Фруктозо-1-фосфат

Фруктозо-1-фосфат

Имена
Название ИЮПАК Фруктоза 1-(дигидрофосфат)
Систематическое название ИЮПАК (3S , 4R , 5R ) -3,4,5,6-тетрагидрокси-2-оксогексилдигидрофосфат
Идентификаторы
Номер CAS	15978-08-2
3D model ( JSmol )	Интерактивное изображение
ХимическийПаук	58741  И
Информационная карта ECHA	100.036.451
МеШ	Фруктозо-1-фосфат
ПабХим CID	65246
Панель управления CompTox ( EPA )	DTXSID20891553
показывать ИнЧИ InChI=1S/C6H13O9P/c7-1-3(8)5(10)6(11)4(9)2-15-16(12,13)14/h3,5-8,10-11H,1-2H2,(H2,12,13,14)/t3-,5-,6-/m1/s1 Y Key: ZKLLSNQJRLJIGT-UYFOZJQFSA-N Y InChI=1/C6H13O9P/c7-1-3(8)5(10)6(11)4(9)2-15-16(12,13)14/h3,5-8,10-11H,1-2H2,(H2,12,13,14)/t3-,5-,6-/m1/s1 Key: ZKLLSNQJRLJIGT-UYFOZJQFBV
показывать УЛЫБКИ O=P(O)(O)OCC(=O)[C@@H](O)[C@H](O)[C@H](O)CO
Характеристики
Химическая формула	С 6 Н 13 О 9 П
Молярная масса	260.136
Если не указано иное, данные приведены для материалов в стандартном состоянии (при 25 °C [77 °F], 100 кПа). Y   проверить ( что такое  И Н  ?) Ссылки на инфобоксы

Фруктозо-1-фосфат является производным фруктозы . Он вырабатывается главным образом печеночной фруктокиназой, но также образуется в меньших количествах в слизистой оболочке тонкой кишки и проксимальном эпителии почечных канальцев. Это важный промежуточный продукт метаболизма глюкозы. Поскольку фруктокиназа имеет высокий Vmax, фруктоза, попадая в клетки, быстро фосфорилируется до фруктозо-1-фосфата. В этой форме он обычно накапливается в печени до тех пор, пока не подвергнется дальнейшей трансформации под действием альдолазы В (фермента, лимитирующего скорость метаболизма фруктозы).

Альдолаза B превращает его в глицеральдегид и дигидроксиацетонфосфат (DHAP). Затем глицеральдегид фосфорилируется триозокиназой до глицеральдегид-3-фосфата. Таким образом, метаболизм фруктозы по существу приводит к образованию промежуточных продуктов гликолиза . Это означает, что фруктоза после метаболизма имеет ту же судьбу, что и глюкоза. Конечный продукт гликолиза (пируват) затем может подвергаться глюконеогенезу , входить в цикл ТСА или храниться в виде жирных кислот.

Клиническое значение

При наследственной непереносимости фруктозы, вызванной дефектами альдолазы В, фруктозо-1-фосфат накапливается в печени и вызывает ряд неблагоприятных нарушений. Гипогликемия возникает в результате ингибирования гликогенолиза и глюконеогенеза. Он истощает внутриклеточные запасы фосфатов, что приводит к потере АТФ и ингибированию путей биосинтеза. Симптомами наследственной непереносимости фруктозы являются апатия, сонливость, потливость и дрожь.