Аллюрный энцефаломиелит
| Аллюрный энцефаломиелит | |
|---|---|
| Специальность | Неврологический |
Вилюйский энцефаломиелит ( ВЭ ) — смертельное прогрессирующее неврологическое заболевание, встречающееся только у саха ( якутов / якутов ) населения Центральной Сибири . [ 1 ] [ 2 ] Ежегодно регистрируется около 15 новых случаев. ВЭ является очень редким заболеванием, и исследований было проведено мало. Возбудители, происхождение заболевания и задействованные гены-кандидаты в настоящее время неизвестны, но в поисках ответов было проведено много исследований. Зараженные этой болезнью выживают от нескольких месяцев до нескольких лет. ВЭ протекает по трем основным течениям инфекции: острая форма, подострая форма, переходящая в прогрессирующую форму, и хроническая форма. Первоначально у инфицированных пациентов наблюдаются такие симптомы, как: сильные головные боли , делирий , летаргия , менингизм , брадикинезия и нарушение координации . [ 1 ] Небольшой процент пациентов умирает в острой фазе в результате тяжелой комы . Во всех случаях заболевание смертельно.
Патофизиология
[ редактировать ]500 якутян менее По состоянию на 2007 год ВЭ заразились . [ 3 ] Вилюйский энцефаломиелит относят к прогрессирующему неврологическому заболеванию , которое в конечном итоге заканчивается смертью инфицированного человека. Заболевание имеет три различные фазы: острую форму, прогрессирующую форму и хроническую форму. [ нужна ссылка ]
Острая форма является наиболее быстрой и жестокой из всех стадий. Оно начинается с характерной ригидности мышц, сопровождающейся невнятной речью, сильными головными болями и усилением простудоподобных симптомов . Пациенты обычно умирают в течение нескольких недель после появления первых симптомов. Обычное патологоанатомическое исследование выявило: тяжелое воспаление оболочки головного мозга, скопления мертвых клеток и тканей , а также значительное увеличение количества макрофагов и лимфоцитов . [ 3 ] [ 4 ]
Прогрессивная форма – наиболее распространенный случай. Первоначально пациенты испытывают острые симптомы, которые не столь выражены и исчезают в течение нескольких недель. После подострой фазы пациенты испытывают несколько легких симптомов, включая некоторые изменения в поведении, нарушение координации и трудности с речью. В конце концов болезнь развилась полностью, и у инфицированных появились характерные симптомы: ригидность , невнятная речь и ухудшение когнитивных функций . [ 3 ] [ 4 ] В конечном итоге функции мозга быстро ухудшаются, что приводит к смерти. [ нужна ссылка ]
Многие пациенты, перенесшие хроническую форму, утверждают, что у них никогда не было острого приступа. Эти пациенты переносят различные степени нарушений и страдают психическим ухудшением на всю оставшуюся жизнь. Обычно они доживают до глубокой старости и поддаются другим болезням. [ 3 ] [ 4 ]
Почти во всех случаях наблюдаются изменения, характерные для ВЭ. Раннее начало показывает увеличение количества лимфоцитов и повышение концентрации белка , которая снижается в течение многих лет. Эти факторы помогают неврологам определить форму ЖЭ на основании прогрессирования. Характерные изменения в головном мозге включают: утолщение воспаленных мозговых оболочек , некротические коры головного мозга поражения , увеличение количества лимфоцитов и гибель нейронов . [ 3 ] [ 5 ]
Передача болезней
[ редактировать ]В настоящее время механизм распространения и заражения неизвестен, несмотря на утомительные эпидемиологические , клинические и неврологические исследования. проведенные [ 6 ] Недавние исследования показывают горизонтальную передачу заболевания , или передачу заболевания от одного человека к другому того же поколения. Похоже, что ВЭ является инфекционным заболеванием ; однако инкубационный период должен быть очень длительным [ 1 ] (свыше пяти лет). Многие инфицированные люди связывают первые симптомы с погружением в холодную воду. До сих пор возбудитель не был обнаружен в крови, спинномозговой жидкости или тканях головного мозга . [ 1 ] [ 7 ]
Диагностика
[ редактировать ]![[икона]](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/1c/Wiki_letter_w_cropped.svg/20px-Wiki_letter_w_cropped.svg.png){kind=small} | Этот раздел пуст. Вы можете помочь, добавив к нему . ( октябрь 2017 г. ) |
Уход
[ редактировать ] | Этот раздел пуст. Вы можете помочь, добавив к нему . ( октябрь 2017 г. ) |
История
[ редактировать ]Исследования пришли к выводу, что вилюйский энцефаломиелит присутствует в долине Виули на протяжении многих веков среди эвенкийского населения Северной Сибири. [ 1 ] [ 8 ] Заболевание дебютировало в результате первого якутского диагноза чуть более века назад в деревнях Виулинского района Сибири. Лишь после Второй мировой войны якуты узнали об этом загадочном убийце. Местные жители и северные эвенки называли эту болезнь «бохорор» или «ригидность» из-за типичной ригидности конечностей, которую испытывали инфицированные люди. ВЭ в настоящее время изолирован у якутских (Саха) популяций Сибири и России. Однако обширная миграция может привести к тому, что болезнь превратится в континентальную эпидемию, уже распространился заражения поскольку с момента ее возникновения в начале 1900-х годов радиус на многие мили. [ 1 ]
Пятьдесят лет назад считалось, что иммунная система якутов сильно деградировала в результате недоедания и голода во время мировой войны. Считалось, что эта болезнь неизлечима и люди со здоровой иммунной системой могут легко с ней бороться. Это предположение казалось верным до тех пор, пока не произошел случай с одной русской женщиной европеоидной расы. Предположительно, она заразилась, чтобы покончить с собой. Она ввела себе спинномозговую жидкость жертвы ВЭ и в результате скончалась. Это первое и единственное зарегистрированное заражение и смерть европеоида. [ нужна ссылка ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж Гольдфарб, Л.Г.; Гайдусек, округ Колумбия (1992). «Вилюйский энцефаломиелит у якутов Сибири». Мозг . 115 (4): 961–78. дои : 10.1093/мозг/115.4.961 . ПМИД 1393513 .
- ^ Олексик, ТК; Гольдфарб, Л.Г.; Сивцева Т; Данилова А.П.; Осаковский В.Л.; Шреста, С; О'Брайен, SJ; Смит, М.В. (2004). «Оценка ассоциации и передачи восьми воспалительных генов с предрасположенностью к вилюйскому энцефаломиелиту». Европейский журнал иммуногенетики . 31 (3): 121–8. дои : 10.1111/j.1365-2370.2004.00459.x . ПМИД 15182325 .
- ^ Jump up to: а б с д и Стоун, Р. (2002). «Инфекционная болезнь. Смертоносный сталкер Сибири выходит из тени». Наука . 296 (5568): 642–5. дои : 10.1126/science.296.5568.642 . ПМИД 11976423 . S2CID 5104506 .
- ^ Jump up to: а б с Маклин, Калифорния; Мастерс, CL; Владимирцев В.А.; Прохорова И.А.; Гольдфарб, Л.Г.; Ашер, DM; Владимирцев А.И.; Алексеев, ВП; Гайдусек, округ Колумбия (1997). «Вилюйский энцефаломиелит - обзор спектра патологических изменений». Невропатология и прикладная нейробиология . 23 (3): 212–7. дои : 10.1111/j.1365-2990.1997.tb01204.x . ПМИД 9223130 . S2CID 13278776 .
- ^ Гарруто, РМ; Литтл, Массачусетс; Джеймс, Грузия; Браун, Б.Д. (1999). «Естественные экспериментальные модели: глобальный поиск биомедицинских парадигм среди традиционного, модернизирующегося и современного населения» . Труды Национальной академии наук США . 96 (18): 10536–43. Бибкод : 1999PNAS...9610536G . дои : 10.1073/pnas.96.18.10536 . ЧВК 17924 . ПМИД 10468644 .
- ^ Гайдусек, округ Колумбия, Гольдфарб Л.Г. Библиография вилюйского энцефаломиелита у якутов (саха) народов Сибири. 3-е изд. Бетесда, Мэриленд, США: Лаборатория исследований вентральной нервной системы, Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, Национальные институты здравоохранения, 1992.
- ^ Грин, Эй Джей; Сивцева, ТМ; Данилова А.П.; и др. (август 2003 г.). «Вилюйский энцефаломиелит: интратекальный синтез олигоклональных IgG». Дж. Нейрол. Наука . 212 (1–2): 69–73. дои : 10.1016/s0022-510x(03)00107-2 . ПМИД 12810001 . S2CID 27693647 .
- ^ Всемирная организация здравоохранения . Программа исследования вилюйского энцефаломиелита в сотрудничестве с Институтом здравоохранения Национальной академии наук Республики Саха (Якутия) и группой международных экспертов. Женева: ВОЗ; 1998. С. 1 – 13.