. Латапи повторно описал ее в 1938 году и сообщил о ней как о «пятнистой» проказе Лусио в 1948 году. В 1963 году Френкен назвал ее диффузной проказой Лусио и Латапи. .
Основную патологию Чевес-Самора объяснил как диффузную генерализованную кожную инфильтрацию. Он назвал его чистым и примитивным диффузным лепроматозом, на фоне которого развиваются некротизирующие поражения. Он предложил для этих поражений название Fenómeno de Lucio или некротизирующая эритема.
Клинические особенности
[ редактировать ]Это состояние характеризуется: [ 2 ]
- диффузная инфильтрация всей кожи, которая никогда не трансформируется в узелок
- полная алопеция бровей, ресниц и волос на теле
- ангидротические зоны и дизестетические кожи
- своеобразный тип реакции лепры, называемый феноменом Лусио или некротической эритемой.
Феномен Лусио состоит из эритематозных пятен правильной формы, которые позже некротизируются, покрываясь струпьями, изъязвлениями и рубцами. Эти поражения обычно располагаются на нижних конечностях и могут быть обширными. Они часто болезненны и редко смертельны.
Патология
[ редактировать ]Основными патологоанатомическими особенностями этого заболевания являются васкулиты с поражением всех сосудов кожи.
Выделяют пять характерных особенностей: [ 1 ]
- колонизация эндотелиальных клеток кислотоустойчивыми палочками
- пролиферация эндотелия и выраженное утолщение стенок сосудов вплоть до облитерации
- ангиогенез
- сосудистая эктазия
- тромбоз поверхностных и среднедермальных кровеносных сосудов
Вероятным патогенезом является повреждение эндотелиальных клеток вследствие колонизации/инвазии с последующей пролиферацией, ангиогенезом, тромбозом и эктазией сосудов.
Уход
[ редактировать ]Феномен Лусио лечится противолепрозной терапией ( дапсон , рифампицин и клофазимин ), оптимальным уходом за ранами и лечением бактериемии , включая антибиотики . В тяжелых случаях обменное переливание крови . может помочь [ 3 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б Варгас-Окампо Ф (2007). «Диффузная проказа Лусио и Латапи: гистологическое исследование» . Обзор проказы . 78 (3): 248–260. дои : 10.47276/lr.78.3.248 . ПМИД 18035776 .
- ^ Саул А; Новалес Дж (1983). «Проказа Лусио-Латапи и феномен Лусио». Acta Leprologica (на французском языке). 1 (3): 115–132. ПМИД 6359800 .
- ^ Каспер Д.Л., Браунвальд Э., Фаучи А.С. и др. Принципы внутренней медицины Харрисона. 16-е издание. МакГроу-Хилл. 2005. Том I. стр.971. ISBN 0071477608