Задняя полиморфная дистрофия роговицы
| Задняя полиморфная дистрофия роговицы | |
|---|---|
| Другие имена | Офтальмология |
 | |
| Появление аномальных эндотелиальных клеток роговицы, которые трансформировались в многослойный плоский эпителий. Окраска периодной кислотой Шиффа (PAS) | |
Задняя полиморфная дистрофия роговицы ( ЗППР ; иногда также дистрофия Шлихтинга ) — разновидность дистрофии роговицы, характеризующаяся изменениями десцеметовой мембраны и эндотелиального слоя . Симптомы в основном состоят из снижения зрения из-за отека роговицы. В некоторых случаях они присутствуют с рождения, у других больных протекают бессимптомно. Гистопатологический анализ показывает, что клетки эндотелия имеют некоторые характеристики эпителиальных клеток и стали многослойными. Заболевание было впервые описано в 1916 году Кёппе как внутренний буллезный кератит . [ 1 ]
Генетика
[ редактировать ]ХППЦ 2-го типа связан с мутациями в COL8A2 , а ХППЦ 3-го типа в гене ZEB1 , но лежащее в основе генетическое нарушение при ХППС 1-го типа неизвестно. [ нужна ссылка ]
Патофизиология
[ редактировать ]обнаруживаются вакуоли В задних отделах роговицы . Везикулы расположены на эндотелиальной поверхности. Эндотелий роговицы обычно представляет собой один слой клеток, которые теряют свой митотический потенциал после завершения развития. При задней полиморфной дистрофии роговицы эндотелий часто бывает многослойным и имеет ряд других характеристик эпителия, включая наличие десмосом, тонофиламентов и микроворсинок. Эти аномальные клетки сохраняют способность делиться и распространяться на трабекулярную сеть, вызывая глаукому в 40% случаев. [ 2 ]
Диагностика
[ редактировать ]![[икона]](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/1c/Wiki_letter_w_cropped.svg/20px-Wiki_letter_w_cropped.svg.png){kind=small} | Этот раздел пуст. Вы можете помочь, добавив к нему . ( апрель 2018 г. ) |
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Альбрехт фон Грефес (1916). «Клинические наблюдения с помощью щелевой лампы Нернста и роговичного микроскопа» . Клинический опыт офтальмологии . 91 (3): 363–379. дои : 10.1007/BF01974655 .
- ^ «Задняя полиморфная дистрофия роговицы» . Онлайн-менделевское наследование у человека (OMIM).