Секвестрационный криз селезенки

Секвестрационный криз селезенки — опасное для жизни заболевание, часто встречающееся у педиатрических пациентов с гомозиготной серповидно-клеточной анемией и бета-талассемией . У 30% этих детей может развиться секвестральный криз селезенки с уровнем смертности до 15%. Этот кризис возникает, когда из -за окклюзии сосудов селезенки большой процент общего объема крови задерживается в селезенке . Клинические признаки включают резкое и быстрое падение уровня гемоглобина , приводящее к гиповолемическому шоку и смерти. У детей с серповидно-клеточной анемией и бета-талассемией наблюдаются множественные инфаркты селезенки , приводящие к ее фиброзу и рубцеванию . Со временем это приводит к небольшому размеру селезенки с аутоинфарктом, обычно к тому времени, когда пациенты достигают совершеннолетия. Криз секвестрации селезенки может возникнуть только в функционирующей селезенке, поэтому, возможно, этот криз редко наблюдается у взрослых. Однако у подростков или взрослых пациентов этой группы, у которых сохраняется функция селезенки, может развиться криз секвестрации селезенки.