Дуральная эктазия
| Дуральная эктазия | |
|---|---|
 | |
| Спинной мозг | |
| Специальность | Неврология |
Дуральная эктазия – это расширение или раздувание дурального мешка, окружающего спинной мозг . Обычно это происходит в пояснично-крестцовой области, так как именно здесь давление спинномозговой жидкости наибольшее. [ 1 ] но позвоночный канал может быть поражен в любой плоскости. [ 2 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Общие симптомы включают боль в пояснице , головные боли , слабость (миастению), онемение ( гипестезию ) выше и ниже пораженной конечности. [ 2 ] боль в ноге, [ 3 ] а иногда и ректальная и генитальная боль. [ 2 ] кишечника и дисфункция мочевого пузыря , задержка мочи или недержание мочи. Могут возникнуть [ 4 ] В умеренных и тяжелых случаях может возникнуть корешковая боль в ногах, вызванная сдавлением нервных корешков . [ 5 ]
Симптомы обычно усиливаются в вертикальном положении и часто, но не всегда, облегчаются в положении лежа. Постуральные головные боли могут быть связаны со спонтанными истечениями спинномозговой жидкости . [ 6 ] Однако у многих пациентов эктазия твердой мозговой оболочки протекает бессимптомно. [ 7 ]
Причины
[ редактировать ]Этиология эктазии твердой мозговой оболочки неизвестна, но предполагается, что она обусловлена повышенным гидростатическим давлением. [ 8 ] общая ослабленная соединительная ткань [ 9 ] или в результате пульсирующего потока спинномозговой жидкости на ослабленную твердую мозговую оболочку. [ 10 ]
Дуральная эктазия часто встречается при синдроме Марфана . [ 3 ] встречается у 63–92% людей с синдромом. [ 11 ] Это также может произойти при синдроме Элерса-Данлоса , нейрофиброматозе I типа , [ 12 ] анкилозирующий спондилоартрит , [ 1 ] и связано со спондилолистезом , переломами позвонков, [ 13 ] сколиоз , опухоли или травмы . [ 14 ]
при нейрофиброматозе I типа Было высказано предположение, что локальная инфильтрация твердой мозговой оболочки плексиформными нейрофибромами приводит к ослаблению твердой мозговой оболочки, что приводит к ее выпячиванию. Ретроспективное исследование показало, что большинство эктазий твердой мозговой оболочки были связаны с близлежащими плексиформными нейрофибромами. [ 15 ]
Диагностика
[ редактировать ]Эктазия твердой мозговой оболочки определяется как раздувание или выпячивание твердой мозговой оболочки с объемом твердой мозговой оболочки, превышающим среднее значение в контрольной группе более чем на два стандартных отклонения. [ 9 ] Обычно его выявляют с помощью МРТ или КТ . [ 7 ] что можно использовать, чтобы отличить его от опухолей. [ 16 ] Рентгенограммы также могут использоваться для выявления вторичных изменений костей. [ 17 ] Сопутствующие признаки включают отсутствие эпидуральной жировой клетчатки на задней стенке тела позвонка , наличие радикулярных кист , [ 18 ] переднее менингоцеле, грыжа рукава нервного корешка и постепенная эрозия тел позвонков (фестончатость). [ 19 ]
Уход
[ редактировать ]Дуральная эктазия может протекать бессимптомно, и в этом случае вмешательство не требуется. Однако он связан с хронической болью у пациентов с синдромом Марфана, что позволяет предположить, что это структурный фактор риска. [ 20 ] Не существует единого медицинского консенсуса относительно того, как лечить симптоматическую (болезненную) эктазию твердой мозговой оболочки. Большинство пациентов лечатся консервативно с помощью обезболивающих препаратов, физиотерапии и других физических методов, часто с неполным контролем боли пациентов. [ 9 ] [ 15 ] Хирургическое восстановление твердой мозговой оболочки может принести симптоматическое облегчение некоторым пациентам. [ 5 ]
Сообщалось, что ацетазоламид можно использовать для лечения эктазии твердой мозговой оболочки у людей с синдромом Марфана, однако единственным подтверждающим доказательством этого утверждения является небольшое исследование с участием 14 пациентов, которое не было рецензировано и не представлено для публикации. [ 21 ] [ 22 ] Более того, несколько опубликованных случаев внутричерепной гипотензии, связанной с синдромом Марфана, требуют осторожности при использовании ацетазоламида у этих пациентов, если нет четких показаний, поскольку он может еще больше снизить внутричерепное давление. [ 23 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б Лю, CC; Лин, Ю.К.; Ло, КП; Чанг, Т.П. (июнь 2011 г.). «Синдром конского хвоста и эктазия твердой мозговой оболочки: редкие проявления при хроническом анкилозирующем спондилите» . Британский журнал радиологии . 84 (1002): e123-5. дои : 10.1259/bjr/45816561 . ПМЦ 3473624 . ПМИД 21606066 .
- ^ Jump up to: а б с Альтман, А; Улиэль, Л; Каспи, Л. (март 2008 г.). «Дуральная эктазия как симптом синдрома Марфана» (PDF) . Журнал Израильской медицинской ассоциации . 10 (3): 194–5. ПМИД 18494231 . Архивировано (PDF) из оригинала 3 мая 2021 года.
- ^ Jump up to: а б Ширли, Эд; Спонселлер, PD (сентябрь 2009 г.). «Синдром Марфана». Журнал Американской академии хирургов-ортопедов . 17 (9): 572–81. дои : 10.5435/00124635-200909000-00004 . ПМИД 19726741 .
- ^ Налламшетти, Л; Ан, НУ; Ан, УМ; Налламшетти, HS; Роуз, PS; Буховски, Дж. М.; Спонселлер, PD (август 2002 г.). «Дуральная эктазия и боль в спине: обзор литературы и описание случая». Журнал заболеваний позвоночника и методов . 15 (4): 326–9. дои : 10.1097/00024720-200208000-00012 . ПМИД 12177551 .
- ^ Jump up to: а б Хо, Никола С.И.; Тран, Джозеф Р.; Бектас, Арсун (2005). «Синдром Марфана». Ланцет . 366 (9501): 1980. doi : 10.1016/S0140-6736(05)66995-4 . ISSN 0140-6736 . ПМИД 16325702 .
- ^ Бёкер, Тордис; Ванем, Твой Твой; Припп, Ар Хьюго; Ранд-Хендриксен, Свенд; Паус, Бенедикт; и др. (2019). «Дуральная эктазия при синдроме Марфана и других наследственных заболеваниях соединительной ткани: 10-летнее исследование» . Журнал позвоночника . 19 (8): 1413. doi : 10.1016/j.spinee.2019.04.010 . hdl : 10852/74341 . ISSN 1529-9430 . ПМИД 30998996 .
- ^ Jump up to: а б Ха, Хон Иль; Со, Джун Бом; Ли, Сан Хун; Кан, Джун-Вон; Гу, Хён У; Лим, Тэ Хван; Шин, Мён Джин (2007). «Визуализация синдрома Марфана: мультисистемные проявления». Радиографика . 27 (4): 1001. doi : 10.1148/rg.274065171 . ISSN 0271-5333 . ПМИД 17620463 .
- ^ Деметракопулос, Константин А.; Спонселлер, Пол Д. (2007). «Деформации позвоночника при синдроме Марфана». Ортопедические клиники Северной Америки . 38 (4): 563–572. дои : 10.1016/j.ocl.2007.04.003 . ISSN 0030-5898 . ПМИД 17945136 .
- ^ Jump up to: а б с Форан, Джаред Р.Х.; Пьериц, Рид Э.; Дитц, Гарри К.; Спонселлер, Пол Д. (2005). «Характеристика симптомов, связанных с эктазией твердой мозговой оболочки у пациента Марфана». Американский журнал медицинской генетики, часть A. 134А (1): 58–65. дои : 10.1002/ajmg.a.30525 . ПМИД 15690402 . S2CID 23015722 .
- ^ Налламшетти, Лилакришна; Ан, Николас У.; Ан, Ури М.; Налламшетти, Хема С.; Роуз, Питер С.; Буховски, Джейкоб М.; Спонселлер, Пол Д. (2002). «Дуральная эктазия и боль в спине: обзор литературы и описание случая». Журнал заболеваний позвоночника и методов . 15 (4): 328. дои : 10.1097/00024720-200208000-00012 . ISSN 1536-0652 . ПМИД 12177551 .
- ^ Лакасси, HJ; Миллар, С; Лейт, LG; Мьюир, штат Ха; Монтанья, Р; и др. (апрель 2005 г.). «Дуральная эктазия: вероятная причина неадекватной спинальной анестезии у двух рожениц с синдромом Марфана» . Британский журнал анестезии . 94 (4): 500–4. дои : 10.1093/bja/aei076 . ПМИД 15695549 .
- ^ Мутуа, Виктор; Монгаре, Ньюнекс; Банди, Брайан; фон Чефалвай, Крис; Орико, Дэвид; Китунгуу, Питер (сентябрь 2021 г.). «Внезапный двусторонний паралич нижних конечностей с эктазией твердой мозговой оболочки при нейрофиброматозе 1 типа: отчет о случае» . Медицина: отчеты о случаях заболевания и протоколы исследований . 2 (9): е0165. дои : 10.1097/MD9.0000000000000165 . ISSN 2691-3895 .
- ^ Хо, Никола С.; Хэдли, Дональд В.; Джайн, Паван К.; Франкомано, Клер А. (2002). «Случай 47: дуральная эктазия, связанная с синдромом Марфана». Радиология . 223 (3): 767–771. дои : 10.1148/radiol.2233000971 . ISSN 0033-8419 . ПМИД 12034948 .
- ^ Гренье, Жюли-Марта; Уэссели, Мишель А. (2007). «Магнитно-резонансная томография спинного мозга». Клиническая хиропрактика . 10 (4): 205–217. дои : 10.1016/j.clch.2007.10.001 . ISSN 1479-2354 .
- ^ Jump up to: а б Фрим, Дэвид М; Варнке, Питер С; Тонсгард, Джеймс Х; Ян, Карина В; Пител, Питер; и др. (2020). «Дуральная эктазия при нейрофиброматозе 1: серия случаев, ведение и обзор». Нейрохирургия . 86 (5): 646–655. дои : 10.1093/neuros/nyz244 . ISSN 0148-396X . ПМИД 31350851 .
- ^ Штейн, Дайан Фон; Кроуфорд, Элвин Х. (2009). «Нейрофиброматоз×». В Эррико, Томас; Лоннер, барон С.; Моултон, Эндрю В. (ред.). Хирургическое лечение деформаций позвоночника . Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс/Эльзевир. п. 223. дои : 10.1016/B978-141603372-1.50018-4 . ISBN 978-1-4160-3372-1 . OCLC 460904299 .
- ^ Хаберманн, Кристиан Р.; Вайс, Флориан; Шодер, Волкер; Крамер, Мириам К.; Кемпер, Йорн; Виткугель, Оливер; Адам, Герхард (2005). «МР-оценка эктазии твердой мозговой оболочки при синдроме Марфана: переоценка установленных критериев у детей, подростков и молодых людей». Радиология . 234 (2): 535–541. дои : 10.1148/radiol.2342031497 . ISSN 0033-8419 . ПМИД 15616116 .
- ^ Ширли, Эрик Д.; Спонселлер, Пол Д. (сентябрь 2009 г.). «Синдром Марфана» . Журнал Американской академии хирургов-ортопедов . 17 (9): 572–581. дои : 10.5435/00124635-200909000-00004 . ПМИД 19726741 . Архивировано из оригинала 4 мая 2021 года.
- ^ Уэйкли, Сюзанна Л. (2006). «Знак зубчатого заднего позвонка». Радиология . 239 (2): 607–609. дои : 10.1148/radiol.2392040224 . ISSN 0033-8419 . ПМИД 16641360 .
- ^ Ан, Николас У.; Спонселлер, Пол Д.; Ан, Ури М.; Налламшетти, Лилакришна; Кушик, Брайан С.; и др. (июнь 2000 г.). «Дуральная эктазия связана с болью в спине при синдроме Марфана». Позвоночник . 25 (12): 1562–1568. дои : 10.1097/00007632-200006150-00017 . ПМИД 10851107 . S2CID 7459589 .
- ^ Ан, Николас У; Спонселлер, Пол Д.; Ан, Ури М.; Налламшетти, Л.; Роуз, Питер; и др. «Дуральная эктазия позвоночника Марфана: симптомы и лечение» . Архивировано из оригинала 26 сентября 2007 г.
- ^ Фарзам, Хашаяр; Абдулла, Мухаммед (2022). «Ацетазоламид» . СтатПерлз. ПМИД 30335315 . Архивировано из оригинала 3 мая 2021 года.
- ^ Шере, Э.; Эдуард, Т.; Медждуби, М.; Акар, П.; Пиенковский, К.; и др. (1 апреля 2008 г.). «Внутричерепная гипотензия у девочки с синдромом Марфана: описание случая и обзор литературы». Нервная система ребенка . 24 (4): 509–513. дои : 10.1007/s00381-007-0506-3 . ПМИД 17906865 . S2CID 5734726 .