Синдром активации макрофагов
| Синдром активации макрофагов | |
|---|---|
| Другие имена | НО |
| Специальность | Ревматология |
Синдром активации макрофагов — тяжелое, потенциально опасное для жизни осложнение ряда хронических ревматических заболеваний детского возраста. Чаще всего это происходит при системном ювенильном идиопатическом артрите (ЮИА). Кроме того, МАС был описан в сочетании с системной красной волчанкой (СКВ), болезнью Кавасаки и болезнью Стилла у взрослых . Считается, что он тесно связан и патофизиологически очень похож на реактивный (вторичный) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ). [1] Частота возникновения МАС неизвестна, поскольку существует широкий спектр клинических проявлений, а эпизоды могут оставаться нераспознанными.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Отличительными клиническими и лабораторными признаками являются высокая лихорадка, гепатоспленомегалия , лимфаденопатия , панцитопения , дисфункция печени , диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови , гипофибриногенемия , гиперферритинемия и гипертриглицеридемия . Несмотря на выраженное системное воспаление, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) парадоксально снижена, что вызвано низким уровнем фибриногена . Низкая СОЭ помогает отличить заболевание от обострения основного ревматического заболевания, и в этом случае СОЭ обычно повышена. Биопсия или аспират костного мозга обычно показывает гемофагоцитоз .
Причина
[ редактировать ]Во многих случаях триггером выявляется вирусная инфекция или прием лекарств. [2] Происходит неконтролируемая активация и пролиферация макрофагов и Т-лимфоцитов с заметным увеличением циркулирующих цитокинов, таких как IFN -гамма и GM-CSF . Причинное событие, лежащее в основе, неясно и является предметом продолжающихся исследований. Во многих случаях MAS естественных клеток-киллеров обнаруживается снижение функции (NK-клеток).
Диагностика
[ редактировать ]Пациента с лихорадкой и известным или подозреваемым СОЮИА следует рассматривать на предмет активации макрофагов, если:
- Ферритин >684 нг/мл
и любые 2 из следующих:
- Гемоглобин <90 г/л (у детей младше 4 недель: <100 г/л)
- Тромбоциты <100 x 109/л
- Нейтрофилы <1,0 x 109/л
- Триглицериды натощак ≥3,0 ммоль/л (т.е. ≥ 265 мг/дл)
- Фибриноген ≤1,5 г/л [3]
Кроме того, могут быть полезны другие специфические маркеры активации макрофагов (например, растворимый CD163) и активации лимфоцитов (например, растворимый рецептор IL-2). Анализ функции NK-клеток может показать депрессию функции NK, или проточная цитометрия может показать депрессию популяции NK-клеток. [4]
Уход
[ редактировать ]Лучшее лечение МАС точно не установлено. Наиболее часто используемые методы лечения включают высокие дозы глюкокортикоидов и циклоспорина . В рефрактерных случаях применяют схемы лечения, аналогичные таковым при ГЛГ.
Анакинра также эффективна. [5]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Гром А.А., Меллинз Э.Д. (сентябрь 2010 г.). «Синдром активации макрофагов: прогресс в понимании патогенеза» . Курр Опин Ревматол . 22 (5): 561–6. дои : 10.1097/01.bor.0000381996.69261.71 . ПМЦ 4443835 . ПМИД 20517154 .
- ^ Агарвал С (2011). «Редкий триггер синдрома активации макрофагов». Международная ревматология . 31 (3): 405–7. дои : 10.1007/s00296-009-1204-0 . ПМИД 19834709 . S2CID 8454417 .
- ^ «Синдром активации макрофагов» .
- ^ Бадугу, Шринивасарао (2010). «СИНДРОМ АКТИВАЦИИ МАКРОФАГОВ, ВАЖНАЯ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА СЕПТИЧЕСКОГО ШОКА». Медицина критических состояний . 38 .
- ^ Халябар, Ольга; Чанг, Маргарет Х.; Шеттлер, Мишель Л.; Шварц, Марк А.; Барис, Эзги Х.; Бенсон, Лесли А.; Биггс, Кэтрин М.; Горман, Марк; Леманн, Лесли; Ло, Минди С.; Нигрович, Питер А.; Платт, Крейг Д.; Прибе, Грегори П.; Роу, Джаред; Сундел, Роберт П. (14 февраля 2019 г.). «Спокойствие посреди цитокинового шторма: совместный подход к диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза и синдрома активации макрофагов» . Детская ревматология . 17 (1): 7. дои : 10.1186/s12969-019-0309-6 . ISSN 1546-0096 . ПМК 6376762 . ПМИД 30764840 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]- Синдром активации макрофагов , MedScape