Лимфоидные новообразования с плазмобластической дифференцировкой

Плазмобласт, окраска по Райту .

Лимфоидные новообразования с плазмобластической дифференцировкой были классифицированы Всемирной организацией здравоохранения в 2017 году как подгруппа нескольких отдельных, но редких лимфом, в которых злокачественные клетки представляют собой B-клеточные лимфоциты, превратившиеся в плазмобласты, то есть незрелые плазматические клетки . Обычно В-клетки поглощают чужеродные антигены, перемещаются в зародышевые центры вторичных лимфоидных органов, таких как селезенка и лимфатические узлы стимулируют , и в этих местах Т-клеточные лимфоциты их дифференцировку (т.е. изменение типа клеток) в плазмобласты и после этого. зрелые плазматические клетки. Плазмобласты и, в большей степени, плазматические клетки вырабатывают и секретируют антитела , которые связывают антигены, воздействию которых ранее подвергались их предшественники В-клетки (см. Дифференциация плазматических клеток ). Антитела частично нейтрализуют вредные бактерии и вирусы, связывая антигены, находящиеся на их поверхности. Однако из-за своей злокачественной природы плазмобласты в лимфоидных новообразованиях с плазмобластической дифференцировкой не созревают в плазматические клетки и не образуют антитела, а бесконтрольно пролиферируют и повреждают различные ткани и органы. Отдельные лимфомы в этой подгруппе злокачественных новообразований имеют гетерогенные клинические, морфологические и генные особенности, которые часто совпадают с другими членами подгруппы. В результате правильная диагностика этих лимфом является сложной задачей. Тем не менее, особенно важно правильно диагностировать их, поскольку они часто имеют очень разные прогнозы и методы лечения. К лимфоидным новообразованиям с плазмоцитарной дифференцировкой относятся:

• 1) Плазмобластная лимфома : наиболее распространенное из этих лимфоидных новообразований.
• 2) Плазмобластная плазмоклеточная лимфома или плазмобластная плазмоцитома : лимфоидное новообразование, которое широко распространяется, как поражения плазматических клеток при множественной миеломе , или локализуется, как поражения плазматических клеток при плазмоцитоме .
• 3) Первичная выпотная лимфома, положительная по вирусу герпеса человека : также называется первичной выпотной лимфомой типа I; обычно характеризуется проявлением выпотов в полостях тела.
• 4) Первичная выпотная лимфома, отрицательная на вирус герпеса человека : также называется первичной выпотной лимфомой типа II; для него характерны выпоты в полостях тела.
• 5) В-клеточная крупноклеточная лимфома, положительная по киназе анапластической лимфомы : анапластическая крупноклеточная лимфома , при которой злокачественные клетки имеют плазмобластические признаки и отличительную мутацию в гене киназы анапластической лимфомы .
• 6) 8-положительная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома герпеса человека, не уточненная иначе : это лимфоидное новообразование обычно возникает в результате лимфопролиферативного заболевания, идиопатической мультицентрической болезни Кастлемана .

За исключением герпесвирусной 8-положительной диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы, не уточненной иначе, эти лимфоидные новообразования часто связаны с инфекцией вирусом Эпштейна-Барра злокачественных плазмобластических клеток. В случаях такого заражения лимфоидное новообразование может быть, по крайней мере частично, результатом этой вирусной инфекции и, следовательно, может рассматриваться как пример лимфопролиферативных заболеваний, связанных с вирусом Эпштейна-Барра .