Постановка Браака
B. Локализация области значительного уменьшения объема мозга при начальной стадии БП по сравнению с группой участников без заболевания в нейровизуализационном исследовании, которое пришло к выводу, что повреждение ствола головного мозга может быть первой идентифицируемой стадией невропатологии БП . [1]
Стадирование по Брааку относится к двум методам, используемым для классификации степени патологии при болезни Паркинсона и болезни Альцгеймера . Эти методы используются как в исследованиях, так и для клинической диагностики этих заболеваний и получаются путем проведения аутопсии головного мозга.
болезнь Паркинсона
[ редактировать ]Основной патологической характеристикой болезни Паркинсона является гибель клеток черной субстанции . В частности, эта смерть происходит в вентральной части компактной части , при этом к моменту смерти пациента поражается до 70% клеток. [2] Механизмы гибели клеток мозга разнообразны. [3] Один из механизмов заключается в аномальном накоплении белка альфа-синуклеина, связанного с убиквитином, в поврежденных клетках. Это скопление белка образует включения, называемые тельцами Леви . [2]
Теория Браака
[ редактировать ]Стадию болезни Паркинсона описал Хайко Браак в 2003 году. [4] Браак и его коллеги утверждают, что болезнь Паркинсона начинается, когда инородный агент попадает в организм через нос или желудочно-кишечный тракт и попадает в центральную нервную систему (ЦНС). Присутствие телец Леви в кишечной и периферической нервной системе подтверждает это утверждение. Эта патология с тельцами Леви избирательно распространяется через ЦНС, поражая тонкие и в основном безмиелиновые нейроны. Поэтому Braak et al. разработали систему стадий, которая характеризует прогрессирование заболевания. Эта система разделена на шесть различных стадий, каждая из которых связана с аномальной патологией в определенных неврологических структурах. Что касается симптоматики, тип и тяжесть симптомов коррелируют с прогрессированием стадий Браака. [5] Ранние стадии характеризуются немоторными симптомами, такими как ослабление обоняния или запор. Двигательные симптомы часто проявляются на средней стадии, а когнитивные симптомы возникают по мере достижения более поздних стадий Браака. [6] Браак и его коллеги далее утверждают, что заболевание начинается в кишечной нервной системе и проникает в ЦНС через блуждающий нерв. [7]
Этап 1
[ редактировать ]
Заболевание начинается в структурах нижнего ствола мозга и обонятельной системы. В частности, дорсальное двигательное ядро блуждающего нерва в продолговатом мозге и переднее обонятельное ядро . поражаются [6] Невриты Леви, нитевидные агрегаты альфа-синуклеина, на этой стадии более распространены, чем шаровидные тельца Леви. [4]
Этап 2
[ редактировать ]Помимо патологии, наблюдаемой в 1 стадии, для 2 стадии характерны дополнительные поражения ядер шва и гигантоклеточного ретикулярного ядра продолговатого мозга. [4] [6] Затем болезнь распространяется вверх по стволу мозга, перемещаясь от медуллярных структур к голубому пятну в покрышке моста . Как и на стадии 1, количество нейритов Леви превышает количество телец Леви. [4]
Этап 3
[ редактировать ]В начале 3-й стадии заболевание проникает в черную субстанцию и в компактной части начинают формироваться очаги с тельцами Леви. [4] [6] Вторая половина этой стадии включает прогрессирование заболевания в базальное ядро Мейнерта , скопление богатых ацетилхолином нейронов в базальном отделе переднего мозга . [6] Кроме того, в структурах, пораженных на стадиях 1 и 2, начинает образовываться больше телец Леви. [4]
Этап 4
[ редактировать ]Стадия 4 характеризуется тяжелым разрушением дофаминергических клеток компактной части. Также вовлекаются мезокортекс и аллокортекс ; неокортекс остается незатронутым . В частности, патологию можно наблюдать в миндалевидном теле и в субъядрах таламуса . Переднему обонятельному ядру нанесен значительный ущерб. [4] [6]
Этап 5
[ редактировать ]Болезнь начала проникать в неокортекс и распространяется на структуры височной, теменной и лобной долей. [6] Гибель клеток можно наблюдать в черной субстанции, дорсальном двигательном ядре блуждающего нерва, гигантоклеточном ретикулярном ядре и голубом пятне. [4]
Этап 6
[ редактировать ]Болезнь полностью поразила неокортекс, поражая двигательные и сенсорные области мозга. Болезнь протекает в наиболее тяжелой форме. [4] [6]
болезнь Альцгеймера
[ редактировать ]
Стадирование болезни Альцгеймера было описано Брааком в 1991 году. [8] Стадии I и II по Брааку используются, когда поражение нейрофибриллярных клубков ограничивается главным образом трансэнторинальной областью мозга, стадии III и IV, когда также вовлекаются лимбические области, такие как гиппокамп , и V и VI, когда имеется обширное неокортекса поражение . Это не следует путать со степенью вовлечения старческих бляшек , которая прогрессирует по-разному.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Жубо Т., Брамбати С.М., Дегроот С. и др. (2009). «Региональная атрофия ствола головного мозга при идиопатической болезни Паркинсона, выявленная с помощью анатомической МРТ» . ПЛОС ОДИН . 4 (12): е8247. дои : 10.1371/journal.pone.0008247 . ПМЦ 2784293 . ПМИД 20011063 .
- ^ Jump up to: а б Дэви, Калифорния (2008). «Обзор болезни Паркинсона». Бр. Мед. Бык . 86 : 109–27. дои : 10.1093/bmb/ldn013 . ПМИД 18398010 .
- ^ Обесо, Хосе А.; Родригес-Орос, Мария К.; Гетц, Кристофер Г.; Марин, Консепсьон; Кордауэр, Джеффри Х.; Родригес, Мануэль; Хирш, Этьен К.; Фаррер, Мэтью; Шапира, Энтони Х.В. (июнь 2010 г.). «Недостающие части головоломки болезни Паркинсона». Природная медицина . 16 (6): 653–661. дои : 10.1038/нм.2165 . ISSN 1078-8956 . ПМИД 20495568 . S2CID 3146438 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж Браак, Хейко; Тредичи, Келли Дел; Руб, Удо; Вос, Роб А.И. де; Стер, Эрнст Н. Х. Янсен; Браак, Ева (01 марта 2003 г.). «Стадирование патологии головного мозга, связанной со спорадической болезнью Паркинсона» . Нейробиология старения . 24 (2): 197–211. дои : 10.1016/s0197-4580(02)00065-9 . ISSN 0197-4580 . ПМИД 12498954 . S2CID 22798538 .
- ^ Jump up to: а б Висанджи, Наоми П.; Брукс, Патрисия Л.; Хазрати, Лили-Наз; Ланг, Энтони Э. (2013). «Прионная гипотеза при болезни Паркинсона: Браак в будущее» . Acta Neuropathologica Communications . 1 :2. дои : 10.1186/2051-5960-1-2 . ISSN 2051-5960 . ПМК 3776210 . ПМИД 24252164 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час Йеллингер, Курт А. (1 июля 2009 г.). «Критическая оценка текущей стадии патологии α-синуклеина при расстройствах с тельцами Леви» (PDF) . Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Молекулярные основы болезней . Болезнь Паркинсона. 1792 (7): 730–740. дои : 10.1016/j.bbadis.2008.07.006 . ПМИД 18718530 .
- ^ Ритдейк, Кармен Д.; Перес-Пардо, Паула; Гарссен, Йохан; Ласка, Ван; А, Ричард Дж.; Краневельд, Алетта Д. (2017). «Изучение гипотезы Браака о болезни Паркинсона» . Границы в неврологии . 8:37 дои fneur.2017.00037 : 10.3389/ . ISSN 1664-2295 . ПМК 5304413 . ПМИД 28243222 .
- ^ Браак, Х.; Браак, Э. (1991). «Нейропатологическая стадия изменений, связанных с болезнью Альцгеймера». Акта Нейропатологика . 82 (4): 239–59. дои : 10.1007/BF00308809 . ПМИД 1759558 . S2CID 668690 .