Клоакальная экстрофия
| Клоакальная экстрофия | |
|---|---|
| Другие имена | Омфалоцеле - клоакальная экстрофия - неперфорированный анус - синдром дефекта позвоночника |
| Специальность | Медицинская генетика  |
| Осложнения | Деформации конечностей, открытые дефекты нервной трубки. [1] |
| Уход | Хирургическое вмешательство |
Клоакальная экстрофия ( КЭ ) — это тяжелый врожденный дефект большая часть органов брюшной полости ( мочевой пузырь и кишечник , при котором обнажается ). Это часто приводит к расщеплению мочевого пузыря, гениталий и ануса . Его иногда называют комплексом ОЭИС . [2]
Диагностические тесты могут включать УЗИ, микционную цистоуретрограмму (ВЦУГ), внутривенную пиелограмму (ВВП), ядерную ренограмму, компьютерную аксиальную томографию ( КТ ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). [3] Клоакальная экстрофия — редкий врожденный дефект, встречающийся у 1/200 000 беременностей и 1/400 000 живорождений. Оно связано с дефектом вентральной стенки тела и может быть обусловлено ингибированием мезодермальной миграции. [4] Дефект часто может сочетаться с расщелиной позвоночника и аномалиями почек. [5] Многим людям, рожденным с XY клоакальной экстрофией , при рождении относят женщину из-за внешнего вида наружных половых органов. [6] [7] проведение генитальных операций интерсекс-детям считает Всемирная организация здравоохранения в косметических целях нарушением прав человека . [8] [9]
Самцов с клоакальной экстрофией переназначили и вырастили как самок
[ редактировать ]Между 1960 и 2000 годами [10] врачи полагали, что мужчины XY с клоакальной экстрофией будут более счастливы в социальном отношении, чем женщины, и хирургическим путем переназначили их. Это произошло из-за убеждения, что люди рождаются психосексуально нейтральными. Эта практика оказалась противоречивой после того, как последующие наблюдения Уильяма Райнера показали, что многие изо всех сил пытались придерживаться женской гендерной идентичности, имели мужские интересы, были привлечены к женщинам или вернулись к мужскому полу спонтанно или после того, как узнали, что они генетические мужчины. [11]
По словам Дж. Майкла Бэйли : [11]
Райнер считает, что все клоакальные пациенты, родившиеся мальчиками, были бы счастливее мальчиками, а не девочками, потому что их мозг биологически подготовлен к мужской роли. Он думает, что те, кто остаются девочками, в лучшем случае упускают из виду, а в худшем испытывают большие внутренние муки. Он считает, что родители должны рассказать им об этом и, по сути, позволить им выбирать пол.
Что касается сексуальной ориентации, академический обзор Дж. Майкла Бейли, проведенный в 2016 году , выявил 7 опубликованных случаев, когда мальчики при рождении были переведены в женский пол и воспитаны как девочки, из которых 5 были случаями клоакальной экстрофии. Всех сильно привлекали женщины. [10] Согласно статье в The Boston Globe за 2015 год , Уильям Райнер исследовал сексуальную ориентацию примерно 70 генетических мужчин, которые были воспитаны как женщины. Только один сообщил, что испытывает сексуальное влечение к мужчинам: «Я более чем когда-либо убежден, что сексуальная ориентация заложена в нас... определенно для мужчин», - сказал он. [12] Обзор Swift-Gallant et al., 2023 г. также привел два дополнительных случая из сообщений СМИ, оба из которых были гинефилическими. [13]
Результаты Райнера заставили некоторых врачей пересмотреть практику смены пола у генетических мужчин. [11] Исследование 2011 года показало, что 79% опрошенных детских урологов отдают предпочтение генетическим мужчинам с клоакальной экстрофией. [14]
Дела в СМИ
[ редактировать ]- Джо Холлидей. Британский самец с клоакальной экстрофией, воспитанный самкой. Мужские интересы и влечение к женщинам. Обнаружен, родился мужчиной в 25 лет и вернулся к мужскому полу. [15] [13]
- Софи Оттауэй. Британский самец с клоакальной экстрофией, воспитанный как самка. О поле рождения узнал в 22 года. Сохранил женскую идентичность, хотя считает, что назначение было неверным. Привлекает женщин. [16] [13]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Бен-Нерия, З.; Уизерс, С.; Томас, М.; Той, А.; Чонг, К.; Пай, А.; Вельшер, Л.; Веро, С.; Китинг, С.; Тейлор, Дж; и Читаят Д. (2007). «Комплекс OEIS: результаты пренатального УЗИ и вскрытия». Ультразвуковой акушер-гинекол , 29: 170-177. https://doi.org/10.1002/uog.3874
- ^ "ОМИМ Въезд - 258040 - КОМПЛЕКС ОЭИС" . omim.org . Проверено 29 января 2018 г.
- ^ «G/U Imaging:Home» . www.meddean.luc.edu . Проверено 29 января 2018 г.
- ^ Хасан, Моаид А. (май 2018 г.). «Комплекс ОЭИС при пузырно-кишечном свище» . Журнал отчетов о случаях детской хирургии . 35 : 45–47. дои : 10.1016/j.epsc.2018.05.016 .
- ^ «Омфалоцеле, экстрофия клоаки, неперфорированный задний проход и комплекс дефектов позвоночника» . Информационный центр генетических и редких заболеваний . Министерство здравоохранения и социальных служб США. Архивировано из оригинала 16 января 2021 г. Проверено 14 января 2021 г.
Существует высокая связь с другими врожденными дефектами, особенно с расщелиной позвоночника, которая встречается до 75% случаев. Также часто встречается омфалоцеле — дефект брюшной стенки в области пупка, а также аномалии почек.
- ^ Майерс, К.; Ли, Пенсильвания (1 марта 2004 г.). «Общение с родителями с полным раскрытием информации: случай клоакальной экстрофии с неопределенностью гениталий» . Журнал детской эндокринологии и метаболизма . 17 (3): 273–280. дои : 10.1515/JPEM.2004.17.3.273 . ПМИД 15112903 . S2CID 23729036 – через www.degruyter.com.
- ^ Элис Д. Дрегер; Эйприл М. Херндон. « Прогресс и политика в движении за права интерсексуалов, феминистская теория в действии » (PDF) .
- ^ Карпентер, Морган (декабрь 2018 г.). «Интерсексуальные вариации, права человека и Международная классификация болезней» . Здоровье и права человека . 20 (2): 205–214. ПМК 6293350 . ПМИД 30568414 .
- ^ Гринберг, Джули А. (июнь 2017 г.). «Юридические, этические соображения и аспекты прав человека для врачей, лечащих детей с атипичными или неоднозначными гениталиями». Семинары по перинатологии . 41 (4): 252–255. дои : 10.1053/j.semperi.2017.03.012 . ПМИД 28478089 .
- ↑ Перейти обратно: Перейти обратно: а б Бейли, Дж. Майкл; Васи, Пол Л.; Даймонд, Лиза М.; Бридлав, С. Марк; Вилен, Эрик; Эппрехт, Марк (2016). «Сексуальная ориентация, противоречия и наука» . Психологическая наука в общественных интересах . 17 (2): 72–74. дои : 10.1177/1529100616637616 . ISSN 1529-1006 . ПМИД 27113562 .
- ↑ Перейти обратно: Перейти обратно: а б с Бейли, Дж. Майкл (2003). Человек, который хотел бы стать королевой (PDF) . Джозеф Генри Пресс. стр. 48–52. ISBN 978-0309084185 .
- ^ Суиди, Нил (23 августа 2015 г.). «Что делает людей геями? (Обновление)» . Бостон Глобус . Архивировано из оригинала 20 августа 2015 года.
{{cite web}}: CS1 maint: bot: исходный статус URL неизвестен ( ссылка ) - ↑ Перейти обратно: Перейти обратно: а б с Свифт-Галант, Эшлин; Аунг, Тоу; Розенфилд, Кевин; Давуд, Хитам; Путс, Дэвид (20 сентября 2023 г.). «Организационное влияние гонадных гормонов на сексуальную ориентацию человека» . Адаптивное поведение человека и физиология . 9 (4): 347. doi : 10.1007/s40750-023-00226-x . ISSN 2198-7335 – через Springer.
- ^ Даймонд, Дэвид А.; Бернс, Джеффри П.; Хуан, Линь; Розоклия, Ильина; Ретик, Алан Б. (2011). «Присвоение пола новорожденным с клоакальной экстрофией 46XY: 6-летнее наблюдение детских урологов» . Журнал урологии . 186 (4С): 1642–1648. дои : 10.1016/j.juro.2011.03.101 . ISSN 0022-5347 . ПМИД 21862059 .
- ^ Чепмен, Найджел (10 августа 2015 г.). «Джо (27) был воспитан женщиной по совету врача. Он чувствует, что его личность украли в детстве, и хочет вернуть ее» . Голос Сполдинга и Южной Голландии .
- ^ Калкин, Джессами (25 августа 2023 г.). « Врачи изменили мне пол в два дня от роду – 22 года спустя я узнала правду » . Телеграф . ISSN 0307-1235 . Проверено 3 июня 2024 г.