Изолированная левокардия

Изолированная левокардия (также известная как обратное положение органов с левокардией) — это редкий тип органов обратного положения , при котором сердце все еще находится в нормальном положении, но другие полости брюшной перемещаются органы . ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]} Изолированная левокардия может возникать при пороках сердца , а пациенты без операций имеют низкую продолжительность жизни: только от 5% до 13% пациентов выживают более 5 лет. ^{[ 3 ]} риск кардиохирургических операций Поэтому, несмотря на высокий , после постановки диагноза пациентам рекомендуется проводить операцию как можно скорее. Изолированная левокардия бывает врожденной . До сих пор нет достаточных доказательств того, что хромосомные аномалии приведут к изолированной левокардии, а причина изолированной левокардии до сих пор неизвестна.

Симптомы

Симптомы зависят от осложнений. Изолированная левокардия без осложнений может не иметь симптомов. Симптомы нелеченых пороков сердца могут варьироваться от низкой толерантности к физической нагрузке до смерти.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо систематическое обследование. Для определения положения органов и магистральных сосудов у изолированных больных левокардией УЗИ , КТ и МРТ отдельно и в сочетании: применяют ^{[ 4 ]}

Преимущество УЗИ заключается в том, что оно неинвазивно, а его хорошее временное и пространственное разрешение помогает оценить движение сердечного клапана в различных плоскостях визуализации. Однако визуализация может быть затруднена из-за вышележащих костных структур, воздуха в легких или кишечнике, ран или фиброза грудной клетки.
КТ-сканирование обеспечивает более широкое поле зрения. Изображения будут иметь высокое пространственное разрешение, а анатомические структуры можно будет отображать в трех измерениях. Таким образом, компьютерная томография способна лучше продемонстрировать анатомические взаимоотношения и предотвратить дополнительные инвазивные исследования. Если в ближайшем будущем время сканирования увеличится, структуры станут еще более четкими.
Поскольку магнитно-резонансная томография (МРТ) может обеспечить четкий контраст тканей между сосудистой сетью и другими окружающими структурами, считается, что технология МРТ имеет некоторые преимущества перед ультразвуком и компьютерной томографией. Однако необходимы дополнительные исследования, чтобы подтвердить диагностическую ценность этого метода. ^{[ 5 ]}

При сравнении данных среднее значение сердечно-сосудистой мальформации у больных левокардией составляет 4,8±1,8, а при изолированной левокардии среднее значение - 3,0±1,7. ^{[ 6 ]}

Анализ изолированных случаев левокардии выявил некоторые общие черты изолированных пациентов с левокардией:

Легочный кровоток недостаточный
Правый желудочек увеличен
Легочный венозный возврат в правые отделы сердца.
Аорта правосторонняя

Заболеваемость и осложнения

В общей популяции частота изолированной левокардии составляет 1:22 000; у всех больных с врожденными пороками сердца заболеваемость составляет от 0,4% до 1,2%.

Имеются многочисленные случаи, когда у детей и взрослых с изолированной левокардией наблюдаются сложные пороки сердца, ^{[ 7 ]} У новорожденных и младенцев изолированная левокардия может осложняться кишечной непроходимостью и пороками сердца. ^{[ 8 ]} Подсчитано, что до 95% случаев изолированной левокардии сопровождаются сердечными деформациями, такими как обструкция выносящего тракта правого желудочка (ПЖП) , дефекты перегородки , инверсия камер сердца и транспозиция камер сердца. ^{[ 9 ]}

Профилактика и лечение

обследование

Изолированная левокардия является врожденной, и эффективных способов ее предотвращения пока не существует. Однако в пренатальном периоде рекомендуется пренатальная оценка. В пренатальную оценку рекомендуется включать определение локализации, выявление аномалий сердца, выявление магистральных сосудов и внутренних органов брюшной полости. В постнатальном периоде может оказаться полезным выявление прерывания НПВ и назначение новорожденным профилактического пожизненного антибиотика для лечения растущей заболеваемости подавляющим сепсисом при врожденной асплении. Кроме того, родители должны быть соответствующим образом проинформированы.

При точном, тщательном сонографическом обследовании и отсутствии врожденных пороков сердца и хромосомных аберраций риск заболеваемости и смертности снизится.

Операция

При наличии пороков сердца или кишечника может потребоваться хирургическое лечение. Возможные операции включают: Блэлок-Тауссиг , тотальное кавопульмональное соединение ( операция Фонтана ), процедура Растелли . Традиционная процедура Блэлока-Тауссига, а в последнее время широко применяется процедура Фонтана. Целью большинства изолированных операций по поводу левокардии является восстановление частей сердца и «перенаправление» тока крови для увеличения легочного кровотока.

Кардиохирургические операции имеют высокий риск. Несмотря на успехи в оперативном лечении, заболеваемость и смертность остаются высокими. Большинство смертей после операций может быть связано с сочетанием сердечной недостаточности и почечной недостаточности. Выбранная хирургическая стратегия – гибридные и традиционные процедуры, выбор наиболее подходящего легочного кровотока – будет влиять на ведение пациента на протяжении всей жизни. Тем не менее, необходимы дальнейшие исследования для определения факторов, определяющих оптимальную хирургическую стратегию у отдельных пациентов. ^{[ 10 ]}

В случаях мальротации кишечника для лечения может потребоваться процедура Лэдда.

Некоторые случаи и результаты операций

В 1947 году десятилетнему мальчику была сделана операция Блэлока-Тауссига. У него диагностировали изолированную левокардию, стеноз легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и перекрывающую аорту. После операции у него постепенно развилась сердечная недостаточность, и он умер от нее. ^{[ 11 ]}
В 1948 г. у 15-месячной белой девочки диагностировали изолированную левокардию, тетраду Фалло с дефектом межпредсердной перегородки, левой дугой аорты и левой верхней полой веной. Ее состояние временно улучшилось, но она все же умерла через 6 месяцев после операции от постепенно развившейся сердечной недостаточности и анурии с уремией и судорогами.
Операция Блэлока-Тауссига, выполненная доктором Альфредом Блэлоком в 1947 году, помогла значительно улучшить состояние больного. Перед операцией у больного диагностированы изолированная левокардия, стеноз легочной артерии, перекрытие аорты с правой дугой аорты, аномальный возврат легочного и большого кровообращения. После операции его сердце увеличилось, но сердечной недостаточности не развилось, и он даже мог ходить на большие расстояния без резкого дискомфорта.
Толерантность мальчика к физической нагрузке значительно улучшилась после операции Блэлока-Тауссига в 1947 году. Размер его сердца после операции не сильно изменился, и не было никаких признаков сердечной недостаточности.
В 1948 году пациент, у которого было диагностировано обратное расположение внутренних органов брюшной полости с левокардией и тетрадой Фалло, набрал вес после операции Блэлока-Тауссига и смог легко пройти 1,5 мили ходьбы. ^{[ 12 ]}

Ссылки

^ МИТТАЛ, РЕКХА; ПАТХАК, ИДЕАЛЬНЫЙ; МАНОХАРАН, С. (апрель 1994 г.). «ИЗОЛИРОВАННАЯ ЛЕВОКАРДИЯ С SITUS INVERSUS (описание случая)» . Медицинский журнал Вооруженных сил Индии . 50 (2): 151–154. дои : 10.1016/S0377-1237(17)31023-7 . ПМК 5529679 . ПМИД 28769192 .
^ Харрис, Томас Р.; Рейни, Роберт Л. (1 октября 1965 г.). «Идеальная изолированная левокардия». Американский кардиологический журнал . 70 (4): 440–448. дои : 10.1016/0002-8703(65)90354-6 . ПМИД 5834189 .
^ Виджаякумар, В.; Брандт, Т. (1991). «Длительная выживаемость при изолированной левокардии и обратном положении». Медицинский журнал Кливлендской клиники . 58 (3): 243–247. дои : 10.3949/ccjm.58.3.243 . ISSN 0891-1150 . ПМИД 1893555 .
^ «Изолированная левокардия | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS» . Rarediseases.info.nih.gov . Проверено 17 октября 2019 г.
^ Виджаякумар, Ванианд и Томас Брандт (1991). «Длительная выживаемость при изолированной левокардии и обратном положении». Медицинский журнал Кливлендской клиники . 58 (3): 243–247. дои : 10.3949/ccjm.58.3.243 . ПМИД 1893555 .
^ Ху, Цзясинь (2001). «Диагностика и хирургическое лечение левоверсии и изолированной левокардии». Академический журнал Университета медицинских наук Сунь Ятсена .
^ Гиндес, Л.; Хегеш, Дж.; Баркай, Г.; Джейкобсон, Дж. М.; Ахирон, Р. (2007). «Изолированная левокардия: пренатальная диагностика, клиническое значение и обзор литературы». Журнал ультразвука в медицине . 26 (3): 361–5. дои : 10.7863/jum.2007.26.3.361 . ПМИД 17324986 .
^ Гиндес, Лиат; Хегеш, Джулиан; Баркай, Гад; Джейкобсон, Джеффри М.; Ахирон, Реувен (2007). «Изолированная левокардия». Журнал ультразвука в медицине . 26 (3): 361–365. дои : 10.7863/jum.2007.26.3.361 . ISSN 1550-9613 . ПМИД 17324986 .
^ Винер-Мурам, Хелен Т. (1995). «Взрослая презентация гетеротаксических синдромов и связанных с ними комплексов». Журнал торакальной визуализации . 10 (1): 43–57. дои : 10.1097/00005382-199501010-00004 . ISSN 0883-5993 . ПМИД 7891396 . S2CID 25734073 .
^ «Хирургия гипопластического синдрома левых отделов сердца: процедура Фонтана (для родителей) - KidsHealth» . сайт KidsHealth.org . Проверено 10 ноября 2019 г.
^ Янг, Морис Д.; Грисволд, Герберт Э. (1951). «Situs Inversus внутренних органов брюшной полости с левокардией: отчет о восьми случаях, отправленных на операцию Блэлока-Тауссига» . Тираж . 3 (2): 202–214. дои : 10.1161/01.CIR.3.2.202 . ISSN 0009-7322 . ПМИД 14812648 .
^ Янг, Морис Д.; Грисволд, Герберт Э. (1951). «Situs Inversus внутренних органов брюшной полости с левокардией: отчет о восьми случаях, отправленных на операцию Блэлока-Тауссига» . Тираж . 3 (2): 202–214. дои : 10.1161/01.CIR.3.2.202 . ISSN 0009-7322 . ПМИД 14812648 .

[1] МИТТАЛ, РЕКХА; ПАТХАК, ИДЕАЛЬНЫЙ; МАНОХАРАН, С. (апрель 1994 г.). «ИЗОЛИРОВАННАЯ ЛЕВОКАРДИЯ С SITUS INVERSUS (описание случая)» . Медицинский журнал Вооруженных сил Индии . 50 (2): 151–154. дои : 10.1016/S0377-1237(17)31023-7 . ПМК 5529679 . ПМИД 28769192 .

[2] Харрис, Томас Р.; Рейни, Роберт Л. (1 октября 1965 г.). «Идеальная изолированная левокардия». Американский кардиологический журнал . 70 (4): 440–448. дои : 10.1016/0002-8703(65)90354-6 . ПМИД 5834189 .

[3] Виджаякумар, В.; Брандт, Т. (1991). «Длительная выживаемость при изолированной левокардии и обратном положении». Медицинский журнал Кливлендской клиники . 58 (3): 243–247. дои : 10.3949/ccjm.58.3.243 . ISSN 0891-1150 . ПМИД 1893555 .

[4] «Изолированная левокардия | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS» . Rarediseases.info.nih.gov . Проверено 17 октября 2019 г.

[5] Виджаякумар, Ванианд и Томас Брандт (1991). «Длительная выживаемость при изолированной левокардии и обратном положении». Медицинский журнал Кливлендской клиники . 58 (3): 243–247. дои : 10.3949/ccjm.58.3.243 . ПМИД 1893555 .

[6] Ху, Цзясинь (2001). «Диагностика и хирургическое лечение левоверсии и изолированной левокардии». Академический журнал Университета медицинских наук Сунь Ятсена .

[7] Гиндес, Л.; Хегеш, Дж.; Баркай, Г.; Джейкобсон, Дж. М.; Ахирон, Р. (2007). «Изолированная левокардия: пренатальная диагностика, клиническое значение и обзор литературы». Журнал ультразвука в медицине . 26 (3): 361–5. дои : 10.7863/jum.2007.26.3.361 . ПМИД 17324986 .

[8] Гиндес, Лиат; Хегеш, Джулиан; Баркай, Гад; Джейкобсон, Джеффри М.; Ахирон, Реувен (2007). «Изолированная левокардия». Журнал ультразвука в медицине . 26 (3): 361–365. дои : 10.7863/jum.2007.26.3.361 . ISSN 1550-9613 . ПМИД 17324986 .

[9] Винер-Мурам, Хелен Т. (1995). «Взрослая презентация гетеротаксических синдромов и связанных с ними комплексов». Журнал торакальной визуализации . 10 (1): 43–57. дои : 10.1097/00005382-199501010-00004 . ISSN 0883-5993 . ПМИД 7891396 . S2CID 25734073 .

[10] «Хирургия гипопластического синдрома левых отделов сердца: процедура Фонтана (для родителей) - KidsHealth» . сайт KidsHealth.org . Проверено 10 ноября 2019 г.

[11] Янг, Морис Д.; Грисволд, Герберт Э. (1951). «Situs Inversus внутренних органов брюшной полости с левокардией: отчет о восьми случаях, отправленных на операцию Блэлока-Тауссига» . Тираж . 3 (2): 202–214. дои : 10.1161/01.CIR.3.2.202 . ISSN 0009-7322 . ПМИД 14812648 .

[12] Янг, Морис Д.; Грисволд, Герберт Э. (1951). «Situs Inversus внутренних органов брюшной полости с левокардией: отчет о восьми случаях, отправленных на операцию Блэлока-Тауссига» . Тираж . 3 (2): 202–214. дои : 10.1161/01.CIR.3.2.202 . ISSN 0009-7322 . ПМИД 14812648 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]