Прыгающие французы штата Мэн
| Прыгающие французы штата Мэн | |
|---|---|
| Специальность | Медицинская генетика |
«Прыгающие французы из штата Мэн» — это группа лесорубов XIX века , у которых наблюдалось редкое заболевание неизвестного происхождения. [1] Синдром влечет за собой преувеличенный рефлекс испуга. [2] который можно описать как неконтролируемый «прыжок». Люди с этим заболеванием могут проявлять резкие движения во всех частях тела. Синдром прыгающих французов имеет некоторые общие симптомы с другими расстройствами испуга.
Люди с этим заболеванием были впервые обнаружены в районе озера Мусхед в штате Мэн . [3] и были впервые описаны Джорджем Миллером Бирдом в 1878 году.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Джордж Миллер Бирд записал людей, которые подчинялись любой внезапно отданной команде, даже если это означало ударить любимого человека; Прыгающие французы, казалось, реагировали ненормально на внезапные раздражители. [3] Более распространенными и менее интенсивными симптомами были прыжки, крики и удары. Эти люди демонстрировали возмутительные вспышки гнева, и многие из них называли себя щекотливыми и застенчивыми. Другие случаи включали эхолалию (повторяющиеся вокализации другого человека) и эхопраксию (повторяющиеся движения другого человека). [4] [5] [6] Бирд отметил, что мужчины были « внушаемы ». [7] и что они «не могли удержаться от повторения слова или звуков, исходивших от человека, который приказал им, так же, как они не могли удержаться от ударов, падений, бросков, прыжков или старта». [7]
Причины
[ редактировать ]Причина синдрома прыгающих французов неизвестна. [8] Одна из теорий заключается в том, что это генетическое заболевание. [9] Наблюдение за 50 случаями показало, что заболевание локализовано удаленно и сконцентрировано в северных регионах штата Мэн. Четырнадцать из этих случаев были обнаружены в четырех семьях. [3] Другая серия случаев была обнаружена в одной семье, где отец, двое его сыновей и двое внуков демонстрировали «прыгающее» поведение. [6]
Это также может быть культурно-ориентированный синдром , массовое психогенное заболевание или сформировавшаяся привычка. Эти французские «прыгуны» жили в очень отдаленном регионе и большинство из них были лесорубами. Этот тип небольшого сообщества позволит большинству адаптироваться к такого рода реакции. Кроме того, случаи застенчивости многих могут означать, что «прыгание» было положительно подкреплено внезапным вниманием как развлечением для группы. [4]
В 1885 году Жорж Жиль де ла Туретт включил синдром «прыгающих французов» в типологию «судорожно-тиковой болезни»; [7] исследования этого состояния в 1980-х годах поставили под сомнение, действительно ли это явление было физическим состоянием, похожим на синдром Туретта . Документация о прямом наблюдении за «Прыгающими французами» была скудной, и хотя несколько исследователей записали видеодоказательства, которые показали, что это состояние реально, М. Х. и Ж. М. Сент-Илер, изучая восемь пострадавших людей, пришли к выводу, что оно было вызвано условиями в их лесных лагерей, и это было психологическое, а не неврологическое заболевание. [10]
Дифференциальный диагноз
[ редактировать ]Синдром прыгающих французов штата Мэн следует отличать от других состояний, связанных с рефлексом испуга или тиками .
Синдром Туретта характеризуется множественными физическими (моторными) тиками и по крайней мере одним голосовым (звуковым) тиком. При клиническом сравнении имеется много совпадений, но аномальная «подпрыгивающая» реакция всегда провоцируется, в отличие от непроизвольных тиков при синдроме Туретта. [9]
Похожие условия
[ редактировать ]- Латах — это расстройство, обнаруженное в Юго-Восточной Азии , при котором реакция испуга похожа на состояние транса с повторяющейся речью или движениями.
- Мерячение — это заболевание, обнаруженное в Сибири , которое также проявляет действие, похожее на «прыжки».
- Неврастения — расстройство, сопровождающееся реакцией испуга в периоды сильной усталости. [ нужна ссылка ]
- Гиперэкплексия — редкое аутосомно-доминантное неврологическое заболевание. Симптомы начинаются в младенчестве с гипертонии , аномального мышечного напряжения, снижающего гибкость, и чрезмерного испуга во всех возрастах жизни. [9]
История
[ редактировать ]Бирд проявлял уникальный интерес к необычным заболеваниям и воспользовался возможностью наблюдать за эпидемией в штате Мэн. [9] Он записал «испуганное, подпрыгивающее и тиковое поведение». [7] среди французских канадцев и лесорубов, живших недалеко от озера Мусхед на севере штата Мэн. [9] Он опубликовал свои описания прыгающих французов в 1880 году и считал, что это заболевание является наследственным. [7] Профессор истории медицины Говард И. Кушнер называет описание Берда «самым влиятельным и подробным исследованием» такого поведения. [7]
По словам Кушнера, французский врач Жан-Мартен Шарко выбрал своего ординатора Жоржа Жиля де ла Туретта для исследования «связи между тиками и прыжками и испугом, зарегистрированными в Малайзии, Сибири и Мэне»; [11] Жиль де ла Туретт перевел описания Берда и опубликовал их через год после статей Бирда. [7] В 1885 году Туретт опубликовал «Исследование нервного недуга», в котором он включил испуганные расстройства в типологию того, что он назвал «судорожным тиком», включая то, что позже стало известно как синдром Туретта. [7] [10] Кушнер утверждает, что ни один из пациентов, изученных Туреттом, не поддержал это утверждение. [7] и говорит, что «многие его современники опровергли типологию Жиля де ла Туретта». [12]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Прыгающие французы штата Мэн | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS» . Rarediseases.info.nih.gov . Архивировано из оригинала 18 апреля 2018 г. Проверено 17 апреля 2018 г.
- ^ Ховард Р., Форд Р. (август 1992 г.). «От прыгающих французов из штата Мэн до посттравматического стрессового расстройства: реакция испуга в нейропсихиатрии». Психол Мед . 22 (3): 695–707. дои : 10.1017/S0033291700038137 . ПМИД 1410093 . S2CID 38762400 .
- ^ Jump up to: а б с Стивенс Х (март 1965 г.). « Прыгающие французы штата Мэн. Мириачит». Арх. Нейрол . 12 : 311–4. дои : 10.1001/archneur.1965.00460270087011 . ПМИД 14247390 .
- ^ Jump up to: а б Сен-Илер М.Х., Сен-Илер Ж.М. (май 2001 г.). «Прыгающие французы штата Мэн». Мов. Разлад . 16 (3): 530. doi : 10.1002/mds.1080 . ПМИД 11391751 . S2CID 36221607 .
- ^ Ланска диджей (2010). «Глава 33: История двигательных расстройств». Хандб Клин Нейрол . Справочник по клинической неврологии. 95 : 501–46. дои : 10.1016/S0072-9752(08)02133-7 . ISBN 9780444520098 . ПМИД 19892136 .
- ^ Jump up to: а б Кункль ЕС (апрель 1967 г.). «Прыгуны» штата Мэн: переоценка». Арх. Стажер. Мед . 119 (4): 355–8. дои : 10.1001/archinte.1967.00290220105005 . ПМИД 6022518 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я Кушнер (2000), с. 22.
- ^ СЕВЕР
- ^ Jump up to: а б с д и Ланска диджей (июнь 2002 г.). «Классические статьи американских неврологов XIX века: критический обзор». J Hist Neurosci . 11 (2): 156–73. дои : 10.1076/jhin.11.2.156.15196 . ПМИД 12122807 . S2CID 34469937 .
- ^ Jump up to: а б Сен-Илер М., Сен-Илер Дж., Грейнджер Л. (1986). «Прыгающие французы штата Мэн». Неврология . 36 (9): 1269–71. дои : 10.1212/wnl.36.9.1269 . ПМИД 3528919 . S2CID 26870900 .
- ^ Кушнер (2000), с. 21.
- ^ Кушнер (2000), с. 25.
Библиография
[ редактировать ]Кушнер, HI. Проклинающий мозг?: Истории синдрома Туретта . Издательство Гарвардского университета, 2000. ISBN 0-674-00386-1