синдром Лёфгрена
| синдром Лёфгрена | |
|---|---|
 | |
| Синдром Лёфгрена включает в себя некоторые из тех же симптомов, что и традиционный саркоидоз , и проявляется узловатой эритемой (особенно нижних конечностей), двусторонним артритом голеностопных суставов и внутригрудной лимфаденопатией . ( Примечание: при синдроме Лёфгрена другие симптомы обычно отсутствуют. ) |
Синдром Лёфгрена — разновидность острого саркоидоза . [ 1 ] воспалительное заболевание, характеризующееся увеличением лимфатических узлов в груди, болезненными красными узелками на голенях, лихорадкой и артритом . [ 2 ] Это чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и чаще встречается у лиц скандинавского , ирландского , африканского и пуэрториканского происхождения. Описан в 1953 г. [ 3 ] Свен Хальвар Лёфгрен , шведский врач. [ 4 ] Некоторые считают, что это состояние определено неточно. [ 5 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Он характеризуется увеличением лимфатических узлов вблизи внутренней границы легких (так называемая « грудная лимфаденопатия »), что видно на рентгенограмме , а также болезненными красными узелками ( узловая эритема ), которые обычно присутствуют на голенях, преимущественно у женщин. Это также может сопровождаться артритом (более выраженным у мужчин) и лихорадкой . Артрит часто протекает остро и поражает нижние конечности, особенно лодыжки. [ 2 ]
Синдром Лёфгрена состоит из триады узловатой эритемы , двусторонней внутригрудной лимфаденопатии на рентгенограмме грудной клетки и боли в суставах . [ нужна ссылка ]
Генетика
[ редактировать ]Недавние исследования показали, что HLA-DRB1 *03 тесно связан с синдромом Лёфгрена. [ 6 ]
Диагностика
[ редактировать ]Триада узловатой эритемы, острого артрита и двусторонней внутригрудной лимфаденопатии высокоспецифична (>95%) для диагностики синдрома Лёфгрена. При наличии триады дальнейшее тестирование с дополнительной визуализацией и лабораторными исследованиями не требуется. [ нужна ссылка ]
Уход
[ редактировать ]НПВП ( нестероидные противовоспалительные препараты ) обычно рекомендуются для лечения синдрома Лёфгрена. [ 7 ] колхицин или низкие дозы преднизолона Также можно использовать .
Прогноз
[ редактировать ]Синдром Лёфгрена имеет хороший прогноз: у > 90% пациентов заболевание разрешается в течение 2 лет. Напротив, у пациентов с обезображивающим кожным заболеванием ознобленная волчанка или поражением сердца или нервной системы редко наблюдается ремиссия заболевания. [ нужна ссылка ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Охта Х., Тазава Р., Накамура А. и др. (2006). «Саркоидоз с острым началом с узловатой эритемой и полиартралгией (синдром Лофгрена) в Японии: описание случая и обзор литературы» . Стажер. Мед . 45 (9): 659–662. doi : 10.2169/internalmedicine.45.1452 . ПМИД 16755100 .
- ^ Jump up to: а б Сэм, Амир Х.; Джеймс Т.Х. Тео (2010). Быстрая медицина . Уайли-Блэквелл . ISBN 978-1405183239 .
- ^ Лёфгрен С (1953). «Первичный легочный саркоидоз. I. Ранние признаки и симптомы». Акта Мед Сканд . 145 (6): 424–431. дои : 10.1111/j.0954-6820.1953.tb07039.x . ПМИД 13079656 .
- ^ Биография Свена Хальвара Лёфгрена
- ^ Грюневальд Дж., Эклунд А. (январь 2007 г.). «Полоспецифические проявления синдрома Лёфгрена» . Являюсь. Дж. Респир. Крит. Уход Мед . 175 (1): 40–44. doi : 10.1164/rccm.200608-1197OC . ПМК 1899259 . ПМИД 17023727 .
- ^ Грюневальд Дж., Эклунд А. (февраль 2009 г.). «Синдром Лёфгрена: человеческий лейкоцитарный антиген сильно влияет на течение заболевания». Являюсь. Дж. Респир. Крит. Уход Мед . 179 (4): 307–312. дои : 10.1164/rccm.200807-1082OC . ПМИД 18996998 .
- ^ Флорес, Руи; Каридаде, София (январь 2023 г.). «Синдром Лёфгрена: клиническая картина, клиническое течение и обзор литературы» . Куреус . 15 (1): e33651. дои : 10.7759/cureus.33651 . ISSN 2168-8184 . ПМЦ 9912994 . PMID 36788849 .