Jump to content

сукцинилацетон

сукцинилацетон
Имена
Предпочтительное название ИЮПАК
4,6-Диоксогептановая кислота
Другие имена
Сукцинил ацетон
Идентификаторы
3D model ( JSmol )
Информационная карта ECHA 100.153.292 Отредактируйте это в Викиданных
НЕКОТОРЫЙ
Характеристики
С 7 Н 10 О 4
Молярная масса 158.153  g·mol −1
Если не указано иное, данные приведены для материалов в стандартном состоянии (при 25 °C [77 °F], 100 кПа).

Сукцинилацетон химическое соединение , образующееся при окислении глицина и являющееся предшественником метилглиоксаля . Это патогномоничное соединение, обнаруживаемое в моче пациентов с тирозинемией 1 типа . [1] Это связано с врожденной недостаточностью фермента фумарилацетоацетатгидролазы . Этот фермент участвует в катаболизме тирозина и в случае его дефицита приводит к накоплению фумарилацетоацетата , который впоследствии превращается в сукцинилацетон, который можно обнаружить в моче с помощью ГХ-МС . Сукцинилацетон также ингибирует дегидратазу АЛК (синтазу ПБГ), которая увеличивает содержание АЛК и провоцирует острые нейропатические симптомы, подобные порфирии.

  1. ^ де Лает С., Диониси-Вичи С., Леонард Дж.В., Маккирнан П., Митчелл Г., Монти Л. и др. (январь 2013 г.). «Рекомендации по лечению тирозинемии 1 типа» . Сиротский журнал редких заболеваний . 8 :8. дои : 10.1186/1750-1172-8-8 . ПМЦ   3558375 . ПМИД   23311542 .
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: af5ea8bafb6c7d5c27a98f9f50a64097__1701546840
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/af/97/af5ea8bafb6c7d5c27a98f9f50a64097.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Succinylacetone - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)