Гемигипертрофия

Гемигипертрофия
Гемигипертрофия
Другие имена	Гемигиперплазия
	8-летняя афганская девочка с врожденной гемигипертрофией правой руки и кисти.

Гемигипертрофия, которую сейчас в медицинской литературе чаще называют гемигиперплазией , представляет собой состояние, при котором одна сторона тела или часть одной стороны тела больше другой до степени, которая считается большей, чем нормальная вариация. Поскольку установить набор клинических критериев для диагностики гемигиперплазии сложно, часто используется утверждение, что врач должен иметь возможность увидеть асимметрию «с конца кровати». ^{[ 1 ]}

Гемигиперплазия наблюдается при нескольких врожденных синдромах, включая синдром Беквита-Видемана и синдром Рассела-Сильвера . ^{[ 2 ]}

Гемигиперплазия — врожденное нарушение роста, асимметрия может варьироваться от легкой до тяжелой. Установление диагноза важно, поскольку гемигиперплазия связана с повышенным риском развития эмбриональных опухолей , главным образом опухоли Вильмса и гепатобластомы . ^{[ 3 ]} Из-за повышенного риска возникновения опухолей протокол скрининга опухолей рекомендуется всем детям с изолированной гемигиперплазией и синдромом Беквита-Видемана. Некоторые из других синдромов, связанных с гемигиперплазией, также могут следовать этому протоколу наблюдения за опухолями. Рекомендуемый протокол:

Любой ребенок с подозрением на изолированную гемигиперплазию должен быть направлен для обследования к клиническому генетику .
брюшной полости УЗИ следует проводить каждые 3 месяца до 7 лет.
Измерение сывороточного альфа-фетопротеина следует проводить каждые 3 месяца до 4 лет.
Ежедневный осмотр брюшной полости лицом, осуществляющим уход, проводится по усмотрению воспитателя/родителя. ^{[ 3 ]}

В некоторых случаях дети с гемигиперплазией могут иметь разную длину ног. Двумя основными хирургическими вариантами лечения разной длины ног являются укорочение и удлинение. Эпифизиодез , который включает удаление части пластинки роста более длинной ноги, позволяя более короткой ноге «догнать», может быть выполнен пациентам, которые все еще способны расти. Резекция кости проводится пациентам, у которых не осталось роста, и включает удаление части кости. Более болезненны процедуры удлинения ноги, связанные с введением поворачиваемых спиц, раздвигающих части кости (метод Илизарова). Этот процесс предназначен в основном для пациентов с расхождением более 4 сантиметров (1,6 дюйма), хотя некоторые процедуры по удлинению ног теперь выполняются косметически. Нехирургические варианты включают прикрепление к обуви подъемника, позволяющего пациенту нормально ходить.

У детей с гемигипертрофией также может развиться сколиоз — искривление позвоночника.

Гемифациальная гиперплазия считается незначительной формой гемигипертрофии. ^{[ 4 ]}

Ссылки

^ Кэрол Л. Клерикуцио, доктор медицинских наук, и Рик А. Мартин, доктор медицинских наук. «Диагностические критерии и скрининг опухолей у лиц с изолированной гемигиперплазией». Практические рекомендации ACMG . acmg.net. {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
^ Сильвер, Гонконг; Киясу, В.; Джордж, Дж.; Димер, WC (1953). «Синдром врожденной гемигипертрофии, низкого роста и повышенных гонадотропинов в моче». Педиатрия . 12 (4): 368–76. дои : 10.1542/педс.12.4.368 . ПМИД 13099907 . S2CID 22644845 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Клерикуцио, CL (2009). «Диагностические критерии и скрининг опухолей у лиц с изолированной гемигиперплазией» . Генетика в медицине . 11 (3): 220–2. дои : 10.1097/GIM.0b013e31819436cf . ПМК 3111026 . ПМИД 19367194 .
^ Урбан П.П., Брюнинг Р., Роланд Б. (сентябрь 2009 г.). «Врожденная изолированная гемифациальная гиперплазия». Дж. Нейрол . 256 (9): 1566–9. дои : 10.1007/s00415-009-5148-9 . ПМИД 19424770 . S2CID 1982190 .

Внешние ссылки

Запись о гемигипертрофии в общедоступном словаре терминов по раку NCI

В этой статье использованы общедоступные материалы из Словарь терминов, посвященных раку . Национальный институт рака США .

[1] Кэрол Л. Клерикуцио, доктор медицинских наук, и Рик А. Мартин, доктор медицинских наук. «Диагностические критерии и скрининг опухолей у лиц с изолированной гемигиперплазией». Практические рекомендации ACMG . acmg.net. {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )

[2] Сильвер, Гонконг; Киясу, В.; Джордж, Дж.; Димер, WC (1953). «Синдром врожденной гемигипертрофии, низкого роста и повышенных гонадотропинов в моче». Педиатрия . 12 (4): 368–76. дои : 10.1542/педс.12.4.368 . ПМИД 13099907 . S2CID 22644845 .

[CL-3] Перейти обратно: ^а ^б Клерикуцио, CL (2009). «Диагностические критерии и скрининг опухолей у лиц с изолированной гемигиперплазией» . Генетика в медицине . 11 (3): 220–2. дои : 10.1097/GIM.0b013e31819436cf . ПМК 3111026 . ПМИД 19367194 .

[4] Урбан П.П., Брюнинг Р., Роланд Б. (сентябрь 2009 г.). «Врожденная изолированная гемифациальная гиперплазия». Дж. Нейрол . 256 (9): 1566–9. дои : 10.1007/s00415-009-5148-9 . ПМИД 19424770 . S2CID 1982190 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]