ОХВИРА

ОХВИРА
ОХВИРА
	(а) Корональное однократное изображение T2W показывает отсутствие правой почки. С правой стороны видна растянутая гемивагина (звездочка), а рядом с ней видна нормальная спавшаяся левая гемивагина с минимальным количеством жидкости (черная стрелка). Растянутое полувлагалище заканчивается над входом, его содержимое от гипоинтенсивного до жирного. (б) Корональное однократное изображение T2W показывает правый и левый рога матки (белые стрелки). Видно, что полость правого рога матки сообщается с верхним концом скопления жидкости в правом полувлагалище (маленькая черная стрелка).

синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха , ^{[ 1 ]} также известный как OHVIRA (обструкция гемивагина и ипсилатеральная почечная аномалия) — чрезвычайно редкий синдром, характеризующийся врожденным врожденным дефектом нижних отделов брюшной полости и органов малого таза. Это тип аномалии мюллеровых протоков.

В большинстве случаев OHVIRA проявляется двойной маткой с односторонним затрудненным (или слепым) гемивагином и ипсилатеральной агенезией почек (или почечными аномалиями). Он также может поражать уретру, сфинктер уретры, мочеточники, мочевой пузырь и селезенку.

Хотя истинная заболеваемость неизвестна, сообщается, что она составляет от 0,1% до 3%. ^{[ 2 ]}

Симптомы

Хотя специфических симптомов этого состояния нет, частые жалобы включают постепенно усиливающуюся боль в области таза во время менструации и гематокольпос из-за скопления крови в организме. Другие симптомы могут включать вздутие живота, тошноту и рвоту во время менструации и боль в области таза. Фертильность также может быть затронута.

Это состояние часто приводит к увеличению необходимости проведения кесарева сечения из- за меньшего размера матки.

Диагностика

Состояние часто диагностируется с помощью МРТ или УЗИ . консультация специалиста (в данном случае гинеколога ) Рекомендуется .

Уход

Симптомы можно облегчить с помощью лекарств и хирургического вмешательства. В большинстве случаев слепое полувлагалище вскрывают и жидкость дренируют. ^{[ 3 ]} В частности, у подростков приемлемым вариантом является вагиноскопический разрез косой влагалищной перегородки. ^{[ 4 ]}

Беременность у женщин с OHVIRA относится к категории высокого риска из-за размера и формы матки и шейки матки, а также сниженной функции почек. Кроме того, у женщин с недиагностированной ОГВИРА во время беременности могут возникнуть генитальные кровотечения, и им может потребоваться госпитализация. ^{[ 5 ]} Будущим матерям часто накладывают швы на шейку матки и делают кесарево сечение, чтобы предотвратить дистресс плода во время родов.

Ссылки

^ Мандава, Анита; Прабхакар, Р.Р.; Смита, С. (1 апреля 2012 г.). «Синдром OHVIRA (обструкция гемивагина и ипсилатеральная аномалия почки) с дидельфисной маткой, необычная картина». Журнал детской и подростковой гинекологии . 25 (2): е23–25. дои : 10.1016/j.jpag.2011.11.004 . ISSN 1873-4332 . ПМИД 22421561 .
^ Авейру, Ана Кристина; МИРАНДА, Виктор; КАБРАЛ, Антониу Хорхе; НУНЕС, Сидония; Пауло, Филомено; Фрейтас, Консейсан (15 июля 2011 г.). «Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха: редкая причина тазовой боли у девочек-подростков» . Отчеты о случаях BMJ . 2011 : bcr0420114147. дои : 10.1136/bcr.04.2011.4147 . ISSN 1757-790X . ПМК 3139160 . ПМИД 22689557 .
^ Туг, Ниязи; Саргин, Мехмет Акиф; Челик, Айхан; Альп, Тургут; Йениде, Ильтер (07 января 2017 г.). «Лечение синдрома девственной OHVIRA с гематометрокольпосом путем полного разреза вагинальной перегородки без гименотомии» . Журнал клинических и диагностических исследований . 9 (11): QD15–QD16. дои : 10.7860/JCDR/2015/15532.6826 . ISSN 2249-782X . ПМЦ 4668488 . ПМИД 26676254 .
^ Ченг, Чунься; Субеди, Джигьяса; Чжан, Айцянь; Джонсон, Грейс; Чжао, Синпин; Сюй, Дабао; Гуань, Сяомин (27 декабря 2019 г.). «Вагиноскопический разрез косой вагинальной перегородки у подростков с синдромом OHVIRA» . Научные отчеты . 9 (1): 20042. Бибкод : 2019NatSR...920042C . дои : 10.1038/s41598-019-56471-2 . ISSN 2045-2322 . ПМЦ 6934495 . ПМИД 31882725 .
^ Мураока, Аяко; Цуда, Хироюки; Знакомьтесь, Томоми; Киккава, Фумитака (май 2016 г.). «Тяжелый гемоперитонеум во время беременности с обструкцией гемивагина и синдромом ипсилатеральной почечной аномалии: отчет о случае» . Журнал репродуктивной медицины . 61 (5–6): 290–294. ISSN 0024-7758 . ПМИД 27424375 .

[1] Мандава, Анита; Прабхакар, Р.Р.; Смита, С. (1 апреля 2012 г.). «Синдром OHVIRA (обструкция гемивагина и ипсилатеральная аномалия почки) с дидельфисной маткой, необычная картина». Журнал детской и подростковой гинекологии . 25 (2): е23–25. дои : 10.1016/j.jpag.2011.11.004 . ISSN 1873-4332 . ПМИД 22421561 .

[2] Авейру, Ана Кристина; МИРАНДА, Виктор; КАБРАЛ, Антониу Хорхе; НУНЕС, Сидония; Пауло, Филомено; Фрейтас, Консейсан (15 июля 2011 г.). «Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха: редкая причина тазовой боли у девочек-подростков» . Отчеты о случаях BMJ . 2011 : bcr0420114147. дои : 10.1136/bcr.04.2011.4147 . ISSN 1757-790X . ПМК 3139160 . ПМИД 22689557 .

[3] Туг, Ниязи; Саргин, Мехмет Акиф; Челик, Айхан; Альп, Тургут; Йениде, Ильтер (07 января 2017 г.). «Лечение синдрома девственной OHVIRA с гематометрокольпосом путем полного разреза вагинальной перегородки без гименотомии» . Журнал клинических и диагностических исследований . 9 (11): QD15–QD16. дои : 10.7860/JCDR/2015/15532.6826 . ISSN 2249-782X . ПМЦ 4668488 . ПМИД 26676254 .

[4] Ченг, Чунься; Субеди, Джигьяса; Чжан, Айцянь; Джонсон, Грейс; Чжао, Синпин; Сюй, Дабао; Гуань, Сяомин (27 декабря 2019 г.). «Вагиноскопический разрез косой вагинальной перегородки у подростков с синдромом OHVIRA» . Научные отчеты . 9 (1): 20042. Бибкод : 2019NatSR...920042C . дои : 10.1038/s41598-019-56471-2 . ISSN 2045-2322 . ПМЦ 6934495 . ПМИД 31882725 .

[5] Мураока, Аяко; Цуда, Хироюки; Знакомьтесь, Томоми; Киккава, Фумитака (май 2016 г.). «Тяжелый гемоперитонеум во время беременности с обструкцией гемивагина и синдромом ипсилатеральной почечной аномалии: отчет о случае» . Журнал репродуктивной медицины . 61 (5–6): 290–294. ISSN 0024-7758 . ПМИД 27424375 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]