✖


Jump to content

Эпигьят

Add links

Эпигнит редкой тератомой ротоглотки . является [ 1 ] Эпигнит - это форма ротоглоточной тератомы, которая возникает из неба и, в большинстве случаев, приводит к смерти. Считается, что патология обусловлена ​​неорганизованной и неконтролируемой дифференцировкой соматических клеток, приводящих к образованию тератомы; Иногда это также называется плодом в FETU , который является чрезвычайно редким появлением неполного, но паразитного плода, расположенного в организме его близнеца. [ 2 ] [ 3 ] Эта опухоль считается доброкачественной (не раком ), но опасна для жизни из-за ее нетипичных особенностей (размер, местоположение и скорость развития) и высокий риск обструкции дыхательных путей , что является причиной смерти в 80-100% случаев. во время доставки. [ 1 ]

Несмотря на высокий уровень смертности, наиболее важным фактором в улучшении вероятности выживаемости является обнаружение и диагностику поражения перед рождением с использованием ультразвукового и МРТ -сканирования. [ 4 ] В случае неотушенного пренатально, Эпигнит будет очевиден сразу после рождения, но прогноз будет плохим из -за отсутствия планов подготовки и лечения. [ 1 ] Большинство детей с эпигнатом имеют плохой прогноз из -за поздней диагностики и, впоследствии, осложнений при защите дыхательных путей. [ 2 ] Тем не менее, с ранним обнаружением и междисциплинарными медицинскими командами, адекватный план лечения для обеспечения дыхательных путей ребенка и хирургического удаления поражения может улучшить прогноз. [ 2 ] Варианты лечения для этого редкого состояния приоритет управлению риском у асфиксии перед принятием соответствующего плана резекции тератомы. [ 5 ]

Патология

[ редактировать ]

Тератомы , которые, как правило, являются доброкачественными опухолями, происходят из стволовых клеток , при этом область ротоглотки (эпинах) является вторым наиболее распространенным местом для тератомы головы и шеи. [ 2 ] Опухоль возникает из области лако-фарингеальной области вокруг базисфеноида ( мешочек Ратке ) или чаще всего основания черепа. [ 6 ] Эпигнити присутствуют с рождения и, как было показано, влияет на все три зародышевых слоя (эктодермальные, мезодермальные и эндодермальные слои) и могут включать хрящ, кость и жир. [ 1 ] [ 2 ] Отчеты о случаях описывают возможность того, что эпигнат будет представлять в качестве не полностью образованного и паразитического плода -близнеца, который называется плодом у FETU . [ 7 ] Многие сообщения о случаях о детях с эпинатом сообщили об общих пороках пороки расщелины неба , а также языком и/или носу . [ 1 ] [ 2 ] Опухоль может расти внутри полости рта и выступать изо рта, вызывая обструкцию дыхательных путей и, следовательно, смертность. [ 8 ] Это поражение может быть связано с полигидрамниосом - чрезмерной амниотической жидкостью вокруг плода - и, как правило, предотвращает плод от глотания амниотической жидкости. В редких случаях опухоль может распространяться на полость черепа , в том числе в мозг, или она может быть инкапсулирована в полость черепа и вообще не попасть в мозг. [ 9 ] Большинство новорожденных и маленьких детей, которые присутствуют с Epignathus, демонстрировали доброкачественные опухоли, по сравнению со старшими детьми и взрослыми, которые представили более злокачественные тератомы. [ 2 ]

Недавние результаты показали некоторые генетические нарушения, связанные с эпигьяти. [ 9 ] Были сообщения о случаях, в которых отмечались хромосомные неровности, такие как 49, xxxxy karyotype, [ 10 ] дублирование 1q и 19p, [ 11 ] и кольцо X хромосомно -мозаицизм. [ 12 ] Тем не менее, эта теория по -прежнему неубедительна, поскольку были проведены другие исследования, которые не показали хромосомных аномалий. [ 13 ]

Эпидемиология

[ редактировать ]

Тератомы развиваются в регионе головы и шеи с жиродевым рождением (плод показывает признаки жизни после того, как покидает утробку матери) с 1: 20 000 до 40 000. [ 14 ] Из -за редкости Эпигнета информация, собранная в отношении заболеваемости и распространенности, получена из отчетов о случаях. Появление Эпигнета, тератома ротоглотки, чрезвычайно редко, с заболеваемостью врожденным родом составляет 1: 35 000 до 1: 200 000. [ 1 ] Из зарегистрированных случаев было обнаружено, что у женщин более чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение 3: 1); Тем не менее, не хватает доказательств, демонстрирующих, что генетический состав человека увеличит вероятность развития этой формы тератомы. [ 15 ] Исследования показали, что наличие одного ребенка с эпинатом не увеличивает шансы на беременность с этим заболеванием в будущем. [ 16 ] По оценкам, 10% большинства диагнозов эпигната также сообщают о различных аномалиях и деформациях, связанных с эпинатом, такими как образование расщелины неба (разделение на крыше устья из-за ненормального слияния твердого неба во время развития плода), гемангиомы (патологическое развитие Дополнительные кровеносные сосуды). [ 17 ] [ 2 ]

Диагноз

[ редактировать ]

Epignathus встречается в критическом месте, что делает эту опухоль чрезвычайно опасной и не управляемой у новорожденных. Одним из основных методов, которые можно использовать для диагностики тератомы и эпигната, является ультразвуковое исследование . Диагностика эпигьята может быть поставлен до рождения ребенка с использованием ультразвука. Оценка сонографии необходима во время беременности для диагностики эпигьята и, в некоторых случаях, хирургически удаляет тератому, в то время как ребенок еще находится в утробе матери. [ 3 ] Одной из основных характеристик Epignathus в оценке сонографии является относительно большая масса, которую можно увидеть в передней или передней стороне шеи. [ 3 ] [ 8 ]

Для диагностики эпигнатуса рентгенография , которая является инструментом визуализации костей и скелета, может быть не полезна, поскольку в нескольких случаях эпигната не было отмечено никаких скелетных аномалий. Микроскопическое исследование опухоли может принести пользу. Микроскопическое исследование фокусируется на схеме роста клеток ( гистология ). Поскольку Epignathus является типом тератомы, он имеет уникальную гистологическую структуру. Следовательно, картина, обнаруженная в микроскопическом исследовании, может показать паттерн роста, соответствующую тератоме. [ 4 ] Другим методом, который может быть использован для диагностики Epignathus, является кариотипирование , которое показывает генетические аномалии у плода. Тем не менее, хромосомы родителей здоровы, и нет никаких доказательств того, что он наследуется генетически. [ нужно разъяснения ] [ 16 ]

Epiganthus - это очень редкое состояние, которое приводит к исследованиям, которые в основном будут тематическими исследованиями . В некоторых из этих сообщений о случаях было видно, что диагноз Эпигнета произошел еще в 17 недель после зачатия. [ 16 ] Однако в других тематических исследованиях ультразвук был нормальным через 17 недель. Если опухоль достаточно мала, она может появиться при непредсказуемой или даже позже, у ребенка. [ 16 ] Например, в одном случае Эпигнитус был обнаружен на 28 неделе, что вызвало изменения в структуре лица и дыхательных путей, а ребенок родился на 34 неделе с кесаревым сечением и нуждалась в помощи для дыхания. [ 18 ] Если диагноз Эпигнета не происходит во время беременности, а ребенок выживает до рождения, хотя он становится сразу очевидным, существует низкий шанс на выживание. [ 8 ] Другие клинические особенности включают одышку , цианоз и затруднения при дыхании, сосании и глотании из -за присутствия опухоли. [ 8 ]

Уход

[ редактировать ]

Основным приоритетом для лечения Epignathus является создание полезных дыхательных путей, свободных от обструкции, а затем кормить ребенка. [ 19 ] [ 20 ] Это часто сложно, потому что часто возникают осложнения из -за большой массы опухоли, ее расположения, сложного прогрессирования и необходимых корректирующих модификаций. [ 1 ] Эти опухоли, характеризующиеся как необычные массы или комки ткани, часто являются результатом аномального роста ткани и могут оставаться локализованными в одной области или распространяться на другие части тела.

Тем не менее, инструменты диагностической визуализации, такие как трехмерная ультрасонография и магнитно-резонансная визуализация (МРТ), были необходимы для раннего обнаружения опухолей в области головы и шеи плода. [ 2 ] Хотя несколько случаев было успешно лечено, раннее пренатальное обнаружение и вмешательство до рождения оказалось ключевым для того, чтобы иметь возможность спасти жизнь ребенка. [ 9 ]

3-D UltraSonography работает над созданием изображения, создавая высокочастотные звуковые волны по всему телу, чтобы обнаружить и получать звук Echo. Эти эхо затем интерпретируются, чтобы сформировать изображение в зависимости от того, насколько сильным было эхо и как долго эхо было получено после передачи звуковых волн. По сравнению с другими методами визуализации, которые используют радиоактивные красители или ионизирующее излучение, ультразвуковые исследования считались безопасными. [ 21 ] Использование трехмерной ультрасонографии позволило хирургам определить точное положение органов и тканей в организме и оказалось жизненно важным для хирургического руководства, особенно при лечении трансплантации и рака. [ 22 ] Магнитно -резонансная визуализация (МРТ) - это еще одна методика медицинской визуализации, которая использует сильные магнитные поля и радиоволны для создания изображений органов и тканей в организме. [ 23 ] МРТ не включает в себя рентгеновские лучи или ионизирующее излучение , что делает его лучшим и более безопасным выбором для медицинской визуализации по сравнению с КТ и ПЭТ . [ 23 ] Использование этих диагностических инструментов во время развития плода важно для раннего выявления любых аномальных масс, которые могут оказаться опухолями.

Если опухоли обнаруживаются рано с использованием представленных диагностических инструментов, ребенка следует стабилизировать до того, как хирургическое удаление будет проведено для восстановления аномалий. [ 5 ] Чтобы стабилизировать ребенка, пуповина остается нетронутой, чтобы обеспечить кислород для плода в случае обструкции дыхательных путей. [ 5 ] Это важно в случае, что трахеостомия - операция, необходимая для того, чтобы воздух входил в легкие, - требуется для спасения жизни ребенка. [ 5 ] Только после того, как дыхательные пути будут закреплены в случае зажатия пуповины, и ребенок может продолжить операцию. [ 5 ] Во время операции полная процедура восстановления и удаления больных тканей, особенно те, которые могут распространяться по всему организму, необходима для предотвращения любых шансов на повторение после периода улучшения. [ 2 ] После операции химиотерапия может использоваться для стимулирования регрессии остаточной опухоли. [ 9 ]

В некоторых случаях, из -за осложнений опухоли Эпигьята, прекращение беременности может быть вариантом, который должен обсудить. [ 16 ] [ почему? ]

Прогноз

[ редактировать ]

Диагностики Epignathus имеют очень плохой прогноз или исход с уровнем смертности 80–100% у новорожденных (либо до родов, либо вскоре после родов), в первую очередь из -за удушья или удоха от опухоли, блокирующей дыхательные пути ребенка. [ 15 ] [ 3 ] Курс заболевания и исхода зависит от многих факторов, включая размер, местоположение и скорость развития тератомы, которые влияют на величину обструкции дыхательных путей. [ 24 ] Другие осложнения, такие как деформация структуры лица или деформация структуры челюсти, могут повлиять на способность ребенка глотать и дышать, что также может также негативно повлиять на прогноз. [ 15 ] Если опухоли большие, они могут вызвать изменения в структуре лица, носа и верхних губ, до такой степени, что они не могут быть идентифицированы. [ 16 ] Факторы, которые могут улучшить показатели выживаемости, включают раннюю диагностику эпигьята до рождения, междисциплинарное лечение в предотвращении обструкции в дыхательных путях и осуществимость в хирургическом удалении тератомы. [ 25 ] [ 26 ] Прогноз может привести к широкому диапазону результатов. В некоторых случаях беременность была прекращена после того, как плод был диагностирован с эпинатом для различных осложнений. Наиболее распространенной причиной было то, что опухоль продолжала распространяться еще дальше в области головы и рта. [ 16 ]

Сообщалось об очень немногих выживших, поэтому прогноз после неонатального периода неясен. [ 27 ]

Смотрите также

[ редактировать ]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин Кумар Си, Шрикришна У, Шетти Дж., Ситарам А (январь 2011 г.). «Эпигнит с фетиформированными особенностями» . Журнал лабораторных врачей . 3 (1): 56–8. doi : 10.4103/0974-2727.78571 . PMC   3118061 . PMID   21701667 .
  2. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж Jadhav SS, Korday CS, Malik S, Shah VK, Lad SK (январь 2017 г.). «Эпигнит, ведущий к фатальной обструкции дыхательных путей у новорожденного» . Журнал клинических и диагностических исследований . 11 (1): SD04 - SD05. doi : 10.7860/jcdr/2017/24956.9283 . PMC   5324461 . PMID   28274016 .
  3. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый Tsitouridis I, Sidiropoulos D, Michaelides M (январь 2009 г.). «Сонографическая оценка Эпигнета» . Гиппократия . 13 (1): 55–7. PMC   2633256 . PMID   19240824 .
  4. ^ Jump up to: а беременный Sarioglu, N.; Wegner, Rd; Гасиорек-Винс, а.; Entezami, M.; Schmock, J.; Hagen, A.; Беккер Р. (2003). «Epignathus: Всегда простая тератома? Отчет об исключительном случае с двумя дополнительными телами фетиформы» . Ультразвук в акушерстве и гинекологии . 21 (4): 397–403. doi : 10.1002/uog.92 . PMID   12704752 . S2CID   30626153 .
  5. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и Oliveira-Filho AG, Carvalho MH, Bustorff-Silva JM, Sbragia-Neto L, Miyabara S, Oliveira ER (март 1998 г.). «Эпигнит: отчет о случае с успешным результатом». Журнал педиатрической хирургии . 33 (3): 520–1. Doi : 10.1016/s0022-3468 (98) 90103-8 . PMID   9537572 .
  6. ^ Шихуркар Р. (2018-05-20). «04 / Управление дыхательными путями в рецидиве тератомы шейки матки: отчет о ротоглоточной тератоме: отчет о случае». doi : 10.26226/morressier.5aeb0acb07b0d6001a79aa73 . {{cite journal}}: CITE Journal требует |journal= ( помощь )
  7. ^ Senyüz OF, Rizalar R, Celayir S, Oz F (декабрь 1992 г.). «Плод у фету или гигантского эпигьята, выступающего из рта». Журнал педиатрической хирургии . 27 (12): 1493–5. doi : 10.1016/0022-3468 (92) 90480-U . PMID   1469547 .
  8. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый Moon Nr, Min Jy, Kim YH, Choi Sk, Shin JC, Park IY (январь 2015). «Пренатальный диагноз эпигьята с множественными пороками развития у одного плода двойной беременности с использованием трехмерной ультрасонографии и магнитно-резонансной томографии» . Акушерство и гинекология наука . 58 (1): 65–8. doi : 10.5468/ogs.2015.58.1.65 . PMC   4303755 . PMID   25629021 .
  9. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый Киришима М., Ямада С., Шинья М., Ониши С., Гото Й., Китазоно И. и др. (Декабрь 2018). «Случай вскрытия эпигната (незрелая тератома мягкого неба) с внутричерепным расширением, но без вторжения мозга: отчет о случаях и обзор литературы» . Диагностическая патология . 13 (1): 99. doi : 10.1186/s13000-018-0776-y . PMC   6303979 . PMID   30579363 .
  10. ^ Staboulidou I, Miller K, Göhring G, Hillemanns P, Wüstemann M (2008). «Пренатальный диагноз эпигьята, связанный с 49, xxxxy karyotype-отчет о случаях случай» . Диагностика плода и терапия . 24 (3): 313–7. doi : 10.1159/000160219 (неактивный 2024-09-19). PMID   18832850 . S2CID   1536692 . {{cite journal}}: CS1 Maint: doi неактивен по состоянию на сентябрь 2024 года ( ссылка )
  11. ^ Schwartz S, Raffel LJ, Sun CC, Waters E (октябрь 1992 г.). «Необычный мозаичный кариотип, обнаруженный посредством пренатальной диагностики с дублированием 1q и 19p и связанной с этим развития тератомы». Тератология . 46 (4): 399–404. doi : 10.1002/tera.1420460410 . PMID   1384156 .
  12. ^ Whites I, Moerman P, Lourgie D, Van Assche FA, Migeon BR, Fryns JP (2001-10-01). «Пренатальный диагноз второго триместра или тератма эпигьятхи в кольце x хромосомно -мозаицизм белое неактивное кольцо х хромосомы». Анналы Жентика . 44 (4): 179–82. doi : 10,1016/s0003-3995 (01) 0101090-5 . PMID   1175101 .
  13. ^ Wang AC, Gu YQ, Zhou XY (октябрь 2017 г.). «Врожденный гигантский эпигьятх с внутричерепным расширением у плода» . Китайский медицинский журнал . 130 (19): 2386–2387. doi : 10.4103/0366-6999.215343 (неактивный 2024-09-19). PMC   5634094 . PMID   28937049 . {{cite journal}}: CS1 Maint: doi неактивен по состоянию на сентябрь 2024 года ( ссылка )
  14. ^ Yeo WX, Tan KK (2018). «Диагностика и хирургическое лечение врожденной интраназальной тератомы у новорожденного: редкий отчет о случаях» . Отчеты о случае от отоларингологии . 2018 : 1403912. DOI : 10.1155/2018/1403912 . PMC   5933031 . PMID   29850332 .
  15. ^ Jump up to: а беременный в Мелодии RS, Cavalcanti GZ, Squarisi JM, Patrocinio LG (март 2019 г.). «Оральный эпигьят с дублированием верхней челюсти: отчет о редком случае» . Краниомаксиллофациальная травма и реконструкция . 12 (1): 62–66. doi : 10.1055/s-0038-1649497 . PMC   6391259 . PMID   30815217 .
  16. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин Клемент К., Чемберлен П., Бойд П., Молинье А (август 2001 г.). «Пренатальный диагноз эпигьята: отчет о случаях и обзор литературы» . Ультразвук в акушерстве и гинекологии . 18 (2): 178–81. doi : 10.1046/j.1469-0705.2001.00456.x . PMID   11530004 . S2CID   3264836 .
  17. ^ Tonni G, De Felice C, Centini G, Ginanneschi C (октябрь 2010). «Тератома шейки матки и полости рта у плода: систематический обзор этиологии, патологии, диагностики, лечения и прогноза». Архивы гинекологии и акушерства . 282 (4): 355–61. doi : 10.1007/s00404-010-1500-7 . PMID   20473617 . S2CID   35256372 .
  18. ^ Too S, Ahmad Sarji S, Yik Y, Ramanujam T (апрель 2008 г.). «Злокачественная терратома Эпигьятха» . Биомедицинская визуализация и вмешательство журнал . 4 (2): E18. doi : 10.2349/biij.4.2.e18 . PMC   3097708 . PMID   21614323 .
  19. ^ Чиу, Син-Хуи; Hsu, Wei-Chung; Ши, Джин-Чунг; Цао, Po-Nien; Ши, У-Шиун; Чоу, Хун-Чи (2008). "Процедура Exit (Ex utero Intrapartum Learch) " Журнал Медицинской ассоциации Формозана 107 (9): 745–7 Doi : 10.1016/s0929-6646 (08) 6 PMID   18796366
  20. ^ Dakpé, S.; Demeer, B.; Cordonnier, C.; Devauchelle, B. (2014). «Аварийное лечение врожденной тератомы полости рта при рождении и трехлетнего наблюдения». Международный журнал пероральной и челюстной хирургии . 43 (4): 433–436. doi : 10.1016/j.ijom.2013.09.004 . PMID   24467932 .
  21. ^ Merritt CR (ноябрь 1989). «Ультразвуковая безопасность: каковы проблемы?». Радиология . 173 (2): 304–6. doi : 10.1148/рентгенология.173.2.2678243 . PMID   2678243 .
  22. ^ Ding M, Cardinal HN, Fenster A (февраль 2003 г.). «Автоматическая сегментация иглы на трехмерных ультразвуковых изображениях с использованием двух ортогональных двухмерных проекций изображения». Медицинская физика . 30 (2): 222–34. Bibcode : 2003medph..30..222d . doi : 10.1118/1,1538231 . PMID   12607840 .
  23. ^ Jump up to: а беременный "MRI, CT и PET. Что они имеют в виду?" Полем Почетное здоровье . 2016-11-02 . Получено 2020-08-04 .
  24. ^ Kaido Y, Kikuchi A, Oyama R, Kanasugi T, Fukushima A, Sugiyama T (январь 2013 г.). «Пренатальные ультразвуковые и магнитно -резонансные результаты визуализации гиповаскулярного эпигьята с благоприятным прогнозом». Журнал медицинской ультразвуковой . 40 (1): 61–4. doi : 10.1007/S10396-012-0381-8 . PMID   27276927 . S2CID   1066507 .
  25. ^ Morcillo J, Agustín. "[Перинатальный диагноз и лечение эпигьята] Педиатрическая хирургия 22 (2): 81–6.  19715131PMID
  26. ^ Кумар Б., Шарма С.Б. (сентябрь 2008 г.). «Неонатальные опухоли полости рта: врожденный epulis и epignathus». Журнал педиатрической хирургии . 43 (9): E9-11. doi : 10.1016/j.jpedsurg.2008.03.055 . PMID   18778989 .
  27. ^ Карвалью, Синтия Хелена Перейра де; Нонака, Кассиано Франциско Виге; Элиас, Кассандра Тейксейра Валье; Матеус, Рита де Кассия Симаес; Диас, Роберто Менез Безерра; Соуза, Лелия Батиста де; Пинто, Leão Pereira (2017). «Гигантский эпинахт тератома дисконен при рождении: отчет о случаях и 7-летнее наблюдение» . Журнал Dental Brazilian . 28 (2): 256–261. Doi : 10.1590/0103-6440201701368 . PMID   28492758 .
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Epignathus&oldid=1246490812"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: ba326b67d44cdbe0268f6b0c77b7cd01__1726721580
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/ba/01/ba326b67d44cdbe0268f6b0c77b7cd01.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Epignathus - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)