Тот же синдром
| Тот же синдром | |
|---|---|
| Другие имена | Эпизодический ангионевротический отек с эозинофилией |
Синдром Глейха — редкое заболевание, при котором тело эпизодически опухает ( ангионевротический отек ), связанное с повышенным уровнем антител типа IgM и увеличением количества эозинофильных гранулоцитов (разновидность лейкоцитов ) в крови ( эозинофилия ). Впервые он был описан в 1984 году. [ 1 ]
Его причина неизвестна, но он не связан с синдромом капиллярной утечки (который может вызывать аналогичные эпизоды отека) и синдромом эозинофилии-миалгии (который проявляется эозинофилией, но с альтернативными симптомами). Некоторые исследования показали, что приступы отеков связаны с дегрануляцией (высвобождением ферментов и медиаторов из эозинофилов), а другие продемонстрировали наличие антител против эндотелия (клеток, выстилающих кровеносные сосуды). [ 2 ]
Синдром Глейха не является формой идиопатического гиперэозинофильного синдрома , поскольку имеется мало или вообще нет доказательств того, что он приводит к повреждению органов. Скорее, недавние исследования сообщают, что подмножество Т-клеток (особая форма лимфоцитов крови), обнаруженных у нескольких пациентов с синдромом Глейха, имеет аномальный иммунофенотип , то есть они экспрессируют CD3-, CD4+ кластер дифференцировочных поверхностных антигенов клеток. Те же самые аберрантные Т-клеточные иммунофенотипы обнаруживаются при лимфоцитарно-вариантной эозинофилии , заболевании, при котором аберрантные Т-клетки сверхпродуцируют цитокины, такие как интерлейкин 5 , которые имитируют пролиферацию клеток-предшественников эозинофилов и, таким образом, ответственны за эозинофилию. Предполагается, что большинство форм синдрома Глейха обусловлены сходным аберрантным Т-клеточным механизмом и представляют собой подтип лимфоцитарной эозинофилии. [ 3 ]
Синдром Глейха имеет хороший прогноз. Тяжесть приступа может улучшиться при лечении стероидами . [ 1 ] [ 2 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б Глейх Г.Дж., Шретер А.Л., Марку Дж.П., Сакс М.И., О'Коннелл Э.Дж., Колер П.Ф. (1984). «Эпизодический ангионевротический отек, связанный с эозинофилией». Н. англ. Дж. Мед . 310 (25): 1621–6. дои : 10.1056/NEJM198406213102501 . ПМИД 6727934 .
- ^ Jump up to: а б Эмонет С., Кая Г., Хаузер С. (2000). «Синдром Глейха» . Энн Дерматол Венереол . 127 (6–7): 616–8. ПМИД 10930860 . [ постоянная мертвая ссылка ]
- ^ Бойер Д.Ф. (2016). «Оценка крови и костного мозга на эозинофилию» . Архивы патологии и лабораторной медицины . 140 (10): 1060–7. дои : 10.5858/arpa.2016-0223-RA . ПМИД 27684977 .