Этот ген кодирует фактор коагуляции XIII субъединицы. Фактор коагуляции XIII является последним зимогеном, который активируется в каскаде коагуляции крови . Фактор плазмы XIII - это гетеротетрамер, состоящий из 2 субъединиц и 2 B -субъединиц. Субъединицы имеют каталитическую функцию, а субъединицы B не обладают ферментативной активностью и могут служить в качестве молекул плазменного носителя. Фактор тромбоцитов XIII состоит из 2 субъединиц, которые идентичны таковым в плазменном происхождении. При расщеплении пептида активации тромбином и в присутствии кальциевого иона, плазменный фактор XIII диссоциирует свои субъединицы B и дает тот же активный фермент, фактор XIII, как и фактор тромбоцита XIII. Этот фермент действует как трансглутаминаза, чтобы катализировать образование гамма-глютамил-эпсилон-лизина сшивки между молекулами фибрина, таким образом стабилизируя сгустку фибрина. Это также сшивает ингибитор альфа-2-плазмин, или фибронектин, к альфа-цепям фибрина. Дефицит фактора XIII классифицируется на две категории: дефицит типа I, характеризующийся отсутствием как субъединиц A, так и B; и дефицит типа II, характеризующийся отсутствием только субъединицы. Эти дефекты могут привести к склонности к кровотечению на протяжении всей жизни, дефектному заживлению ран и привычному аборту. [ 5 ]
^ Achyuthan KE, Rowland TC, Birckbichler PJ, Lee KN, Bishop PD, Achyuthan AM (сентябрь 1996 г.). «Иерархии в связывании человеческого фактора XIII, фактора XIIIA и эндотелиальной клеточной трансглутаминазы с фибриногеном плазмы человека, фибрином и фибронектином». Мол Клетка. Биохимия . 162 (1): 43–9. doi : 10.1007/bf00250994 . PMID 8905624 . S2CID 23583301 .
Harsfalvi J, Fesus L, Tarcsa E, Laczko J, Loewy AG (1991). «Присутствие ковалентно сшитой матрицы в тромбоцитах человека». Биохим. Биофиз. Акт . 1073 (2): 268–74. doi : 10.1016/0304-4165 (91) 90131-y . PMID 2009280 .
Бишоп П.Д., Теллер Д.К., Смит Р.А., Лассер Г.В., Гилберт Т., Сил Р.Л. (1990). «Экспрессия, очистка и характеристика человеческого фактора XIII у Saccharomyces cerevisiae». Биохимия . 29 (7): 1861–9. doi : 10.1021/bi00459a028 . PMID 2184890 .
Правление PG, Webb GC, McKee J, Ichinose A (1988). «Локализация фактора коагуляции XIII гена субъединицы (F13A) в хромосомных полосах 6p24 ---- P25». Цитогенет. Клеточная генера . 48 (1): 25–7. doi : 10.1159/000132580 . PMID 2903011 .
Ichinose A, Hendrickson LE, Fujikawa K, Davie EW (1987). «Аминокислотная последовательность субъединицы человеческого фактора XIII». Биохимия . 25 (22): 6900–6. doi : 10.1021/bi00370a025 . PMID 3026437 .
Takagi T, Doolittle RF (1974). «Исследования аминокислотной последовательности по фактору XIII и пептиду, высвобождаемому во время его активации тромбином». Биохимия . 13 (4): 750–6. doi : 10.1021/bi00701a018 . PMID 4811064 .
Yee VC, Pedersen LC, Bishop PD, Stenkamp RE, Teller DC (1995). «Структурные доказательства того, что пептид активации не выделяется при расщеплении тромбина фактора XIII». Тромб. Резерв 78 (5): 389–97. doi : 10.1016/0049-3848 (95) 00072-y . PMID 7660355 .
Suzuki K, Iwata M, Ito S, Matsui K, Uchida A, Mizoi Y (1994). «Молекулярная основа для подтипических различий« А »субъединицы фактора коагуляции XIII с описанием генезиса подтипов». Гул Генет . 94 (2): 129–35. doi : 10.1007/bf00202857 . PMID 7913909 . S2CID 20800219 .
Arc.Ask3.Ru Номер скриншота №: 25cc052eb7d3888ade6f18c2adc7de1d__1717387200 URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/25/1d/25cc052eb7d3888ade6f18c2adc7de1d.html Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1: Coagulation factor XIII A chain - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)