сукцинилацетон
![]() | |
Имена | |
---|---|
Предпочтительное название ИЮПАК 4,6-Диоксогептановая кислота | |
Другие имена Сукцинил ацетон | |
Идентификаторы | |
3D model ( JSmol ) | |
Информационная карта ECHA | 100.153.292 |
ПабХим CID | |
НЕКОТОРЫЙ | |
Панель управления CompTox ( EPA ) | |
Характеристики | |
С 7 Н 10 О 4 | |
Молярная масса | 158.153 g·mol −1 |
Если не указано иное, данные приведены для материалов в стандартном состоянии (при 25 °C [77 °F], 100 кПа). |
Сукцинилацетон — химическое соединение , образующееся при окислении глицина и являющееся предшественником метилглиоксаля . Это патогномоничное соединение, обнаруживаемое в моче пациентов с тирозинемией 1 типа . [1] Это связано с врожденной недостаточностью фермента фумарилацетоацетатгидролазы . Этот фермент участвует в катаболизме тирозина и в случае его дефицита приводит к накоплению фумарилацетоацетата , который впоследствии превращается в сукцинилацетон, который можно обнаружить в моче с помощью ГХ-МС . Сукцинилацетон также ингибирует дегидратазу АЛК (синтазу ПБГ), которая увеличивает содержание АЛК и провоцирует острые нейропатические симптомы, подобные порфирии.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ де Лает С., Диониси-Вичи С., Леонард Дж.В., Маккирнан П., Митчелл Г., Монти Л. и др. (январь 2013 г.). «Рекомендации по лечению тирозинемии 1 типа» . Сиротский журнал редких заболеваний . 8 :8. дои : 10.1186/1750-1172-8-8 . ПМЦ 3558375 . ПМИД 23311542 .