Стойкий поликлональный В-клеточный лимфоцитоз

Персистирующий поликлональный В-клеточный лимфоцитоз (ППБЛ) — аномалия иммунной системы человека , характеризующаяся слегка повышенным уровнем лейкоцитов (называемым лейкоцитозом ), хроническим, стабильным абсолютным поликлональным В-клеточным лимфоцитозом , повышенным уровнем поликлональных IgM и двуядерными клетками . Хотя были зарегистрированы случаи заболевания среди некурящих женщин или мужчин, пациентами преимущественно являются молодые курящие женщины.

Признаки и симптомы

У десяти процентов пациентов наблюдаются спленомегалия и лимфаденопатия . Некоторые пациенты сообщают о различной степени усталости, что соответствует синдрому хронической усталости . ^{[ 1 ]} или поствирусная усталость, наблюдаемая при инфекциях ВЭБ, в то время как другие остаются бессимптомными. ^{[ 2 ]}

Генетика

Генетически PPBL связан с несколькими необычными генетическими характеристиками. Среди них он связан с особым генетическим вариантом человеческого лейкоцитарного антигена, называемого HLA-DR7 . Этот вариант обычно присутствует у 26% населения европеоидной расы. Хромосомный анализ выявил изохромосому +i(3q) с преждевременной конденсацией хромосом или без нее. Кроме того, была описана перестройка at(14;18)(q22;21) bcl-2/IgH, которая обычно наблюдается при фолликулярной лимфоме . Иммунологически периферические В-клетки обнаруживают больше функциональных IgD+-положительных клеток CD27 , чем обычно. ^{[ нужна ссылка ]}

Прогноз

При наблюдении из 111 пациентов большинство из них оставались стабильными и без событий. Однако у двух пациентов развилась IgM-гаммопатия 2, рак легких; у одного развился рак шейки матки, а у трех - неходжкинская лимфома. Возможность развития клональной пролиферации, злокачественной лимфомы или вторичного солидного рака привела авторов к выводу, что не следует классифицировать PPBL как доброкачественную патологию, как предполагалось ранее, а скорее рекомендовать тщательное и продолжительное клиническое и биологическое долгосрочное наблюдение. ^{[ 3 ]}

Ссылки

^ Миттерер, М; Пекоста; и др. (июль 1995 г.). «Хроническая активная болезнь вируса Эпштейна-Барр в случае персистирующего поликлонального В-клеточного лимфоцитоза». Br J Гематол . 90 (3): 526–31. дои : 10.1111/j.1365-2141.1995.tb05579.x . ПМИД 7646989 . S2CID 20485324 .
^ Тонелли, С; Петронилла; и др. (октябрь 2000 г.). «Стойкий поликлональный В-лимфоцитоз: морфологический, иммунологический, цитогенетический и молекулярный анализ итальянского случая». Лейк. Рез . 24 (10): 877–9. дои : 10.1016/S0145-2126(00)00069-2 . ПМИД 10996207 .
^ Корнет, Э; Лесесве Дж. Ф.; и др. (февраль 2009 г.). «Длительное наблюдение 111 пациентов с персистирующим поликлональным В-клеточным лимфоцитозом с двуядерными лимфоцитами» . Лейкемия . 23 (2): 419–22. дои : 10.1038/leu.2008.208 . ПМК 2685812 . ПМИД 18668130 .

[1] Миттерер, М; Пекоста; и др. (июль 1995 г.). «Хроническая активная болезнь вируса Эпштейна-Барр в случае персистирующего поликлонального В-клеточного лимфоцитоза». Br J Гематол . 90 (3): 526–31. дои : 10.1111/j.1365-2141.1995.tb05579.x . ПМИД 7646989 . S2CID 20485324 .

[2] Тонелли, С; Петронилла; и др. (октябрь 2000 г.). «Стойкий поликлональный В-лимфоцитоз: морфологический, иммунологический, цитогенетический и молекулярный анализ итальянского случая». Лейк. Рез . 24 (10): 877–9. дои : 10.1016/S0145-2126(00)00069-2 . ПМИД 10996207 .

[3] Корнет, Э; Лесесве Дж. Ф.; и др. (февраль 2009 г.). «Длительное наблюдение 111 пациентов с персистирующим поликлональным В-клеточным лимфоцитозом с двуядерными лимфоцитами» . Лейкемия . 23 (2): 419–22. дои : 10.1038/leu.2008.208 . ПМК 2685812 . ПМИД 18668130 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]