Дрожащая мышь

шивереры Мыши- — это мыши , у которых есть мутация шиверера (shi/shi) в гене MBP . У трясущих мышей в течение нескольких недель после рождения развивается характерная «трясущаяся» или «дрожащая» походка. Их обычно используют в качестве животных моделей лейкодистрофии в нейробиологических исследованиях.

Характеристики

Мутация шиверера является аутосомно-рецессивной мутацией потери функции . Он возник в результате делеции 20 тысяч оснований в гене MBP . ^[1] что приводит к неспособности олигодендроцитов образовывать компактный миелин в центральной нервной системе . Аксоны у трясущихся мышей не достигают нормального диаметра и имеют измененную структуру цитоскелета . ^[2]

Примерно через двенадцать дней после рождения у дрожащих мышей начинается тремор , который постепенно усиливается. После отъема от груди у них наблюдаются тонические судороги , и они умирают преждевременно, обычно через 50–100 дней после рождения. ^[3]

Исследовательское использование

Мышей тряски используют для моделирования лейкодистрофий человека из-за врожденной природы и раннего появления фенотипа дрожи , который имитирует прогрессирование заболевания, наблюдаемое у людей. Они также используются для изучения дефектов миелина в более широком смысле при демиелинизирующих заболеваниях, таких как рассеянный склероз .

Модель дрожи также использовалась для тестирования новых методов лечения, способствующих миелинизации , таких как терапия нервными стволовыми клетками . ^[4]

Ссылки

^ Молино С.М., Энг Х., де Ферра Ф., Хадсон Л., Лаццарини Р.А. (1986). «Рекомбинация в гене основного белка миелина привела к дисмиелинизирующей мутации мышиной дрожи» . Proc Natl Acad Sci США . 83 (19): 7542–7546. Бибкод : 1986PNAS...83.7542M . дои : 10.1073/pnas.83.19.7542 . ПМЦ 386755 . ПМИД 2429310 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
^ Йохансен-Берг Х., Беренс Т.Д. (2014). «Глава 7. Структура белого вещества: взгляд микроскописта». Диффузионная МРТ (2-е изд.). стр. 127–153. дои : 10.1016/B978-0-12-396460-1.00007-X .
^ Ридхед С., Худ Л. (1990). «Дисмиелинизирующие мутации мышей: дрожь (shi) и дефицит миелина (shi mld)». Поведение Жене . 20 (2): 213–234. дои : 10.1007/BF01067791 . ПМИД 1693848 . S2CID 686238 .
^ Бейкер М. (12 июня 2008 г.). «Трансплантация человеческих клеток останавливает дрожь» . Стволовые клетки Nature Reports : 1. doi : 10.1038/stemcells.2008.92 .

[pmid2429310-1] Молино С.М., Энг Х., де Ферра Ф., Хадсон Л., Лаццарини Р.А. (1986). «Рекомбинация в гене основного белка миелина привела к дисмиелинизирующей мутации мышиной дрожи» . Proc Natl Acad Sci США . 83 (19): 7542–7546. Бибкод : 1986PNAS...83.7542M . дои : 10.1073/pnas.83.19.7542 . ПМЦ 386755 . ПМИД 2429310 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )

[DiffusionMRI-2] Йохансен-Берг Х., Беренс Т.Д. (2014). «Глава 7. Структура белого вещества: взгляд микроскописта». Диффузионная МРТ (2-е изд.). стр. 127–153. дои : 10.1016/B978-0-12-396460-1.00007-X .

[pmid1693848-3] Ридхед С., Худ Л. (1990). «Дисмиелинизирующие мутации мышей: дрожь (shi) и дефицит миелина (shi mld)». Поведение Жене . 20 (2): 213–234. дои : 10.1007/BF01067791 . ПМИД 1693848 . S2CID 686238 .

[baker2008-4] Бейкер М. (12 июня 2008 г.). «Трансплантация человеческих клеток останавливает дрожь» . Стволовые клетки Nature Reports : 1. doi : 10.1038/stemcells.2008.92 .

[1]

[2]

[3]

[4]