Трехфаланговый большой палец
| Трехфаланговый большой палец | |
|---|---|
 | |
| Внешний вид, похожий на палец | |
| Специальность | Медицинская генетика , пластическая хирургия |
Трехфаланговый большой палец ( ТРТ ) — это врожденный порок развития, при котором большой палец имеет три фаланги вместо двух. Размер дополнительной фаланговой кости может варьироваться от размера небольшого камешка до размера, сравнимого с размером фаланг пальцев, не относящихся к большому пальцу. Истинная частота этого заболевания неизвестна, но оценивается в 1:25 000 живорождений. [ 1 ] Примерно у двух третей пациентов с трехфаланговым большим пальцем имеется наследственный компонент. [ 2 ] Помимо трех фаланг могут быть и другие пороки развития. Впервые он был описан Колумбом в 1559 году. [ 3 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]
Трехфаланговый большой палец выглядит иначе, чем обычный большой палец. Внешний вид может сильно различаться; большой палец может быть длиннее, отклоняться в лучелоктевой плоскости ( клинодактилия ) или уменьшаться в силе большого пальца. При пятипалой руке она имеет пальцевидный вид, с расположением в плоскости четырех пальцев, недостатком мышц тенара и дополнительной длиной. Нередко наблюдается сочетание с радиальной полидактилией .
Осложнения
[ редактировать ]Как правило, трехфаланговые большие пальцы не противопоставляются. В отличие от большинства людей с противоположными большими пальцами , человек, страдающий ТРТ, не может легко расположить большой палец напротив остальных четырех пальцев той же руки. Способность противопоставленного большого пальца легко сжимать пальцы в форме «щипков» имеет решающее значение для точного захвата. Для того чтобы большой палец мог надежно удерживаться, должны соблюдаться определенные критерии большого пальца (например, подходящее положение и длина, стабильные суставы и хорошая мышц тенара ). сила [ 4 ] Поскольку трехфаланговые большие пальцы не могут легко противостоять друг другу и не обладают многими оптимальными качествами, присущими большинству противостоящих больших пальцев, они, как правило, приводят к тому, что рука становится менее эффективной в использовании и, следовательно, оказывается более проблематичной в повседневной жизни.
Причина
[ редактировать ]Пороки развития верхних конечностей могут возникнуть на третьей-седьмой эмбриональной неделе. [ 5 ] В некоторых случаях ТРТ является наследственной. В этих случаях возникает мутация хромосомы 7q 36. [ 6 ] Если TPT является наследственным, он в основном наследуется как аутосомно-доминантный признак. [ 7 ] непротивостоящие и двусторонние. [ 2 ] Спорадические случаи в большинстве случаев являются встречными и односторонними. [ 8 ]
Синдромы
[ редактировать ]Трехфаланговый большой палец может встречаться при синдромах, но может быть и изолированным. Трехфаланговый большой палец может появляться в сочетании с другими пороками развития или синдромами. [ 5 ]
Синдромы включают в себя:
К порокам развития относятся: [ 5 ]
- Радиальная полидактилия
- Синдактилия
- Рука или нога, похожая на коготь
Диагностика
[ редактировать ]Классификации
[ редактировать ]Существует несколько классификаций трехфалангового большого пальца. Причиной различий в классификациях является неоднородность внешнего вида ТРТ. Классификация по Вуду [ 9 ] описывает форму добавочной фаланги: дельта (рис. 4), прямоугольная или полная фаланга (табл. 1). Используя классификацию Бака-Грамко, можно выбрать хирургическое лечение (табл. 1). Бак-Грамко различает шесть различных форм дополнительной фаланги и связанных с ней пороков развития. [ 10 ]
Таблица 1 : Классификации древесины [ 9 ] и Бак-Грамко [ 10 ]
| Классификация по Вуду по форме добавочной фаланги | Форма | Классификация по Баку-Грамко по форме/размеру добавочной фаланги и связанным с ней порокам развития. | Форма |
|---|---|---|---|
| я | Дельта | я | Рудиментарный трифалангизм |
| II | Короткая треугольная средняя фаланга (брахимезофаланговая) | ||
| II | Прямоугольный | III | Трапециевидная средняя фаланга (промежуточная) |
| IV | Длинная прямоугольная средняя фаланга (долихофаланговая) | ||
| III | Полный | V | Гипопластический трехфаланговый большой палец. |
| МЫ | Трехфаланговый большой палец связан с полидактилией |
Уход
[ редактировать ]Целями хирургического лечения являются: уменьшение длины большого пальца, создание хорошего функционирования, стабильного и неотклоненного сустава и при необходимости улучшение положения большого пальца. Тем самым улучшая функцию кисти и большого пальца.
Обычно хирургическое лечение проводится для улучшения функции большого пальца. Однако дополнительным преимуществом операции является улучшение внешнего вида большого пальца. В прошлом хирургическое лечение трехфалангового большого пальца не было показано. [ 11 ] но сейчас общепризнано, что оперативное лечение улучшает функции и внешний вид. Поскольку в прошлом операция не была показана, все еще существует популяция с невылеченным трехфаланговым большим пальцем. Большинство этой группы населения не хочет хирургического вмешательства, потому что ежедневное функционирование руки хорошее. [ 11 ] Основным препятствием для нелеченых пациентов может быть не снижение функции, а появление трехфалангового большого пальца. [ 11 ] Сроки операции различаются у Вуда и Бака-Грамко. Вуд советует проводить операцию в возрасте от шести месяцев до двух лет. [ 12 ] тогда как Бак-Грамко советует оперировать по всем показаниям в возрасте до шести лет. [ 13 ]
- Для типов ТРТ I и II по классификации Бака-Грамко хирургическое лечение обычно состоит из удаления лишней фаланги и реконструкции локтевой коллатеральной связки и лучевой коллатеральной связки, если это необходимо. [ 8 ]
- Для типа III по классификации Бака-Грамко предлагаемые хирургические методы лечения:
- - меньшая трапециевидная фаланга и до шести лет: удаление лишней фаланги и реконструкция локтевой коллатеральной связки. Удлинение лучевой коллатеральной связки показано только в том случае, если клинодактилия все еще присутствует после реконструкции локтевой коллатеральной связки. [ 8 ]
- - трапециевидной фаланги и старше шести лет: частичное удаление лишней фаланги с коррекцией угла. Артродез дистального межфалангового сустава (ДИФ). [ 8 ]
- При типе IV по классификации Бака-Грамко хирургическое лечение обычно состоит из остеотомии , приводящей к уменьшению средней фаланги, и артродеза ДИП. Это дает укорочение от 1 до 1,5 см. В большинстве случаев этот метод сочетается с укорачивающей, ротационной и ладонной отводящей остеотомией на уровне пястной кости для коррекции положения и длины большого пальца. [ 8 ] Сухожилия разгибателей и внутренние мышцы также укорачиваются. [ 8 ]
- При типе V по классификации Бака-Грамко хирургическое лечение предположительно состоит из « полликизации ». При поллицизации неправильно расположенный большой палец перемещается, ротируется и укорачивается. [ 8 ] Также может быть выполнена описанная выше ротационная редукционная остеотомия первой пястной кости.
- При типе VI по классификации Бака-Грамко хирургическое лечение обычно заключается в удалении дополнительных, в основном гипопластических, больших пальцев. Дальнейшие процедуры реконструкции трехфалангового большого пальца выполняются по форме дополнительной фаланги, как описано выше.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Lapidus PW, Guidotti FP, Coletti CJ, Большой палец тройника. Хирургический гинекологический акушер, 1943 г.
- ^ Перейти обратно: а б Темтами С.А., МакКьюсик В.А., Генетика пороков развития рук, Врожденные дефекты Orig Artic Ser, 1978
- ^ Х. Келикян, Гиперфалангизм, врожденные деформации кисти и предплечья, 1974.
- ^ Згурицас Дж., Раймаекер Д.М., Снейдер П.Дж., Психомоторное развитие детей с трехфаланговыми большими пальцами, J Hand Surg Br Vol, 1998
- ^ Перейти обратно: а б с J Med Genet, 1988. Кази К., Касснер Э.Г., Трехфаланговый большой палец.
- ^ Хойтинк, П; Згурицас, Дж.; ван Остерхаут, Л; и др. (март 1994 г.). «Ген трехфалангового большого пальца картируется в субтеломерной области хромосомы 7q» . Природная генетика . 6 (3): 287–92. дои : 10.1038/ng0394-287 . hdl : 1765/57316 . ПМИД 8012392 .
- ^ Згурицас, Дж; Снейдерс, П.Дж.; Ховиус, SE; и др. (июнь 1994 г.). «Фенотипический анализ трехфалангового большого пальца и связанных с ним пороков развития кисти» . Журнал медицинской генетики . 31 (6): 462–7. дои : 10.1136/jmg.31.6.462 . ПМЦ 1049924 . ПМИД 8071973 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г Ховиус, SE; Зейдам, Дж. М.; де Вит, Т. (декабрь 2004 г.). «Лечение трехфалангового большого пальца». Техники хирургии рук и верхних конечностей . 8 (4): 247–56. дои : 10.1097/00130911-200412000-00008 . ПМИД 16518099 .
- ^ Перейти обратно: а б Вуд, лечение трехфалангового большого пальца, Клин Ортоп, 1976 г.
- ^ Перейти обратно: а б Бак-Грамко, Врожденные состояния и состояния развития межфаланговых суставов кисти и верхней конечности, 1987 г.
- ^ Перейти обратно: а б с Зуидам Дж. М., де Кракер М., Селлес Р. В., Ховиус С. Е., Оценка функции и внешнего вида взрослых с нелеченными трехфаланговыми большими пальцами рук, J Hand Surg Am, 2010 г.
- ^ Вуд В.Е., Трехфаланговый большой палец, Оперированная хирургия кисти, 1998 г.
- ^ Бак-Грамко, Трехфаланговый большой палец, Врожденные пороки развития кисти и предплечья, 1998 г.
Внешние ссылки
[ редактировать ]