Цепь фактора свертывания крови XIII А

Ф13А1
Доступные структуры
ПДБ	Поиск ортологов: PDBe RCSB
showСписок идентификационных кодов PDB
	1EVU, 1EX0, 1F13, 1FIE, 1GGT, 1GGU, 1GGY, 1QRK, 4KTY
Идентификаторы
Псевдонимы	F13A1 , F13A, А-цепь фактора свертывания крови XIII
Внешние идентификаторы	Опустить : 134570 ; МГИ : 1921395 ; Гомологен : 20077 ; Генные карты : F13A1 ; ОМА : F13A1 – ортологи
showМестоположение гена ( человек )
Chr.	Chromosome 6 (human)
End	6,321,013 bp
showМестоположение гена ( Мышь )
Chr.	Chromosome 13 (mouse)
End	37,234,220 bp
show экспрессии РНК Характер
	Top expressed in
	monocyte; ; pericardium; ; placenta; ; decidua; ; synovial joint; ; right coronary artery; ; skin of thigh; ; skin of hip; ; gastric mucosa; ; gallbladder;
	Top expressed in
	stroma of bone marrow; ; ankle; ; intercostal muscle; ; belly cord; ; dermis; ; tibiofemoral joint; ; skin of external ear; ; trachea; ; blood; ; skin of back;
	More reference expression data
	More reference expression data
showГенная онтология
Molecular function	protein-glutamine gamma-glutamyltransferase activity; acyltransferase activity; metal ion binding; transferase activity;
Cellular component	cytoplasm; platelet alpha granule lumen; blood microparticle; extracellular region; collagen-containing extracellular matrix;
Biological process	peptide cross-linking; blood coagulation, fibrin clot formation; platelet degranulation; hemostasis; blood coagulation; cytokine-mediated signaling pathway;
	Sources:Amigo / QuickGO
hideОртологи
	2162
	74145
	ENSG00000124491
	ENSMUSG00000039109
	P00488
	Q8BH61
	НМ_000129
	НМ_001166391 ; НМ_028784
	НП_000120
	NP_001159863 ; НП_083060
	Викиданные
Просмотр/редактирование человека	Просмотр/редактирование мыши

Цепь фактора свертывания крови XIII A ( FXIIIa ) представляет собой белок , который у человека кодируется F13A1 геном .

Функция

Этот ген кодирует субъединицу фактора свертывания крови XIII A. Фактор свертывания крови XIII является последним ферментом, который активируется в каскаде свертывания крови . Плазменный фактор XIII представляет собой гетеротетрамер, состоящий из 2 субъединиц А и 2 субъединиц В. Субъединицы А выполняют каталитическую функцию, а субъединицы В не обладают ферментативной активностью и могут служить молекулами-переносчиками плазмы. Тромбоцитарный фактор XIII состоит всего из 2 субъединиц А, которые идентичны субъединицам плазменного происхождения. При расщеплении активационного пептида тромбином и в присутствии ионов кальция фактор XIII плазмы диссоциирует свои субъединицы B и дает тот же активный фермент, фактор XIIIa, что и фактор XIII тромбоцитов. Этот фермент действует как трансглутаминаза, катализируя образование поперечных связей гамма-глутамил-эпсилон-лизина между молекулами фибрина, стабилизируя тем самым сгусток фибрина. Он также связывает ингибитор альфа-2-плазмина или фибронектин с альфа-цепями фибрина. Дефицит фактора XIII подразделяется на две категории: дефицит типа I, характеризующийся отсутствием субъединиц A и B; и дефицит типа II, характеризующийся отсутствием только субъединицы А. Эти дефекты могут привести к пожизненной склонности к кровотечениям, нарушению заживления ран и привычному аборту. ^{[ 5 ]}

Взаимодействия

Было показано, что цепь фактора свертывания крови XIII A взаимодействует с цепью фактора свертывания крови XIII B. ^{[ 6 ]}^{[ 7 ]}

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с GRCh38: Ensembl выпуск 89: ENSG00000124491 – Ensembl , май 2017 г.
^ Jump up to: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000039109 – Ensembl , май 2017 г.
^ «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ «Ген Энтреза: фактор свертывания крови F13A1 XIII, полипептид А1» .
^ Каррелл Н.А., Эриксон Х.П., МакДонах Дж. (январь 1989 г.). «Электронная микроскопия и гидродинамические свойства субъединиц фактора XIII» . Ж. Биол. Хим . 264 (1): 551–6. дои : 10.1016/S0021-9258(17)31294-2 . ПМИД 2491853 .
^ Ачьютан К.Е., Роуленд Т.К., Биркбихлер П.Дж., Ли К.Н., Бишоп П.Д., Ачьютан А.М. (сентябрь 1996 г.). «Иерархии связывания человеческого фактора XIII, фактора XIIIa и трансглутаминазы эндотелиальных клеток с фибриногеном плазмы человека, фибрином и фибронектином». Мол. Клетка. Биохим . 162 (1): 43–9. дои : 10.1007/bf00250994 . ПМИД 8905624 . S2CID 23583301 .

Дальнейшее чтение

Адань Р. (1997). «Внутриклеточный фактор XIII: клеточное распределение субъединицы а фактора XIII у людей». Семин. Тромб. Гемост . 22 (5): 399–408. дои : 10.1055/s-2007-999038 . ПМИД 8989823 . S2CID 22915173 .
Адань Р., Бардос Х. (2003). «Субъединица А фактора XIII как внутриклеточная трансглутаминаза» . Клетка. Мол. Наука о жизни . 60 (6): 1049–60. дои : 10.1007/s00018-003-2178-9 . ПМЦ 11138545 . ПМИД 12861374 . S2CID 7831538 .
Беречки З., Катона Е., Мушбек Л. (2005). «Стабилизация фибрина (фактор XIII), структура фибрина и тромбоз». Патофизиология. Гемост. Тромб . 33 (5–6): 430–7. дои : 10.1159/000083841 . ПМИД 15692256 . S2CID 12156307 .
Совет П., Когган М., Милошевски К. (1992). «Идентификация точечной мутации при дефиците субъединицы фактора XIII A» . Кровь . 80 (4): 937–41. дои : 10.1182/blood.V80.4.937.937 . ПМИД 1353995 .
Камура Т, Окамура Т, Муракава М, Цуда Х, Тешима Т, Сибуя Т, Харада М, Нихо Ю (1992). «Дефицит субъединицы фактора свертывания крови XIII A, вызванный делецией динуклеотида на 5'-конце экзона III» . Дж. Клин. Инвестируйте . 90 (2): 315–9. дои : 10.1172/JCI115864 . ПМК 443104 . ПМИД 1644910 .
Харсфалви Дж., Фесус Л., Тарча Э., Лачко Дж., Лоуи А.Г. (1991). «Наличие ковалентно сшитой матрицы в тромбоцитах человека». Биохим. Биофиз. Акта . 1073 (2): 268–74. дои : 10.1016/0304-4165(91)90131-Y . ПМИД 2009280 .
Бишоп П.Д., Теллер Д.К., Смит Р.А., Лассер Г.В., Гилберт Т., Сил Р.Л. (1990). «Экспрессия, очистка и характеристика человеческого фактора XIII в Saccharomyces cerevisiae». Биохимия . 29 (7): 1861–9. дои : 10.1021/bi00459a028 . ПМИД 2184890 .
Хильгенфельд Р., Лисум А., Шторм Р., Мецнер Х.Дж., Каргес Х.Э. (1990). «Кристаллизация фактора свертывания крови XIII автоматизированным методом» . ФЭБС Летт . 265 (1–2): 110–2. дои : 10.1016/0014-5793(90)80896-Q . ПМИД 2365049 . S2CID 23295980 .
Каррелл Н.А., Эриксон Х.П., МакДонах Дж. (1989). «Электронная микроскопия и гидродинамические свойства субъединиц фактора XIII» . Ж. Биол. Хим . 264 (1): 551–6. дои : 10.1016/S0021-9258(17)31294-2 . ПМИД 2491853 .
Такахаши Н., Такахаши Ю., Патнэм Ф.В. (1986). «Первичная структура фактора свертывания крови XIIIa (фибринолигаза, трансглутаминаза) плаценты человека» . Учеб. Натл. акад. наук. США . 83 (21): 8019–23. Бибкод : 1986PNAS...83.8019T . дои : 10.1073/pnas.83.21.8019 . ПМЦ 386858 . ПМИД 2877456 .
Грундманн Ю, Аманн Э, Зеттльмейсль Г, Куппер ХА (1986). «Характеристика кДНК, кодирующей человеческий фактор XIIIa» . Учеб. Натл. акад. наук. США . 83 (21): 8024–8. Бибкод : 1986PNAS...83.8024G . дои : 10.1073/pnas.83.21.8024 . ПМЦ 386859 . ПМИД 2877457 .
Ичиносе А., Дэви Э.В. (1988). «Характеристика гена субъединицы человеческого фактора XIII (трансглутаминазы плазмы), фактора свертывания крови» . Учеб. Натл. акад. наук. США . 85 (16): 5829–33. Бибкод : 1988PNAS...85.5829I . дои : 10.1073/pnas.85.16.5829 . ПМЦ 281858 . ПМИД 2901091 .
Совет П.Г., Уэбб Г.К., Макки Дж., Ичиносе А. (1988). «Локализация гена субъединицы фактора свертывания крови XIII A (F13A) в полосах хромосом 6p24 ---- p25». Цитогенет. Клеточная генетика . 48 (1): 25–7. дои : 10.1159/000132580 . ПМИД 2903011 .
Ичиносе А., Хендриксон Л.Е., Фудзикава К., Дэви Э.В. (1987). «Аминокислотная последовательность субъединицы человеческого фактора XIII». Биохимия . 25 (22): 6900–6. дои : 10.1021/bi00370a025 . ПМИД 3026437 .
Такаги Т., Дулитл РФ (1974). «Исследование аминокислотной последовательности фактора XIII и пептида, высвобождаемого во время его активации тромбином». Биохимия . 13 (4): 750–6. дои : 10.1021/bi00701a018 . ПМИД 4811064 .
Йи В.К., Педерсен Л.К., Бишоп П.Д., Стенкамп Р.Э., Теллер Д.К. (1995). «Структурные доказательства того, что активационный пептид не высвобождается при расщеплении фактора XIII тромбином». Тромб. Рез . 78 (5): 389–97. дои : 10.1016/0049-3848(95)00072-Y . ПМИД 7660355 .
Когган М., Бейкер Р., Милошевски К., Вудфилд Г., Борд П. (1995). «Мутации, вызывающие дефицит субъединицы А фактора свертывания крови XIII: характеристика мутантных белков после экспрессии в дрожжах» . Кровь . 85 (9): 2455–60. doi : 10.1182/blood.V85.9.2455.bloodjournal8592455 . ПМИД 7727776 .
Качмарек Э., Лю Ю., Берсе Б., Чен К.С., МакДонах Дж. (1995). «Биосинтез плазменного фактора XIII: данные о транскрипции и трансляции в клетках гепатомы». Биохим. Биофиз. Акта . 1247 (1): 127–34. дои : 10.1016/0167-4838(94)00167-ф . ПМИД 7873582 .
Йи В.К., Педерсен Л.К., Ле Тронг I, Бишоп П.Д., Стенкамп Р.Э., Теллер Д.К. (1994). «Трехмерная структура трансглутаминазы: фактор свертывания крови человека XIII» . Учеб. Натл. акад. наук. США . 91 (15): 7296–300. Бибкод : 1994PNAS...91.7296Y . дои : 10.1073/pnas.91.15.7296 . ПМК 44386 . ПМИД 7913750 .
Сузуки К., Ивата М., Ито С., Мацуи К., Учида А., Мизои Ю. (1994). «Молекулярные основы подтипических различий субъединицы «а» фактора свертывания крови XIII с описанием генезиса подтипов». Хм. Жене . 94 (2): 129–35. дои : 10.1007/bf00202857 . ПМИД 7913909 . S2CID 20800219 .

Эта статья о гене на й хромосоме человека незавершена 6 - . Вы можете помочь Википедии, расширив ее .

[refGRCh38Ensembl-1] Jump up to: ^а ^б ^с GRCh38: Ensembl выпуск 89: ENSG00000124491 – Ensembl , май 2017 г.

[refGRCm38Ensembl-2] Jump up to: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000039109 – Ensembl , май 2017 г.

[3] «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[4] «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[5] «Ген Энтреза: фактор свертывания крови F13A1 XIII, полипептид А1» .

[pmid2491853-6] Каррелл Н.А., Эриксон Х.П., МакДонах Дж. (январь 1989 г.). «Электронная микроскопия и гидродинамические свойства субъединиц фактора XIII» . Ж. Биол. Хим . 264 (1): 551–6. дои : 10.1016/S0021-9258(17)31294-2 . ПМИД 2491853 .

[pmid8905624-7] Ачьютан К.Е., Роуленд Т.К., Биркбихлер П.Дж., Ли К.Н., Бишоп П.Д., Ачьютан А.М. (сентябрь 1996 г.). «Иерархии связывания человеческого фактора XIII, фактора XIIIa и трансглутаминазы эндотелиальных клеток с фибриногеном плазмы человека, фибрином и фибронектином». Мол. Клетка. Биохим . 162 (1): 43–9. дои : 10.1007/bf00250994 . ПМИД 8905624 . S2CID 23583301 .

[1]

[2]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]