сукцинилацетон

сукцинилацетон
Имена
	Предпочтительное название ИЮПАК 4,6-Диоксогептановая кислота
	Другие имена Сукцинил ацетон
Идентификаторы
Номер CAS	51568-18-4 ;
3D model ( JSmol )	Интерактивное изображение ;
Информационная карта ECHA	100.153.292
ПабХим CID	5312 ;
НЕКОТОРЫЙ	KZ0KV2Q190 ;
Панель управления CompTox ( EPA )	DTXSID50199519 ;
	показывать ИнЧИ
	показывать УЛЫБКИ
Характеристики
Химическая формула	С 7 Н 10 О 4
Молярная масса	158.153 g·mol −1
	Если не указано иное, данные приведены для материалов в стандартном состоянии (при 25 °C [77 °F], 100 кПа). Ссылки на инфобоксы

Сукцинилацетон — химическое соединение , образующееся при окислении глицина и являющееся предшественником метилглиоксаля . Это патогномоничное соединение, обнаруживаемое в моче пациентов с тирозинемией 1 типа . ^[1] Это связано с врожденной недостаточностью фермента фумарилацетоацетатгидролазы . Этот фермент участвует в катаболизме тирозина и в случае его дефицита приводит к накоплению фумарилацетоацетата , который впоследствии превращается в сукцинилацетон, который можно обнаружить в моче с помощью ГХ-МС . Сукцинилацетон также ингибирует дегидратазу АЛК (синтазу ПБГ), которая увеличивает содержание АЛК и провоцирует острые нейропатические симптомы, подобные порфирии.

Ссылки

^ де Лает С., Диониси-Вичи С., Леонард Дж.В., Маккирнан П., Митчелл Г., Монти Л. и др. (январь 2013 г.). «Рекомендации по лечению тирозинемии 1 типа» . Сиротский журнал редких заболеваний . 8 :8. дои : 10.1186/1750-1172-8-8 . ПМЦ 3558375 . ПМИД 23311542 .

[de_Laet_2013-1] де Лает С., Диониси-Вичи С., Леонард Дж.В., Маккирнан П., Митчелл Г., Монти Л. и др. (январь 2013 г.). «Рекомендации по лечению тирозинемии 1 типа» . Сиротский журнал редких заболеваний . 8 :8. дои : 10.1186/1750-1172-8-8 . ПМЦ 3558375 . ПМИД 23311542 .

[1]