Глоботриаозилцерамид
Глоботриаозилцерамид из глобозида . [1] Он также известен как CD77, Gb3, GL3 и тригексозид церамида. [2] Это один из немногих кластеров дифференцировки , который не является белком.
Он образуется в результате альфа-связи галактозы с лактозилцерамидом, катализируемой A4GALT .
Метаболизируется альфа-галактозидазой , которая гидролизует терминальную альфа-связь.
Клиническое значение
[ редактировать ]Дефекты фермента альфа-галактозидазы приводят к накоплению глоботриаозилцерамида, вызывая болезнь Фабри . [3] Фармацевтический препарат мигаластат усиливает функцию альфа-галактозидазы и используется для лечения болезни Фабри.
Глоботриаозилцерамид также является одной из мишеней шига-токсина , ответственного за патогенность энтерогеморрагической Escherichia coli (EHEC). [ нужна ссылка ]
Бактериальный токсин шига можно использовать для таргетной терапии некоторых видов рака желудочно-кишечного тракта, экспрессирующих рецептор токсина шига. [4] Для этой цели неспецифический химиотерапевтический агент конъюгируют с B-субъединицей, чтобы сделать ее специфичной. Таким образом, во время терапии должны уничтожаться только опухолевые клетки, а не здоровые клетки. [5]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ глоботриаозилцерамид Национальной медицинской библиотеки США в медицинских предметных рубриках (MeSH)
- ^ Бекри С., Лидове О., Жоссо Р., Кнебельманн Б., Барби Ф. (октябрь 2006 г.). «Роль церамид тригексозида (глоботриаозилцерамида) в диагностике и наблюдении за эффективностью лечения болезни Фабри: обзор литературы» . Cardiovasc Hematol Agents Med Chem . 4 (4): 289–97. дои : 10.2174/187152506778520718 . ПМИД 17073606 . Архивировано из оригинала 14 апреля 2013 г.
- ^ Десник Р.Дж., Иоанну Ю.А., Eng CM. Дефицит альфа-галактозидазы А: болезнь Фабри. В: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, ред. Метаболические и молекулярные основы наследственных заболеваний. 8-е изд. Том. 3. Нью-Йорк: МакГроу-Хилл, 2001:3733-74.
- ^ Дистлер, Юте; Суади, Джамал; Хюльзевиг, Марсель; Дрмич-Хофман, Ирена; Хайер, Йорг; Фридрих, Александр В.; и др. (2009). «Рецептор шига-токсина Gb3Cer/CD77: опухолевая ассоциация и многообещающая терапевтическая мишень при раке поджелудочной железы и толстой кишки» . ПЛОС Один . 4 (8). дои : 10.1371/journal.pone.0006813 . ПМК 2730034 . е6813.
- ^ Гейер, Филипп Эмануэль; Маак, Матиас; Ниче, Ульрих; Перл, Маркус; Новотный, Александр; Слотта-Успенина, Юлия; Дрансарт, Эстель; Холторф, Энн; Йоханнес, Людгер; Янссен, Клаус-Петер (2016). «Аденокарциномы желудка экспрессируют гликосфинголипид Gb 3 /CD77: нацеливание на клетки рака желудка с помощью B-субъединицы шига-токсина» . Молекулярная терапия рака . 15 (5): 1008–1017. дои : 10.1158/1535-7163.MCT-15-0633 .