Мультифокальная моторная нейропатия

Мультифокальная моторная нейропатия
Мультифокальная моторная нейропатия
Другие имена	Мультифокальная моторная нейропатия с блокадой проводимости
Специальность	Неврология

Мультифокальная моторная нейропатия ( ММН ) — это прогрессирующее состояние, при котором мышцы конечностей постепенно ослабевают. Заболевание, представляющее собой синдром чистой моторной нейропатии , иногда ошибочно принимают за боковой амиотрофический склероз (БАС) из-за сходства клинической картины, особенно при мышечных фасцикуляций наличии . Считается, что ММН является аутоиммунным. Впервые он был описан в середине 1980-х годов. ^[1]

В отличие от БАС, который влияет как на верхние , так и на нижние пути мотонейронов , MMN затрагивает только нижние пути мотонейронов, а именно периферические нервы, исходящие от нижних мотонейронов. Окончательный диагноз часто бывает трудным, и многие пациенты с ММН месяцами или годами страдают от диагноза БАС, прежде чем, наконец, получают заключение о ММН.

MMN обычно сопровождается очень незначительной болью; однако мышечные спазмы, спазмы и подергивания могут вызывать боль у некоторых людей. ММН не является фатальным и не уменьшает продолжительность жизни. Многие пациенты, проходящие курс лечения, испытывают лишь легкие симптомы в течение длительного периода времени, хотя состояние остается медленно прогрессирующим. Однако MMN может привести к значительной инвалидности: потеря функции рук влияет на способность работать и выполнять повседневные задачи, а «падение стопы» приводит к неспособности стоять и ходить; некоторые пациенты в конечном итоге используют вспомогательные средства, такие как трости, шины и ходунки.

Симптомы

Обычно начинающийся с одной или обеих рук, MMN характеризуется слабостью, мышечной атрофией, судорогами и часто обильными фасцикуляциями (мышечными подергиваниями). Симптомы прогрессируют в течение длительного периода времени, часто ступенчато, но, в отличие от БАС, часто поддаются лечению. ^{[ нужна ссылка ]}

Чувствительные нервы обычно не поражаются. ^{[ нужна ссылка ]}

Распространенными симптомами являются свисание запястья и стопы (что приводит к спотыканиям и падениям). Другие эффекты могут включать постепенную потерю разгибания пальцев, что приводит к появлению когтей. Холодные и высокие температуры усугубляют симптомы MMN до такой степени, в отличие от других нейропатий, что эта температурная реакция исследуется как диагностический инструмент. ^[2]

Причина

Считается, что MMN вызван изменениями в иммунной системе, когда определенные белки (антитела), которые в норме защищают человека от вирусов и бактерий, начинают атаковать компоненты периферических нервов. Антитела могут быть направлены против «GM-1», ганглиозида, обнаруженного в узлах Ранвье . Эти антитела были обнаружены как минимум у трети пациентов с ММН. Более поздние исследования также показывают, что новые тесты на антитела, направленные против GM-1, а также ряда родственных ганглиозидов, являются положительными у более чем 80% пациентов с ММН. Появляется все больше оснований полагать, что эти антитела являются причиной MMN. ^{[ нужна ссылка ]}

Диагностика

Диагноз MMN зависит от подтверждения наличия у пациента чисто двигательного нарушения, затрагивающего отдельные нервы, отсутствия признаков верхних мотонейронов (UMN), сенсорных нарушений и наличия признаков блока проводимости. Эти критерии предназначены для дифференциации заболевания от БАС (чисто моторного, но с признаками ВМН), варианта синдрома Льюиса-Самнера хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП) (похожего на ММН, но обычно со значительной потерей чувствительности) и « васкулита » ( тип синдрома множественной мононевропатии, вызванный воспалительным повреждением кровеносных сосудов нервов, который также вызывает сенсорные и двигательные симптомы). ^{[ нужна ссылка ]}

Для установления диагноза обычно необходим невролог, который основывается на анамнезе и физикальном обследовании, а также на электродиагностическом исследовании, которое включает исследование нервной проводимости (NCS) и игольчатую электромиографию (ЭМГ). В НКС обычно наблюдается блокада проводимости. Это можно сделать, показав, что нервный сигнал не может пройти мимо «поражения» в какой-то точке нерва. Например, если нерв заблокирован в предплечье, электрический импульс может легко перейти от запястья к руке, если раздражитель находится на запястье. Однако сигнал не сможет достичь руки, если стимул будет применен в локте. При ММН сенсорная проводимость по тому же пути должна быть нормальной. ЭМГ-часть теста ищет сигналы в работе мышц. При MMN, скорее всего, выявляются аномалии, свидетельствующие о повреждении некоторого процента моторных аксонов. Лабораторное тестирование на антитела GM1 проводится часто и может быть очень полезно, если они отклоняются от нормы. Однако, поскольку только треть пациентов с ММН имеют эти антитела, отрицательный результат теста не исключает заболевания. Исследование спинномозговой жидкости обычно не помогает. ^{[ нужна ссылка ]}

Уход

Мультифокальную моторную нейропатию обычно лечат путем внутривенного введения иммуноглобулина во многих случаях может быть высокоэффективным, или иммуносупрессивной терапии циклофосфамидом ритуксимабом или (ВВИГ), который . стероидами Лечение ( преднизон ) и плазмаферез больше не считаются полезными методами лечения (обычно некоторые врачи их не рекомендуют); ^[3] преднизолон может усугубить симптомы. ВВИГ является основным методом лечения, при этом около 80% пациентов отвечают на него, обычно требуя регулярных инфузий с интервалом от 1 недели до нескольких месяцев. Другие методы лечения рассматриваются в случае отсутствия ответа на ИГВВ или иногда из-за высокой стоимости иммуноглобулина. Подкожный иммуноглобулин изучается как менее инвазивная и более удобная альтернатива внутривенному введению. ^[4]

Постоянную поддержку сообщества специалистов, информацию, советы и рекомендации можно получить от ряда благотворительных организаций , неправительственных организаций (НПО) и консультативных групп пациентов по всему миру. В Соединенном Королевстве это обеспечивается GAIN (Гийена-Барре и ассоциированные воспалительные нейропатии), ^[5] в США его предоставляет GBS/CIDP Foundation International, ^[6] и в Европейском Союзе рядом организаций под эгидой EPODIN (Европейская организация пациентов с дисиммунными и воспалительными невропатиями). ^[7]

Ссылки

^ Рот, Г; Рор Дж; Магистрис MR; Окснер Ф (1986). «Моторная нейропатия с проксимальной мультифокальной стойкой блокадой проводимости, фасцикуляциями и миокимией. Эволюция в тетраплегию». Эур Нейрол . 25 (6): 416–423. дои : 10.1159/000116045 . ПМИД 3024989 .
^ Стравер, округ Колумбия, ван Ассельдонк Дж.Т., Нотерманс, Северная Каролина, Вокке Дж.Х., ван ден Берг Л.Х., Франссен Х. (февраль 2011 г.). «Холодный парез при мультифокальной моторной нейропатии» . Дж. Нейрол . 258 (2): 212–217. дои : 10.1007/s00415-010-5712-3 . ПМК 3036831 . ПМИД 20803025 .
^ Чаудри, В. (2004). «Мультифокальная моторная нейропатия: ответ на человеческий иммуноглобулин». Анналы неврологии . 33 (3): 237–42. дои : 10.1002/ana.410330303 . ПМИД 8498806 . S2CID 20532905 .
^ Харбо Т., Андерсен Х., Хесс А., Хансен К., Синдруп Ш., Якобсен Дж. (2009). «Подкожный и внутривенный иммуноглобулин при мультифокальной моторной невропатии: рандомизированное однослепое перекрестное исследование». Евро. Дж. Нейрол . 16 (5): 631–8. дои : 10.1111/j.1468-1331.2009.02568.x . ПМИД 19236457 . S2CID 20624972 .
^ «Благотворительная организация GAIN: синдром Гийена-Барре (СГБ) и связанные с ним невропатии» . ПРИРОСТ . Проверено 27 июня 2024 г.
^ "Дом" . Международный фонд GBS/CIDP . Проверено 27 июня 2024 г.
^ «Эподин» . Эподин . Проверено 27 июня 2024 г.

Внешние ссылки

[1] Рот, Г; Рор Дж; Магистрис MR; Окснер Ф (1986). «Моторная нейропатия с проксимальной мультифокальной стойкой блокадой проводимости, фасцикуляциями и миокимией. Эволюция в тетраплегию». Эур Нейрол . 25 (6): 416–423. дои : 10.1159/000116045 . ПМИД 3024989 .

[2] Стравер, округ Колумбия, ван Ассельдонк Дж.Т., Нотерманс, Северная Каролина, Вокке Дж.Х., ван ден Берг Л.Х., Франссен Х. (февраль 2011 г.). «Холодный парез при мультифокальной моторной нейропатии» . Дж. Нейрол . 258 (2): 212–217. дои : 10.1007/s00415-010-5712-3 . ПМК 3036831 . ПМИД 20803025 .

[3] Чаудри, В. (2004). «Мультифокальная моторная нейропатия: ответ на человеческий иммуноглобулин». Анналы неврологии . 33 (3): 237–42. дои : 10.1002/ana.410330303 . ПМИД 8498806 . S2CID 20532905 .

[pmid19236457-4] Харбо Т., Андерсен Х., Хесс А., Хансен К., Синдруп Ш., Якобсен Дж. (2009). «Подкожный и внутривенный иммуноглобулин при мультифокальной моторной невропатии: рандомизированное однослепое перекрестное исследование». Евро. Дж. Нейрол . 16 (5): 631–8. дои : 10.1111/j.1468-1331.2009.02568.x . ПМИД 19236457 . S2CID 20624972 .

[5] «Благотворительная организация GAIN: синдром Гийена-Барре (СГБ) и связанные с ним невропатии» . ПРИРОСТ . Проверено 27 июня 2024 г.

[6] "Дом" . Международный фонд GBS/CIDP . Проверено 27 июня 2024 г.

[7] «Эподин» . Эподин . Проверено 27 июня 2024 г.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

Классификация	Д МКБ - 10 : G61.8
Внешние ресурсы	Сирота : 641