Гепатопульмональный синдром
| Гепатопульмональный синдром | |
|---|---|
| Специальность | Гастроэнтерология  |
В медицине гепатопульмональный синдром — синдром одышки и ( низкого гипоксемии уровня кислорода в крови артерий), вызванный вазодилатацией (расширением кровеносных сосудов) в легких больных с заболеваниями печени . Одышка и гипоксемия усиливаются в вертикальном положении (что называется платипноэ и ортодеоксией соответственно).
Патофизиология
[ редактировать ]Гепатопульмональный синдром возникает в результате формирования микроскопических внутрилегочных артериовенозных расширений у пациентов как с хронической, так и с гораздо реже острой печеночной недостаточностью . Механизм неизвестен, но предполагается, что он обусловлен увеличением выработки печенью или снижением выведения из печени вазодилататоров , возможно, с участием оксида азота . [ 1 ]
Расширение этих кровеносных сосудов вызывает гиперперфузию по сравнению с вентиляцией, что приводит к несоответствию вентиляции и перфузии и гипоксемии. При дыхании комнатным воздухом наблюдается повышенный градиент между парциальным давлением кислорода в альвеолах легкого и прилежащих артериях (альвеолярно-артериальный [Аа] градиент). У пациентов с ГПС имеется синдром платипноэ-ортодеоксии (ПОС); то есть, поскольку внутрилегочные сосудистые расширения (IPVD) преобладают в основаниях легких, положение в положении стоя ухудшает гипоксемию (ортодеоксию)/одышку (платипноэ), а положение лежа на спине улучшает оксигенацию, поскольку кровь перераспределяется от оснований к верхушкам. [ 2 ] Кроме того, на поздних стадиях цирроза печени часто развивается высокая выходная недостаточность, что приводит к уменьшению времени пребывания в капиллярах на эритроцит , что усугубляет гипоксемию. [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Гепатопульмональный синдром подозревают у любого пациента с известным заболеванием печени, который сообщает о одышке (особенно платипноэ ). Пациентам с клинически значимыми симптомами следует пройти пульсоксиметрию . При запущенной стадии синдрома газы артериальной крови на воздухе. следует измерять [ нужна ссылка ] Гепатопульмональный синдром (ГПС) состоит из триады дисфункции печени, необъяснимой гипоксемии и внутрилегочной сосудистой дилатации (IPVD). [ 2 ]
Полезным диагностическим тестом является контрастная эхокардиография . Внутривенные микропузырьки (диаметром > 10 микрометров) из возбужденного физиологического раствора , которые в норме закупорены легочными капиллярами (обычно от <8 до 15 микрометров), быстро проходят через легкие и появляются в левом предсердии сердца в течение 7 ударов сердца. Аналогично, агрегированный альбумин технеция (99mTc) при внутривенном введении может проходить через легкие и появляться в почках и головном мозге. Легочная ангиография может выявить диффузно тонкую или пятнистую структуру сосудов. Следует различать внутрисердечный шунт справа налево . [ нужна ссылка ]
Уход
[ редактировать ]В настоящее время единственным радикальным методом лечения является трансплантация печени . [ 3 ] Альтернативные методы лечения, такие как дополнительный кислород или соматостатин для ингибирования вазодилатации, остаются неподтвержденными. [ 4 ]
Прогноз
[ редактировать ]При трансплантации печени 5-летняя выживаемость составляет 74%, что сопоставимо с пациентами, перенесшими трансплантацию печени, не страдающими гепатопульмональным синдромом. [ 5 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Родригес-Руазен, доктор медицинских наук, Роберто (май 2008 г.). «Гепатопульмональный синдром — сосудистое заболевание легких, вызванное поражением печени». Медицинский журнал Новой Англии . 358 (22): 2378–87. дои : 10.1056/NEJMra0707185 . ПМИД 18509123 .
- ^ Перейти обратно: а б Кроука М.Дж. и др. Практические рекомендации Международного общества трансплантологии печени: Диагностика и лечение гепатопульмонального синдрома и портопульмональной гипертензии. Трансплантация 2016; 100:1440.
- ^ Родригес-Руазен, Р.; Кроука М.Ю. (1994). «Является ли тяжелая артериальная гипоксемия вследствие заболевания печени показанием к трансплантации печени?» . Европейский респираторный журнал . 7 (5): 839–842. дои : 10.1183/09031936.94.07050839 . ПМИД 8050537 . S2CID 9279707 . Проверено 2 марта 2011 г.
- ^ Кроука М.Дж., Диксон Э.Р., Кортезе Д.А.. Гепатопульмональный синдром. Клинические наблюдения и отсутствие терапевтического ответа на аналог соматостатина. Грудь. 1993;104(2):515-21.
- ^ Суонсон, КЛ; Суонсон К.Л.; Визнер Р.Х.; Кроука М.Ю. (12 апреля 2005 г.). «Естественное течение гепатопульмонального синдрома: влияние трансплантации печени». Гепатология . 41 (5): 1122–1129. дои : 10.1002/hep.20658 . ПМИД 15828054 . S2CID 23292296 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Родригес-Руазен, Роберто; Кроука, Майкл Дж. (29 мая 2008 г.). «Гепатопульмональный синдром — сосудистое заболевание легких, вызванное поражением печени» (PDF) . Медицинский журнал Новой Англии . 358 (22): 2378–2387. дои : 10.1056/NEJMra0707185 . ПМИД 18509123 .