✖


Jump to content

Сознание

Чтобы узнать об эфиопской этнической группе, см. Люди Консо . Чтобы узнать о других значениях, см. Кондзё (значения) .
Сознание
Мальчик, пораженный конзо, демонстрирует типичную походку. Верхний мотонейрон является предполагаемым местом нейроповреждения.
Специальность Неврология

Сознание [1] [2] Это эпидемическое паралитическое заболевание, возникающее среди голодающего сельского населения в Африке, в рационе которого преобладает недостаточно обработанная маниока. [3] приводит к одновременному недоеданию и высокому потреблению цианида с пищей . [4] [5] Конзо был впервые описан Джованни Тролли в 1938 году. [6] который собрал наблюдения восьми врачей, работающих в районе Кванго в Бельгийском Конго (ныне Демократическая Республика Конго ).

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Паралич ( спастический парапарез ) возникает внезапно, симметрично и поражает больше ноги, чем руки. Возникающая инвалидность является постоянной, но не прогрессирует. Обычно пациент стоит и ходит на подушечках стоп с ригидными ногами и часто с клонусом голеностопного сустава . [7]

Первоначально большинство пациентов испытывают общую слабость в первые дни и остаются прикованными к постели в течение нескольких дней или недель, прежде чем пытаться ходить. Периодические нарушения зрения и/или речи обычно проходят в течение первого месяца, за исключением пациентов с тяжелым поражением. Спастичность присутствует с первого дня, без какой-либо начальной фазы вялости . После первых недель функционального улучшения спастический парапарез остается стабильным на всю оставшуюся жизнь. [8] [2] У некоторых пациентов может наблюдаться внезапное обострение, например, внезапное и необратимое ухудшение спастического парапареза. Такие эпизоды идентичны первоначальному началу и поэтому могут быть интерпретированы как второе начало . [ нужна ссылка ]

Тяжесть конзо варьируется; случаи варьируются от только гиперрефлексии в нижних конечностях до пациентов с тяжелой инвалидностью со спастическим парапарезом, связанной слабостью туловища и рук, нарушениями движений глаз, речи и, возможно, нарушениями зрения. Хотя тяжесть заболевания варьируется от пациента к пациенту, самые длинные верхние мотонейроны неизменно поражаются сильнее, чем более короткие. Таким образом, у конзо-больного с нарушением речи всегда наблюдаются выраженные симптомы со стороны ног и рук. [ нужна ссылка ]

Недавно нейропсихологические эффекты конзо были описаны в ДР Конго. [9] [ нужны разъяснения ]

Причина

[ редактировать ]

Характер неврологического повреждения не ясен. Начало заболевания связано с высоким потреблением цианида из рациона, состоящего в основном из горькой маниоки, в которой мало белка, особенно серосодержащих аминокислот. Они необходимы для детоксикации цианида в организме до тиоцианата, который выводится с мочой. [4] Ряд исследований предполагает, что причиной является сочетание высокого потребления цианида из горькой маниоки и низкого потребления серосодержащих аминокислот. В настоящее время показано, что ежемесячная заболеваемость конзо значительно коррелирует с процентом детей с высоким содержанием тиоцианата в моче, что является показателем потребления ими цианида. Важность адекватного снабжения белками серосодержащими аминокислотами подтверждается тремя несвязанными между собой эпидемиями конзо в Мозамбике, Танзании и ДРК. [10] [11] Было обнаружено, что у людей той же этнической группы, живущих всего в 5 км от людей с конзо, распространенность конзо была практически нулевой. Некоторые подозревают, что это связано с диетой; в случае Мозамбика и Танзании более здоровое население проживало вблизи водоемов, обеспечивая рыбой, а в ДРК они располагались рядом с лесом и имели доступ к животному белку. [ нужна ссылка ]

Взаимосвязь «доза-реакция» между заболеваемостью конзо и потреблением цианидов, а также профилактика конзо во многих деревнях за счет снижения потребления цианида из маниоки (см. ниже) и важность серосодержащих аминокислот в профилактике конзо, показывают, что конзо, скорее всего, вызвано к высокому потреблению аминокислот с низким содержанием цианида и серы в рационе горькой маниоки. Конзо не встречается, если не соблюдены эти условия, что происходит только в отдаленных деревнях шести тропических африканских стран. Общее число зарегистрированных случаев до 2009 года составило 6788, [12] но о большинстве случаев никогда не сообщается, и, по оценкам, только в ДРК в 2002 году было зарегистрировано 100 000 случаев. [13] Конзо распространяется географически, поскольку маниока выращивается в новых районах, где мало что известно о методах обработки для удаления цианогенов. [12] [14] Эпидемии конзо возникают из-за войны, вызывающей нарушение жизни в бедных деревнях, и засухи, когда растение увеличивает содержание циана в корнях в 2–4 раза. [15] и содержание цианида в муке маниоки также значительно увеличивается. [16] [17] Конзо также является эндемиком в некоторых районах. [ нужна ссылка ]

В Восточной Африке традиционные методы обработки маниоки для удаления цианогенов включают сушку на солнце и кучное брожение, в результате чего цианогены не удаляются в достаточной степени даже в год нормальных осадков. [17] В Центральной Африке достаточно замачивания (замачивания) корней маниоки в воде в течение 4–5 дней, но кратковременное замачивание всего на 1–2 дня оставляет слишком много цианогенов в полученной муке и приводит к конзо. [18] В Западной Африке жареный продукт под названием гарри производят методом, отличным от того, который используется для производства муки, что снижает общее содержание цианидов до 10–20 частей на миллион. [17] К западу от Камеруна не зарегистрировано ни одного случая конзо, но (включая юго-западную Нигерию, Танзанию, Уганду, Кению, а также в Вест-Индии и Южной Индии) встречается другое неврологическое заболевание, называемое тропической атаксической невропатией у пожилых людей в Западной Африке (ТАН). ). [17] Вероятно, это связано с длительным поступлением цианогенов из маниоки на более низком уровне, чем необходимо, чтобы вызвать конзо. [17]

Диагностика

[ редактировать ]

ВОЗ рекомендовала три критерия диагностики конзо: [ нужна ссылка ]

  • видимые симметричные спастические нарушения походки при ходьбе или беге;
  • история начала заболевания продолжительностью менее одной недели с последующим непрогрессирующим течением у ранее здорового человека;
  • двусторонне повышенные коленные или голеностопные рефлексы без признаков заболевания позвоночника .

В зависимости от степени тяжести конзо разделяют на три категории: легкую, когда люди могут ходить без поддержки, среднюю, когда людям для ходьбы нужна одна или две палки, и тяжелую, когда пострадавший не может ходить без поддержки. [12]

Дифференциальный диагноз

[ редактировать ]

Клинические симптомы поразительно схожи с симптомами нейролатиризма . Они также похожи на вирусный тропический спастический парапарез и наследственный спастический парапарез , но эти два заболевания имеют медленное начало. Конзо клинически отличается от полиомиелита , который представляет собой вялый паралич и чаще всего поражает человека асимметрично. [ нужна ссылка ]

Конзо — одна из нескольких тропических невропатий . [19] [1] Отдельной миелонейропатией, также связанной с потреблением цианогена из маниоки, является тропическая атаксическая нейропатия (ТАН), впервые описанная в некоторых частях Нигерии Б. О. Осунтокуном в 1968 году. Заболевание все еще встречается в тех же районах. [20] [21]

Профилактика

[ редактировать ]

Конзо можно предотвратить, используя «метод смачивания». [22] [23] [24] [3] который используется для удаления остаточных цианогенов из муки маниоки в качестве дополнительного метода обработки. Муку из маниоки помещают в миску и отмечают уровень внутри миски. Воду добавляют при перемешивании до тех пор, пока высота влажной муки не достигнет отметки. Влажную муку раскладывают тонким слоем на коврике на 2 часа на солнце или на 5 часов в тени, чтобы обеспечить выход цианистого водорода, образующегося при расщеплении линамарина ферментом линамаразой . Затем влажную муку готовят в кипящей воде традиционным способом, получая густую кашу под названием «фуфу» или «угали», которую приправляют какими-либо средствами, например соусом. Метод смачивания принимают сельские женщины, потому что он не требует дополнительных усилий или оборудования и дает фуфу, который не является горьким, поскольку горький на вкус линамарин исчез. [25]

В 2010 году методу смачивания обучали женщин в деревне Кай Каленге, медико-санитарной зоне Попокабака, провинция Бандунду, ДРК, где было зарегистрировано 34 случая конзо. Женщины использовали этот метод, и во время вмешательства новых случаев конзо не было, а содержание тиоцианата в моче школьников упало до безопасного уровня. [26] Конзо впервые удалось предотвратить в той же зоне здравоохранения, в которой он был впервые обнаружен доктором Тролли в 1938 году. Через четырнадцать месяцев после прекращения вмешательства деревню посетили снова. Выяснилось, что новых случаев конзо не было, у школьников был низкий уровень тиоцианата в моче, метод смачивания все еще использовался, и он распространился из уст в уста в трех близлежащих деревнях. [25] Важно научить женщин тому, что конзо возникает из-за яда, присутствующего в их пище, заставить их регулярно использовать метод смачивания, а в качестве учебного пособия доступны плакаты на 13 разных языках. [26] как дополнительный метод удаления остаточных цианогенов.

В настоящее время метод увлажнения используется в 13 деревнях ДРК с общим населением около 10 000 человек. Время вмешательства было сокращено с 18 месяцев при первом вмешательстве, [26] до 12 месяцев при втором вмешательстве, [27] до 9 месяцев при третьем и четвертом вмешательствах. Это позволило снизить стоимость вмешательства по предотвращению конзо путем удаления цианогенов из муки маниоки на человека до 16 долларов США на человека. Этот целенаправленный метод снижения потребления цианида намного дешевле и эффективнее в предотвращении конзо, чем широкомасштабные меры. [ нужна ссылка ]

Прогноз

[ редактировать ]

Никакого лечения не найдено, но пострадавшие люди получают значительную пользу от реабилитации и использования адекватных вспомогательных средств для ходьбы. В Центральноафриканской Республике некоторые дети были прооперированы с удлинением ахиллова сухожилия, что улучшило положение стопы, но долгосрочные последствия остаются неопределенными. [ нужна ссылка ]

Эпидемиология

[ редактировать ]

Вспышки Конзо были зарегистрированы в основном среди женщин и детей в отдаленных сельских районах ДР Конго . [28] Мозамбик [11] [29] (где он известен как мантакасса), Танзания , [5] Центральноафриканская Республика , [30] Камерун и Ангола .

Первая зарегистрированная вспышка произошла в провинции Бандунду на территории современной ДР Конго в 1936–1937 годах, а вторая — в провинции Нампула на севере Мозамбика в 1981 году. Каждая из этих вспышек насчитывала более 1000 случаев. Семейная кластеризация является обычным явлением. Вспышки обычно возникают в засушливый сезон в семьях, живущих в абсолютной нищете, которые в течение недель или месяцев питались недостаточно обработанной горькой маниокой. Во всех вышеперечисленных странах были зарегистрированы как небольшие вспышки, так и спорадические случаи. [31]

Этимология

[ редактировать ]

«Конзо» означает «связанные ноги» на языке яка на юго-западе ДР Конго и было обозначением первого пострадавшего населения в ДР Конго, как сообщил доктор Г. Тролли в 1938 году. Имя взял Ганс Рослинг. [32] и его коллеги точно описывают типичную спастическую походку пострадавших.

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ Перейти обратно: а б Всемирная организация здравоохранения (1996). «Конзо, особый тип заболевания верхних мотонейронов» (PDF) . Еженедельный эпидемиологический отчет (на английском и французском языках). 71 . Женева: 225–232.
  2. ^ Перейти обратно: а б Тиллескэр Т. и др. (1997). «Конзо — прогулка верблюда» . YouTube (8-минутный фильм). Архивировано из оригинала 15 декабря 2021 г.
  3. ^ Перейти обратно: а б Харфорд, Тим (4 сентября 2019 г.). «Как люди учатся безопасно готовить ядовитое растение?» . Новости Би-би-си . Проверено 4 сентября 2019 г.
  4. ^ Перейти обратно: а б Клифф, Дж.; Мартенссон, Дж.; Лундквист, П.; Рослинг, Х.; Сорбо, Б. (1985). «Связь между высоким потреблением цианида и низким содержанием серы при спастическом парапарезе, вызванном маниокой» . Ланцет . 326 (8466): 1211–1213. дои : 10.1016/s0140-6736(85)90742-1 . ПМИД   2866292 . S2CID   206001945 .
  5. ^ Перейти обратно: а б Хоулетт, В.П.; Брубейкер, Греция; Млинги, Н.; Рослинг, Х. (1990). «Конзо, эпидемическое заболевание верхних двигательных нейронов, изученное в Танзании». Мозг . 113 : 223–235. дои : 10.1093/мозг/113.1.223 . ПМИД   2302534 .
  6. ^ Тролли, Джованни (1938). «Сводка наблюдений, собранных в Кванго, по поводу двух заболеваний неопределенного происхождения: эпидемической спастической параплегии, «Конзо» туземцев Кванго» (на французском языке). Фонд королевы Елизаветы, Брюссель. {{cite journal}}: Для цитирования журнала требуется |journal= ( помощь )
  7. ^ Уильям Хоулетт (2012). Неврология в Африке . Христианский медицинский центр Килиманджаро. стр. 246–248. ISBN  978-82-7453-085-0 .
  8. ^ Всемирная организация здравоохранения (1996). «Конзо, особый тип заболевания верхних мотонейронов» (PDF) . Еженедельный эпидемиологический отчет (на английском и французском языках). 71 . Женева: 225–232.
  9. ^ Бойвин М.Дж., Окитунду Д., Бумоко Г.М., Сомбо М.Т., Мумба Д., Тиллескар Т., Пейдж К.Ф., Тамфум Муйембе Дж.Дж., Тшала-Катумбай Д. (2013). «Нейропсихологические эффекты конзо: нейромоторное заболевание, связанное с плохо обработанной маниокой» . Педиатрия . 131 (4): е1231–е1239. дои : 10.1542/пед.2012-3011 . ПМЦ   3608487 . ПМИД   23530166 .
  10. ^ Хоулетт, В.П.; Брубейкер, Г.; Млинги, Н.; Рослинг, Х. (1992). «Географический кластер конзо в Танзании». J Тропическая географическая неврология . 2 : 102–108.
  11. ^ Перейти обратно: а б Министерство здравоохранения (1984). «Мантакасса: эпидемия спастического парапареза, связанная с хронической интоксикацией цианидами в основном районе выращивания маниоки в Мозамбике. 1. Эпидемиология, клинические и лабораторные данные у пациентов» . Бюллетень Всемирной организации здравоохранения . 62 (3): 477–84. ПМЦ   2536324 . ПМИД   6331909 .
  12. ^ Перейти обратно: а б с Нзвало Х., Клифф Дж. (2011). «Конзо: от бедности, маниоки и потребления цианогена к токсико-питательным неврологическим заболеваниям» . PLoS Negl Trop Dis . 5 (6): е1051. дои : 10.1371/journal.pntd.0001051 . ПМК   3125150 . ПМИД   21738800 .
  13. ^ Диасолуа Нгуди, Д. (2005), Конзо и токсичность маниоки: исследование связанных факторов питания в районе Попокабака, ДРК. Кандидатская диссертация, Университет Гента, Бельгия.
  14. ^ Нассико, Д.; Мукенге, Х.; Клифф, Дж.; Кумбана, А.; Брэдбери, Дж. Х. (2008). «Рост производства маниоки в Африке, болезни, вызванные высоким потреблением цианида, и меры контроля» (PDF) . Журнал науки о продовольствии и сельском хозяйстве . 88 (12): 2043–2049. Бибкод : 2008JSFA...88.2043N . дои : 10.1002/jsfa.3337 .
  15. ^ Боканга, М.; Эканаяке, Ай-Джей; Диксон, АГО; Порту, MCM (1994). «Взаимодействие генотипа с окружающей средой для цианогенного потенциала маниоки». Acta Horticulturae (375): 131–139. дои : 10.17660/actahortic.1994.375.11 . hdl : 10568/97377 .
  16. ^ Эрнесто, М.; Кардозо, П.; Никала, Д.; Мириоэ, Э.; Массаса, Ф.; Клифф, Дж.; Хак, MR; Брэдбери, Дж. Х. (2002). «Постоянная токсичность конзо и цианогена от маниоки в северном Мозамбике» (PDF) . Акта Тропика . 82 (3): 357–362. дои : 10.1016/s0001-706x(02)00042-6 . ПМИД   12039675 .
  17. ^ Перейти обратно: а б с д и Кардосо, AP; Мирион, Э.; Эрнесто, М.; Массаса, Ф.; Клифф, Дж.; Хак, MR; Брэдбери, Дж. Х. (2005). «Обработка корней маниоки для удаления цианогенов» (PDF) . Журнал пищевого состава и анализа . 18 (5): 451–460. дои : 10.1016/j.jfca.2004.04.002 .
  18. ^ Баня, М.; Поултер, Нью-Хэмпшир; Рослинг, Х. (1992). «Сокращенные методы обработки маниоки и риск воздействия цианида с пищей в Заире» . Бюллетень по еде и питанию . 14 (2): 137–143. дои : 10.1177/156482659201400201 .
  19. ^ Кашала-Аботнес, Э; Окитунду, Д; Мумба, Д; Бойвин, MJ; Тюллескар, Т; Тшала-Катумбай, Д (февраль 2019 г.). «Конзо: особое неврологическое заболевание, связанное с пищевым (маниоковым) цианогенным отравлением» . Бюллетень исследований мозга . 145 : 87–91. doi : 10.1016/j.brainresbull.2018.07.001 . ПМК   6626527 . ПМИД   29981837 .
  20. ^ Олуволе О.С., Онаболу А.О., Линк Х., Рослинг Х. (июль 2000 г.). «Стойкость тропической атаксической невропатии в нигерийском сообществе» . J Neurol Нейрохирургия Психиатрия . 69 (1): 96–101. дои : 10.1136/jnnp.69.1.96 . ПМК   1736992 . ПМИД   10864612 .
  21. ^ Осунтокун Б.О. (июнь 1968 г.). «Атаксическая невропатия в Нигерии. Клиническое, биохимическое и электрофизиологическое исследование». Мозг . 91 (2): 215–48. дои : 10.1093/мозг/91.2.215 . ПМИД   5721927 .
  22. ^ Брэдбери, Дж. Х. (2006). «Простой метод смачивания для снижения содержания цианогена в муке маниоки» (PDF) . Журнал пищевого состава и анализа . 19 (4): 388–393. дои : 10.1016/j.jfca.2005.04.012 .
  23. ^ Кумбана, А.; Мирион, Э.; Клифф, Дж.; Брэдбери, Дж. Х. (2007). «Снижение содержания цианидов в муке маниоки в Мозамбике методом увлажнения» (PDF) . Пищевая химия . 101 (3): 894–897. doi : 10.1016/j.foodchem.2006.02.062 .
  24. ^ Брэдбери, Дж. Х.; Дентон, IC (2010). «Метод быстрого смачивания для снижения содержания цианогена в муке маниоки» (PDF) . Пищевая химия . 121 (2): 591–594. doi : 10.1016/j.foodchem.2009.12.053 .
  25. ^ Перейти обратно: а б Банеа, Япония; Брэдбери, Дж. Х.; Мандомби, К.; Нахимана, Д.; Дентон, IC; Кува, Н.; Тшала Катумбай, Д. (2014). «Эффективность метода смачивания для борьбы с конзо и снижения отравления цианидами за счет удаления цианогенов из муки маниоки» (PDF) . Бюллетень по еде и питанию . 35 (1): 28–32. дои : 10.1177/156482651403500104 . hdl : 1885/66470 . ПМИД   24791576 . S2CID   21189051 .
  26. ^ Перейти обратно: а б с Банеа, Япония; Нахимана, Д.; Мандомби, К.; Брэдбери, Дж. Х.; Дентон, IC; Кува, Н. (2012). «Борьба с конзо в ДРК с использованием метода смачивания муки маниоки» (PDF) . Пищевая и химическая токсикология . 50 (5): 1517–1523. дои : 10.1016/j.fct.2012.02.001 . ПМИД   22342647 .
  27. ^ Банеа, Япония; Брэдбери, Дж. Х.; Мандомби, К.; Нахимана, Д.; Дентон, IC; Кува, Н.; Тшала Катумбай, Д. (2013). «Борьба с конзо путем детоксикации муки маниоки в трех деревнях Демократической Республики Конго» (PDF) . Пищевая и химическая токсикология . 60 : 506–513. дои : 10.1016/j.fct.2013.08.012 . ПМИД   23941775 .
  28. ^ Тыллескэр Т., Банеа М., Биканги Н., Кук Р.Д., Поултер Н.Х., Рослинг Х. (1992). «Цианогены и конзо маниоки, заболевание верхних двигательных нейронов, обнаруженное в Африке». «Ланцет» . 339 (8787): 208–211. дои : 10.1016/0140-6736(92)90006-О . ПМИД   1346173 . S2CID   11456470 .
  29. ^ Министерство здравоохранения (1984). «Мантакасса: эпидемия спастического парапареза, связанная с хронической интоксикацией цианидами в районе, где выращивается маниока, в Мозамбике. 2. Пищевые факторы и содержание синильной кислоты в продуктах из маниоки» . Бюллетень Всемирной организации здравоохранения . 62 (3): 485–492. ПМК   2536310 . ПМИД   6088100 .
  30. ^ Тыллескар Т., Лиге Ф.Д., Петерсон С., Кписингуи Э., Стекер П. (1994). «Конзо в Центральноафриканской Республике». Неврология . 44 (5): 959–961. дои : 10.1212/wnl.44.5.959 . ПМИД   8190305 . S2CID   1605948 .
  31. ^ Рослинг, Ганс (2020). Как я научился понимать мир: Мемуары . Соединенные Штаты Америки: Flatiron Books . ISBN  978-1-250-26689-7 .
  32. ^ «Профиль Ханса Рослинга на TED.com» .
[ редактировать ]
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Konzo&oldid=1222903265"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 21617fce0866c7ff7a15b3151cd27396__1715176680
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/21/96/21617fce0866c7ff7a15b3151cd27396.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Konzo - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)