Слуховая нейропатия

Волосковая клетка
Волосковая клетка
	Три ряда наружных волосковых клеток в кортиевом органе , один ряд внутренних волосковых клеток.
Идентификаторы
МеШ	C538268
	Анатомические термины нейроанатомии [ править в Викиданных ]

Слуховая нейропатия ( АН ) — это нарушение слуха, при котором внешние волосковые клетки улитки присутствуют и функционируют, но звуковая информация не передается слуховым нервом в мозг в достаточной степени. Причиной может быть несколько дисфункций внутренних волосковых клеток улитки или уровней нейронов спиральных ганглиев. ^[1] Потеря слуха при АН может варьироваться от нормальной слуховой чувствительности до глубокой потери слуха.

Невропатией . обычно называют заболевание периферического нерва или нервов, но при расстройствах спектра слуховой нейропатии не всегда поражается сам слуховой нерв ^[2] Распространенность среди населения относительно неизвестна. Распространенность потери слуха у новорожденных с высокими факторами риска составляет до 40% (Виньеш, Джая и Муралидхаран, 2016). К факторам высокого риска относятся: гипоксия , низкий вес при рождении , преждевременные роды , гипербилирубинемия , желтуха и лечение антибиотиками аминогликозидного ряда (NIDCD, 2018).

Возможные места поражения

На основании клинического тестирования пациентов со слуховой нейропатией нарушение потока звуковой информации было локализовано в одном или нескольких из трех вероятных мест: внутренних волосковых клетках улитки, синапсе между внутренними волосковыми клетками и слуховым нервом, или поражение самого восходящего слухового нерва. ^[3]

Диагностика слуховой нейропатии

Диагностика возможна после комплекса тестов, который обязательно должен включать в себя: слуховую реакцию ствола мозга и отоакустическую эмиссию . Слуховую реакцию ствола мозга следует проверять с обеих полярностей (помогает выявить кохлеарную микрофонную систему ). ^[4]

Слуховую нейропатию можно диагностировать с помощью ряда тестов, включая отоакустическую эмиссию (ОАЭ), слуховую реакцию ствола мозга (СВМ) и акустические рефлексы. Классическая парадигма AN будет включать присутствующие ОАЭ, указывающие на нормальную функцию внешних волосковых клеток, отсутствие или аномальную КСВ с наличием улиткового микрофона и отсутствием акустических рефлексов. Другие тесты будут включать чистотональную и речевую аудиометрию. Пациенты с НА могут иметь диапазон порогов слуха и трудности с восприятием речи. На сегодняшний день ни разу не было показано, что у пациентов с расстройствами спектра слуховой нейропатии нормальные мышечные рефлексы среднего уха при уровне слуха 95 дБ или менее, несмотря на нормальную отоакустическую эмиссию. ^[5]

Слуховая нейропатия может возникать спонтанно или в сочетании с такими заболеваниями, как болезнь Шарко-Мари-Тута и атаксия Фридрейха . АН может иметь как врожденные, так и приобретенные причины. АН может быть обусловлена генетическими факторами синдромального, несиндромального и митохондриального характера. По оценкам, около 40% случаев НА имеют генетическую причину. ^[6]

Похоже, что независимо от аудиометрического паттерна (порогов слышимости) или их функции при традиционном речевом тестировании в тишине, подавляющее большинство пострадавших имеют очень плохой слух в ситуациях фонового шума. ^[7]

Остаточная слуховая функция

При тестировании слуховой системы характерных представлений на аудиограмме нет.

При диагностике у больного слуховой нейропатии характерного уровня функционирования также нет. Пациенты могут иметь относительно небольшую дисфункцию, за исключением проблем со слухом в шуме, или могут проявлять полную глухоту и не получают никакой полезной информации из слуховых сигналов.

слуховые аппараты , но с переменным успехом. Иногда назначают ^[8] FM-системы в сочетании со слуховыми аппаратами или кохлеарными имплантами могут повысить эффективность этих усилительных устройств. Некоторым людям со слуховой нейропатией вставляют кохлеарные имплантаты , также с переменным успехом. ^[8]^[9]

Скрининг

Универсальная проверка слуха новорожденных обязательна в большинстве Соединенных Штатов. Эти обследования включают в себя тестирование ОАЭ – отоакустической эмиссии, представляющей собой звуки, генерируемые из улитки, которые передаются через среднее ухо в наружный слуховой проход, где их можно записать. Он оценивает функциональность улитки, но не слухового нерва. ABR (слуховая реакция ствола мозга) необходима для оценки того, что звук успешно передается по нерву в мозг. В большинстве районов Австралии обязателен скрининг слуха с помощью теста ABR, а это означает, что практически все случаи врожденной (т. е. не связанные с дегенеративными расстройствами с более поздним началом) слуховой невропатии должны быть диагностированы при рождении.

Слуховую нейропатию иногда трудно обнаружить сразу, даже при соблюдении всех этих мер предосторожности. Подозрение родителей на потерю слуха также является надежным инструментом выявления потери слуха; если есть подозрение, это достаточная причина обратиться к аудиологу для проверки слуха . ^[10]

См. также

Ссылки

^ Де Сиати, Ромоло Даниэле; Розенцвейг, Флора; Герсдорф, Гийом; Грегуар, Анаис; Ромбо, Филипп; Деггудж, Найма (10 апреля 2020 г.). «Расстройства спектра слуховой нейропатии: от диагностики к лечению: обзор литературы и описания случаев» . Журнал клинической медицины . 9 (4): 1074. doi : 10.3390/jcm9041074 . ISSN 2077-0383 . ПМК 7230308 . ПМИД 32290039 .
^ Аматуцци, Моника; Либерман, М. Чарльз; Нортроп, Кларинда (14 июня 2011 г.). «Селективная потеря внутренних волосковых клеток у недоношенных: исследование височной кости младенцев из отделения интенсивной терапии новорожденных» . Журнал Ассоциации исследований в области отоларингологии . 12 (5): 595–604. дои : 10.1007/s10162-011-0273-4 . ПМК 3173554 . ПМИД 21674215 .
^ Старр, Арнольд; Пиктон, Теренс В.; Синингер, Ивонн; Худ, Линда Дж.; Берлин, Карл I. (1996). «Слуховая нейропатия» . Мозг . 119 (3): 741–753. дои : 10.1093/мозг/119.3.741 . ПМИД 8673487 .
^ Руш, П. (2008). «Расстройство спектра слуховой нейропатии, оценка и лечение» . Журнал слухов . 61 (11): 36–41. дои : 10.1097/01.HJ.0000342437.78354.f7 . S2CID 147587370 .
^ Берлин, Карл I .; Худ, Линда Дж.; Морле, Тьерри; Виленски, Дайан; Джон, Патти Стрит; Монтгомери, Элизабет; Тибодо, Мелани (1 сентября 2005 г.). «Отсутствие или повышенные рефлексы мышц среднего уха при наличии нормальной отоакустической эмиссии: универсальный результат в 136 случаях слуховой невропатии / диссинхронии». Журнал Американской академии аудиологии . 16 (8): 546–553. дои : 10.3766/jaaa.16.8.3 . ПМИД 16295241 .
^ Манхайя, Винайя К.С.; Чжао, Фэй; Данеш, Али А.; Дюпри, Рэйчел (февраль 2011 г.). «Генетическая основа расстройства спектра слуховой нейропатии (ANSD)». Международный журнал детской оториноларингологии . 75 (2): 151–158. дои : 10.1016/j.ijporl.2010.11.023 . ПМИД 21176974 .
^ Цзэн, Фан-Банда; Лю, Шэн (апрель 2006 г.). «Восприятие речи у людей со слуховой нейропатией» . Журнал исследований речи, языка и слуха . 49 (2): 367–380. дои : 10.1044/1092-4388(2006/029) . ПМИД 16671850 . S2CID 8531043 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Руш, Патрисия; Фраймарк, Тоби; Венедиктова, Ребекка; Ван, Беверли (декабрь 2011 г.). «Аудиологическое лечение расстройств спектра слуховой нейропатии у детей: систематический обзор литературы». Американский журнал аудиологии . 20 (2): 159–170. дои : 10.1044/1059-0889(2011/10-0032) . ПМИД 21940978 . S2CID 12773097 .
^ Карвальо, Ана Клаудиа Мартиньо де; Бевилаква, Мария Сесилия; Самэсима, Коичи; Коста Фильо, Оросимбо Алвес (август 2011 г.). «Слуховая нейропатия/слуховая диссинхрония у детей с кохлеарными имплантами» . Бразильский журнал оториноларингологии . 77 (4): 481–487. дои : 10.1590/s1808-86942011000400012 . ПМЦ 9450761 . ПМИД 21860975 .
^ Коэн, Элизабет. «Не позволяйте врачу разрушить слух вашего ребенка» . CNN . Архивировано из оригинала 12 марта 2011 года.

Дальнейшее чтение

Властаракос, Петрос В.; Николопулос, Томас П.; Тавулари, Евангелия; Папахараламбус, Джордж; Коррес, Ставрос (август 2008 г.). «Слуховая нейропатия: эндокохлеарное поражение или нарушение временной обработки данных? Значение для диагностики и лечения». Международный журнал детской оториноларингологии . 72 (8): 1135–1150. дои : 10.1016/j.ijporl.2008.04.004 . ПМИД 18502518 .
Виньеш, СС; Джая, В.; Муралидхаран, А. (12 августа 2014 г.). «Распространенность и аудиологические характеристики расстройств спектра слуховой нейропатии в детской популяции: ретроспективное исследование» . Индийский журнал отоларингологии и хирургии головы и шеи . 68 (2): 196–201. дои : 10.1007/s12070-014-0759-6 . ПМЦ 4899353 . ПМИД 27340636 .

Внешние ссылки

Слуховая нейропатия: что это такое и что с этим делать? из Медицинской школы ЛГУ
Информационный сайт слуховой нейропатии
Слуховая нейропатия Тимоти К. Хейна
https://www.nidcd.nih.gov/health/auditory-neuropathy
https://www.audiology.org/tags/auditory-neuropathy-spectrum-disorder-ansd
http://www.asha.org/auditory-neuropathy
Слуховая нейропатия. (2018, 16 марта). Получено с https://www.nidcd.nih.gov/health/auditory-neuropathy .
Интеракустика. (2016). Кохлеарный микрофон CM. Получено с https://www.interacoustics.com/guides/test/abr-tests/cochlear-microphonics-cm.

[1] Де Сиати, Ромоло Даниэле; Розенцвейг, Флора; Герсдорф, Гийом; Грегуар, Анаис; Ромбо, Филипп; Деггудж, Найма (10 апреля 2020 г.). «Расстройства спектра слуховой нейропатии: от диагностики к лечению: обзор литературы и описания случаев» . Журнал клинической медицины . 9 (4): 1074. doi : 10.3390/jcm9041074 . ISSN 2077-0383 . ПМК 7230308 . ПМИД 32290039 .

[2] Аматуцци, Моника; Либерман, М. Чарльз; Нортроп, Кларинда (14 июня 2011 г.). «Селективная потеря внутренних волосковых клеток у недоношенных: исследование височной кости младенцев из отделения интенсивной терапии новорожденных» . Журнал Ассоциации исследований в области отоларингологии . 12 (5): 595–604. дои : 10.1007/s10162-011-0273-4 . ПМК 3173554 . ПМИД 21674215 .

[Starr-3] Старр, Арнольд; Пиктон, Теренс В.; Синингер, Ивонн; Худ, Линда Дж.; Берлин, Карл I. (1996). «Слуховая нейропатия» . Мозг . 119 (3): 741–753. дои : 10.1093/мозг/119.3.741 . ПМИД 8673487 .

[4] Руш, П. (2008). «Расстройство спектра слуховой нейропатии, оценка и лечение» . Журнал слухов . 61 (11): 36–41. дои : 10.1097/01.HJ.0000342437.78354.f7 . S2CID 147587370 .

[5] Берлин, Карл I .; Худ, Линда Дж.; Морле, Тьерри; Виленски, Дайан; Джон, Патти Стрит; Монтгомери, Элизабет; Тибодо, Мелани (1 сентября 2005 г.). «Отсутствие или повышенные рефлексы мышц среднего уха при наличии нормальной отоакустической эмиссии: универсальный результат в 136 случаях слуховой невропатии / диссинхронии». Журнал Американской академии аудиологии . 16 (8): 546–553. дои : 10.3766/jaaa.16.8.3 . ПМИД 16295241 .

[6] Манхайя, Винайя К.С.; Чжао, Фэй; Данеш, Али А.; Дюпри, Рэйчел (февраль 2011 г.). «Генетическая основа расстройства спектра слуховой нейропатии (ANSD)». Международный журнал детской оториноларингологии . 75 (2): 151–158. дои : 10.1016/j.ijporl.2010.11.023 . ПМИД 21176974 .

[7] Цзэн, Фан-Банда; Лю, Шэн (апрель 2006 г.). «Восприятие речи у людей со слуховой нейропатией» . Журнал исследований речи, языка и слуха . 49 (2): 367–380. дои : 10.1044/1092-4388(2006/029) . ПМИД 16671850 . S2CID 8531043 .

[Roush_P,_2011-8] Перейти обратно: ^а ^б Руш, Патрисия; Фраймарк, Тоби; Венедиктова, Ребекка; Ван, Беверли (декабрь 2011 г.). «Аудиологическое лечение расстройств спектра слуховой нейропатии у детей: систематический обзор литературы». Американский журнал аудиологии . 20 (2): 159–170. дои : 10.1044/1059-0889(2011/10-0032) . ПМИД 21940978 . S2CID 12773097 .

[9] Карвальо, Ана Клаудиа Мартиньо де; Бевилаква, Мария Сесилия; Самэсима, Коичи; Коста Фильо, Оросимбо Алвес (август 2011 г.). «Слуховая нейропатия/слуховая диссинхрония у детей с кохлеарными имплантами» . Бразильский журнал оториноларингологии . 77 (4): 481–487. дои : 10.1590/s1808-86942011000400012 . ПМЦ 9450761 . ПМИД 21860975 .

[10] Коэн, Элизабет. «Не позволяйте врачу разрушить слух вашего ребенка» . CNN . Архивировано из оригинала 12 марта 2011 года.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]