Синдром срединной дугообразной связки
| Синдром срединной дугообразной связки | |
|---|---|
| Другие имена | Синдром компрессии чревной артерии Синдром целиакии Синдром компрессии чревного ствола синдром Данбара |
 | |
| Синдром срединной дугообразной связки возникает в результате сдавления чревной артерии срединной дугообразной связкой . Срединная дугообразная связка представляет собой фиброзную арку, образованную левой и правой ножками диафрагмы , видимую здесь на нижней стороне диафрагмы. | |
| Специальность | Гастроэнтерология , Сосудистая хирургия |
| Симптомы | Боль в эпигастрии , анорексия , потеря веса |
| Осложнения | Гастропарез Аневризма верхней и нижней поджелудочно-двенадцатиперстной артерий. |
| Обычное начало | от 20 до 40 лет |
| Причины | Сдавление чревной артерии со стороны срединной дугообразной связки. |
| Факторы риска | Женский пол |
| Уход | Операция |
В медицине синдром срединной дугообразной связки ( MALS , также известный как синдром компрессии чревной артерии , синдром чревного ствола , синдром компрессии чревного ствола или синдром Данбара ) является редким явлением. [ 1 ] Состояние, характеризующееся болью в животе, обусловленной сдавлением чревной артерии и чревных ганглиев срединной дугообразной связкой . [ 2 ] Боль в животе может быть связана с приемом пищи, может сопровождаться потерей веса и может быть связана с шумом в животе, услышанным врачом.
Диагноз MALS является одним из исключений, поскольку у многих здоровых пациентов наблюдается некоторая степень сдавления чревной артерии при отсутствии симптомов. Следовательно, диагноз MALS обычно ставится только после исключения более распространенных заболеваний. При подозрении на MALS можно провести ультразвуковое исследование и подтвердить его с помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной (МР) ангиографии .
Лечение, как правило, хирургическое, основным методом которого является открытое или лапароскопическое разделение или отделение срединной дугообразной связки в сочетании с удалением чревных ганглиев . Большинству пациентов помогает хирургическое вмешательство. Более слабый ответ на лечение, как правило, наблюдается у пациентов старшего возраста, пациентов с психическими заболеваниями или тех, кто употребляет алкоголь, имеет боли в животе, не связанные с приемом пищи, или у тех, кто не испытал потери веса.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Сообщается, что пациенты с MALS испытывают боли в животе , особенно в эпигастрии , которые могут быть связаны с приемом пищи и могут приводить к анорексии и потере веса . Боль может быть слева или справа, но обычно там, где встречаются ребра. [ 2 ] Другими признаками являются постоянная тошнота, утомляемость (особенно после обильной еды) и непереносимость физических упражнений. Диарея является распространенным симптомом, у некоторых наблюдаются запоры. Хотя у некоторых возникает рвота, она бывает не у всех. Физические упражнения или определенные позы могут усугубить симптомы. Иногда при физикальном обследовании выявляют шум в животе в средней эпигастрии . [ 2 ]
Осложнения MALS возникают в результате хронической компрессии чревной артерии. К ним относятся гастропарез [ 3 ] аневризмы поджелудочно - верхней нижней и двенадцатиперстной артерий. [ 4 ]
Анатомия
[ редактировать ]
Срединная дугообразная связка — это связка, образующаяся у основания диафрагмы в месте соединения левой и правой ножек диафрагмы возле 12-го грудного позвонка . Эта фиброзная дуга образует переднюю часть аортального отверстия , через которое проходят аорта , грудной проток и непарная вена . Срединная дугообразная связка обычно соприкасается с аортой выше места ветвления чревной артерии . Однако примерно у четверти здоровых людей срединная дугообразная связка проходит впереди чревной артерии, сдавливая чревную артерию и близлежащие структуры, такие как чревные ганглии . [ 2 ] У некоторых из этих людей эта компрессия является патологической и приводит к синдрому срединной дугообразной связки. [ 2 ]
Механизм
[ редактировать ]Несколько теорий пытаются объяснить происхождение боли, вызванной сдавлением чревной артерии. [ 5 ] Один предполагает, что сдавление чревной артерии вызывает ишемию или уменьшение притока крови к органам брюшной полости, что приводит к боли. Другой предполагает, что происходит сдавление не только чревной артерии, но и чревных ганглиев, и что боль возникает в результате сдавления последних. [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Синдром срединной дугообразной связки является диагнозом исключения. [ 2 ] [ 5 ] То есть диагноз MALS обычно ставится только после того, как пациенты прошли обширное обследование желудочно -кишечного тракта , включая эндоскопию верхних отделов , колоноскопию и оценку заболеваний желчного пузыря и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ). [ 5 ]
Диагноз MALS основывается на сочетании клинических особенностей и результатов медицинской визуализации . [ 2 ] Клинические особенности включают признаки и симптомы, упомянутые выше; Классически MALS включает триаду боли в животе после еды, потерю веса и шум в животе , хотя классическая триада обнаруживается только у меньшинства людей с диагнозом MALS. [ 5 ]
Диагностическая визуализация MALS делится на скрининговые и подтверждающие тесты. [ 5 ] Разумным скрининговым тестом для пациентов с подозрением на MALS является дуплексное ультразвуковое исследование для измерения кровотока через чревную артерию . [ 5 ] [ 6 ] Пиковые систолические скорости более 200 см/с свидетельствуют о стенозе чревной артерии, связанном с MALS. [ 5 ]
|
Дальнейшую оценку и подтверждение можно получить с помощью ангиографии для изучения анатомии чревной артерии. [ 5 ] Исторически традиционная ангиография использовалась , хотя она в значительной степени была заменена менее инвазивными методами, такими как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная (МР) ангиография. [ 2 ] [ 5 ] Поскольку КТ-ангиография обеспечивает лучшую визуализацию внутрибрюшных структур, в этом случае предпочтительнее МР-ангиографии. [ 5 ] Данные о очаговом сужении проксимальной части чревной артерии с постстенотической дилатацией, углублением на верхней стороне чревной артерии и крючкообразным контуром чревной артерии подтверждают диагноз MALS. [ 2 ] Эти особенности визуализации усиливаются на выдохе даже у нормальных бессимптомных людей без синдрома. [ 2 ]
Стеноз проксимального отдела чревной артерии с постстенотической дилатацией можно наблюдать и при других состояниях, поражающих чревную артерию. [ 2 ] Крюкообразный контур чревной артерии характерен для анатомии MALS и помогает отличить ее от других причин стеноза чревной артерии, таких как атеросклероз . [ 2 ] Однако этот крючковатый контур не совсем специфичен для MALS, учитывая, что 10–24% нормальных бессимптомных людей имеют такую анатомию. [ 2 ]
Уход
[ редактировать ]Декомпрессия чревной артерии является основным подходом к лечению MALS. [ 5 ] Основной метод лечения включает открытые или лапароскопические хирургические подходы, позволяющие разделить или отделить срединную дугообразную связку, чтобы уменьшить сдавление чревной артерии. [ 5 ] Это сочетается с удалением чревных ганглиев и оценкой кровотока через чревную артерию, например, с помощью интраоперационного дуплексного ультразвукового исследования. Если кровоток плохой, реваскуляризации обычно предпринимают попытку чревной артерии; методы реваскуляризации включают аорто-чревное шунтирование , заплаточную ангиопластику и другие. [ 5 ]
В последнее время лапароскопический подход ; для достижения декомпрессии чревной артерии используется [ 7 ] однако, если чревная артерия потребует реваскуляризации, процедура потребует перехода на открытый доступ. [ 5 ]
Эндоваскулярные методы, такие как чрескожная транслюминальная ангиопластика (ЧТА), использовались у пациентов, у которых открытое и/или лапароскопическое вмешательство оказалось неудачным. [ 5 ] Сама по себе ЧТА без декомпрессии чревной артерии может оказаться бесполезной. [ 5 ] [ 8 ]
Прогноз
[ редактировать ]Существует мало исследований долгосрочных результатов лечения пациентов с MALS. [ 5 ] По словам Дункана, [ 5 ] самые большие и наиболее значимые данные о поздних исходах получены в ходе исследования 51 пациента, перенесшего открытое хирургическое лечение по поводу MALS, 44 из которых были доступны для долгосрочного наблюдения в среднем через девять лет после терапии. [ 9 ] Исследователи сообщили, что среди пациентов, перенесших декомпрессию и реваскуляризацию чревной артерии, 75% оставались бессимптомными при последующем наблюдении. В этом исследовании предикторами благоприятного исхода были: [ нужна ссылка ]
- Возраст от 40 до 60 лет
- Отсутствие психических заболеваний или употребления алкоголя.
- Боль в животе, усиливающаяся после еды
- Потеря веса более 20 фунтов (9,1 кг)
Эпидемиология
[ редактировать ]Подсчитано, что у 10–24% здоровых людей, не имеющих симптомов, срединная дугообразная связка пересекает чревную артерию (перед ней), вызывая некоторую степень сдавления. [ 2 ] [ 10 ] Примерно у 1% этих людей наблюдается тяжелая компрессия, связанная с симптомами MALS. [ 2 ] Синдром чаще всего поражает людей в возрасте от 20 до 40 лет и чаще встречается у женщин, особенно худых. [ 2 ]
История
[ редактировать ]Компрессию чревной артерии впервые наблюдал Бенджамин Липшуц в 1917 году. [ 11 ] MALS был впервые описан Пекка-Тапани Харджолой в 1963 году. [ 12 ] а затем Дж. Дэвидом Данбаром и Сэмюэлем Мэйблом в 1965 году. [ 13 ] Его также называют синдромом Харьола-Марабля и синдромом Марабля . [ 11 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ «База данных редких заболеваний: синдром срединной дугообразной связки» . Rarediseases.org . Проверено 22 января 2019 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д Хортон К.М., Таламини М.А., Фишман Э.К. (2005). «Синдром срединной дугообразной связки: оценка с помощью КТ-ангиографии» . Рентгенография . 25 (5): 1177–82. дои : 10.1148/rg.255055001 . ПМИД 16160104 .
- ^ Балабан Д.Х., Чен Дж., Лин З., Триббл К.Г., МакКаллум Р.В. (март 1997 г.). «Синдром срединной дугообразной связки: возможная причина идиопатического гастропареза». Являюсь. Дж. Гастроэнтерол . 92 (3): 519–23. ПМИД 9068484 .
- ^ Манхат Н.Э., Митчелл Г., Хэй К.С., Уэллс И.П. (сентябрь 2008 г.). «Синдром срединной дугообразной связки, пересмотренный с помощью КТ-ангиографии и использования стробирования ЭКГ — серия единичных случаев и обзор литературы» . Бр Дж. Радиол . 81 (969): 735–42. дои : 10.1259/bjr/43571095 . ПМИД 18541631 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р Дункан А.А. (апрель 2008 г.). «Синдром срединной дугообразной связки» . Варианты лечения Curr Treat Cardiovasc Med . 10 (2): 112–6. дои : 10.1007/s11936-008-0012-2 . ПМИД 18325313 . S2CID 1606510 . Архивировано из оригинала 4 декабря 2012 года.
- ^ Спроат И.А., Позняк М.А., Кеннелл Т.В. (ноябрь 1993 г.). «Случай дня в США. Синдром срединной дугообразной связки (синдром сдавления чревной артерии)» . Рентгенография . 13 (6): 1400–2. doi : 10.1148/radiographics.13.6.8290734 . ПМИД 8290734 .
- ^ Карбонелл А.М., Керчер К.В., Хенифорд Б.Т., Мэтьюз Б.Д. (май 2005 г.). «Мультимедийная статья. Лапароскопическое лечение синдрома срединной дугообразной связки». Хирург Эндоск . 19 (5): 729. doi : 10.1007/s00464-004-6010-x . ПМИД 15965588 . S2CID 43552784 .
- ^ Мацумото А.Х., Тегтмейер С.Дж., Фитцчарльз Е.К. и др. (1995). «Чрескожная транслюминальная ангиопластика стенозов висцеральных артерий: результаты и отдаленное клиническое наблюдение». J Vasc Interv Radiol . 6 (2): 165–74. дои : 10.1016/S1051-0443(95)71087-9 . ПМИД 7787348 .
- ^ Рейли Л.М., Аммар А.Д., Стоуни Р.Дж., Эренфельд В.К. (январь 1985 г.). «Поздние результаты после оперативного лечения синдрома сдавления чревной артерии» . Дж. Васк. Сург . 2 (1): 79–91. дои : 10.1016/0741-5214(85)90177-6 . ПМИД 3965762 .
- ^ Линднер Х.Х., Кемпруд Э. (ноябрь 1971 г.). «Клинико-анатомическое исследование дугообразной связки диафрагмы». Арх Сург . 103 (5): 600–5. doi : 10.1001/archsurg.1971.01350110102016 . ПМИД 5117015 .
- ^ Jump up to: а б Synd/4106 в разделе «Кто это назвал?»
- ^ Харджола П.Т. (1963). «Редкая обструкция чревной артерии. Сообщение о случае». Энн Чир Гинеколь Фенн . 52 : 547–50. ПМИД 14083857 .
- ^ Данбар Дж.Д., Молнар В., Беман Ф.Ф., Марабл С.А. (ноябрь 1965 г.). «Сжатие чревного ствола и абдоминальная стенокардия» (PDF) . Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med . 95 (3): 731–44. дои : 10.2214/ajr.95.3.731 . ПМИД 5844938 . [ постоянная мертвая ссылка ]