Нейроэндокринная опухоль тонкой кишки

Нейроэндокринная опухоль тонкой кишки
Нейроэндокринная опухоль тонкой кишки
Специальность	Гастроэнтерология/онкология

Нейроэндокринная опухоль тонкой кишки представляет собой карциноид дистального отдела тонкой кишки или проксимального отдела толстой кишки . Это относительно редкий вид рака , который ежегодно диагностируется примерно у 1/100 000 человек. В последние десятилетия заболеваемость возросла. ^{[ 1 ]} Прогноз сравнительно хороший, медиана выживаемости превышает 8 лет. ^{[ 2 ]} Заболевание было названо Зигфридом Оберндорфером , немецким патологом , в 1907 году. ^{[ 3 ]}

Признаки и симптомы

В значительной части случаев диагноз диагностируется после обычного хирургического вмешательства по поводу непроходимости кишечника . ^{[ 4 ]} Другие могут быть диагностированы случайно или после исследования карциноидного синдрома . Опухоль обычно вырабатывает серотонин , пептиды тахикинина и другие вещества, которые вызывают приливы крови , тахикардию , диарею и в некоторых случаях фиброз сердечных клапанов . ^{[ нужна ссылка ]}

В кишечнике часто имеется несколько небольших и сильно фиброзных опухолей. Опухоли часто распространяются на брыжейку и печень . ^{[ нужна ссылка ]}

Причина

Возможна семейная кластеризация заболевания, при которой диагноз диагностируется у нескольких родственников. ^{[ 5 ]} Родственники больных имеют повышенный риск развития заболевания. ^{[ 6 ]}

Генетика

Опухоли часто приводят к потере хромосомы 18q . ^{[ 7 ]} Мутации CDKN1B . присутствуют примерно в 8% случаев ^{[ 8 ]}^{[ 9 ]}

Уход

Лечение традиционно состоит из комбинации медикаментозного и хирургического лечения. Аналоги соматостатина и интерферон уменьшают секрецию гормонов и связанные с этим симптомы. Радионуклидная терапия 177- лютеция -ДОТА-октреотатом увеличивает выживаемость без прогрессирования. ^{[ 10 ]}

Традиционно первичную опухоль удаляли хирургическим путем даже в случае метастатического заболевания, хотя в 2017 году было показано, что это не улучшает выживаемость у бессимптомных пациентов. ^{[ 11 ]}

Ссылки

^ Яо, Джеймс С.; Хасан, Манал; Фан, Александрия; Дагохой, Сесиль; Лири, Коллин; Марес, Жаннетт Э.; Абдалла, Эдди К.; Флеминг, Джейсон Б.; Воти, Жан-Николя (20 июня 2008 г.). «Сто лет после «карциноида»: эпидемиология и прогностические факторы нейроэндокринных опухолей в 35 825 случаях в США». Журнал клинической онкологии . 26 (18): 3063–3072. дои : 10.1200/JCO.2007.15.4377 . ISSN 1527-7755 . ПМИД 18565894 .
^ Норлен, Олов; Стольберг, Питер; Оберг, Кьелл; Эрикссон, Джон; Хедберг, Якоб; Хессман, Ола; Янсон, Ева Тиенсуу; Хеллман, Питер; Окерстрем, Горан (июнь 2012 г.). «Отдаленные результаты хирургического лечения нейроэндокринных опухолей тонкой кишки в специализированном специализированном центре». Всемирный журнал хирургии . 36 (6): 1419–1431. дои : 10.1007/s00268-011-1296-z . ISSN 1432-2323 . ПМИД 21984144 . S2CID 2446655 .
^ Модлин, Ирвин М.; Шапиро, Майкл Д.; Кидд, Марк; Эйк, Гита (февраль 2007 г.). «Зигфрид Оберндорфер и эволюция карциноидной болезни». Архив хирургии . 142 (2): 187–197. дои : 10.1001/archsurg.142.2.187 . ISSN 0004-0010 . ПМИД 17309971 .
^ Эрикссон, Джон; Гармо, Ганс; Хеллман, Пер; Ихре-Лундгрен, Катарина (май 2017 г.). «Влияние предоперационных симптомов на смерть пациентов с нейроэндокринными опухолями тонкой кишки» . Анналы хирургической онкологии . 24 (5): 1214–1220. дои : 10.1245/s10434-016-5703-4 . ISSN 1534-4681 . ПМЦ 5374169 . ПМИД 27904972 .
^ Каннингем, Джанет Л.; Диас де Стол, Тересита; Сьёблом, Тобиас; Вестин, Гуннар; Думанский, Ян П.; Янсон, Ева Т. (февраль 2011 г.). «Общий патогенетический механизм с участием 18-й хромосомы человека при семейных и спорадических карциноидных опухолях подвздошной кишки». Гены, хромосомы и рак . 50 (2): 82–94. дои : 10.1002/gcc.20834 . ISSN 1098-2264 . ПМИД 21104784 . S2CID 25948449 .
^ Некласон, Дебора В.; ВанДерслис, Джеймс; Кертин, Карен; Кэннон-Олбрайт, Лиза А. (февраль 2016 г.). «Доказательства наследственного вклада в развитие нейроэндокринных опухолей тонкой кишки» . Эндокринный рак . 23 (2): 93–100. дои : 10.1530/ERC-15-0442 . ISSN 1479-6821 . ПМЦ 4684974 . ПМИД 26604321 .
^ Китоля, С.; Хёог, А.; Норд, Б.; Седермарк, Б.; Фриск, Т.; Ларссон, К.; Кьельман, М. (май 2001 г.). «Сравнительная геномная гибридизация идентифицирует потерю 18q22-qter как раннее и специфическое событие онкогенеза карциноидов средней кишки» . Американский журнал патологии . 158 (5): 1803–1808. дои : 10.1016/S0002-9440(10)64136-3 . ISSN 0002-9440 . ЧВК 1891959 . ПМИД 11337378 .
^ Фрэнсис, Джошуа М.; Киезун, Адам; Рамос, Алекс Х.; Серра, Стивен; Педамаллу, Чандра Сехар; Цянь, Чжи Жун; Банк, Микаэла С.; Канвар, Рахул; Кулкарни, Амит А. (декабрь 2013 г.). «Соматическая мутация CDKN1B при нейроэндокринных опухолях тонкой кишки» . Природная генетика . 45 (12): 1483–1486. дои : 10.1038/ng.2821 . ISSN 1546-1718 . ПМЦ 4239432 . ПМИД 24185511 .
^ Крона, Йоаким; Густавссон, Тобиас; Норлен, Олов; Эдфельдт, Катарина; Окерстрем, Тобиас; Вестин, Гуннар; Хеллман, Питер; Бьёрклунд, Пейман; Стольберг, Питер (декабрь 2015 г.). «Соматические мутации и генетическая гетерогенность локуса CDKN1B при нейроэндокринных опухолях тонкой кишки». Анналы хирургической онкологии . 22 Приложение 3: S1428–1435. дои : 10.1245/s10434-014-4351-9 . ISSN 1534-4681 . ПМИД 25586243 . S2CID 23470409 .
^ Стросберг, Джонатан; Эль-Хаддад, Гассан; Волин, Эдвард; Хендифар, Эндрю; Яо, Джеймс; Чейзен, Бет; Миттра, Эрик; Кунц, Памела Л.; Калке, Мэтью Х. (12 января 2017 г.). «Фаза 3 исследования 177Lu-Dotatate при нейроэндокринных опухолях средней кишки» . Медицинский журнал Новой Англии . 376 (2): 125–135. дои : 10.1056/NEJMoa1607427 . ISSN 1533-4406 . ПМК 5895095 . ПМИД 28076709 .
^ Даскалакис, Космас; Каракацанис, Андреас; Хессман, Ола; Стюарт, Хизер С.; Велин, Стаффан; Тьенсуу Янсон, Ева; Оберг, Кьелл; Хеллман, Пер; Норлен, Олов (01 февраля 2018 г.). «Связь профилактического хирургического подхода к нейроэндокринным опухолям тонкой кишки IV стадии с выживаемостью» . JAMA Онкология . 4 (2): 183–189. дои : 10.1001/jamaoncol.2017.3326 . ISSN 2374-2445 . ПМЦ 5838704 . ПМИД 29049611 .

[1] Яо, Джеймс С.; Хасан, Манал; Фан, Александрия; Дагохой, Сесиль; Лири, Коллин; Марес, Жаннетт Э.; Абдалла, Эдди К.; Флеминг, Джейсон Б.; Воти, Жан-Николя (20 июня 2008 г.). «Сто лет после «карциноида»: эпидемиология и прогностические факторы нейроэндокринных опухолей в 35 825 случаях в США». Журнал клинической онкологии . 26 (18): 3063–3072. дои : 10.1200/JCO.2007.15.4377 . ISSN 1527-7755 . ПМИД 18565894 .

[2] Норлен, Олов; Стольберг, Питер; Оберг, Кьелл; Эрикссон, Джон; Хедберг, Якоб; Хессман, Ола; Янсон, Ева Тиенсуу; Хеллман, Питер; Окерстрем, Горан (июнь 2012 г.). «Отдаленные результаты хирургического лечения нейроэндокринных опухолей тонкой кишки в специализированном специализированном центре». Всемирный журнал хирургии . 36 (6): 1419–1431. дои : 10.1007/s00268-011-1296-z . ISSN 1432-2323 . ПМИД 21984144 . S2CID 2446655 .

[3] Модлин, Ирвин М.; Шапиро, Майкл Д.; Кидд, Марк; Эйк, Гита (февраль 2007 г.). «Зигфрид Оберндорфер и эволюция карциноидной болезни». Архив хирургии . 142 (2): 187–197. дои : 10.1001/archsurg.142.2.187 . ISSN 0004-0010 . ПМИД 17309971 .

[4] Эрикссон, Джон; Гармо, Ганс; Хеллман, Пер; Ихре-Лундгрен, Катарина (май 2017 г.). «Влияние предоперационных симптомов на смерть пациентов с нейроэндокринными опухолями тонкой кишки» . Анналы хирургической онкологии . 24 (5): 1214–1220. дои : 10.1245/s10434-016-5703-4 . ISSN 1534-4681 . ПМЦ 5374169 . ПМИД 27904972 .

[5] Каннингем, Джанет Л.; Диас де Стол, Тересита; Сьёблом, Тобиас; Вестин, Гуннар; Думанский, Ян П.; Янсон, Ева Т. (февраль 2011 г.). «Общий патогенетический механизм с участием 18-й хромосомы человека при семейных и спорадических карциноидных опухолях подвздошной кишки». Гены, хромосомы и рак . 50 (2): 82–94. дои : 10.1002/gcc.20834 . ISSN 1098-2264 . ПМИД 21104784 . S2CID 25948449 .

[6] Некласон, Дебора В.; ВанДерслис, Джеймс; Кертин, Карен; Кэннон-Олбрайт, Лиза А. (февраль 2016 г.). «Доказательства наследственного вклада в развитие нейроэндокринных опухолей тонкой кишки» . Эндокринный рак . 23 (2): 93–100. дои : 10.1530/ERC-15-0442 . ISSN 1479-6821 . ПМЦ 4684974 . ПМИД 26604321 .

[7] Китоля, С.; Хёог, А.; Норд, Б.; Седермарк, Б.; Фриск, Т.; Ларссон, К.; Кьельман, М. (май 2001 г.). «Сравнительная геномная гибридизация идентифицирует потерю 18q22-qter как раннее и специфическое событие онкогенеза карциноидов средней кишки» . Американский журнал патологии . 158 (5): 1803–1808. дои : 10.1016/S0002-9440(10)64136-3 . ISSN 0002-9440 . ЧВК 1891959 . ПМИД 11337378 .

[8] Фрэнсис, Джошуа М.; Киезун, Адам; Рамос, Алекс Х.; Серра, Стивен; Педамаллу, Чандра Сехар; Цянь, Чжи Жун; Банк, Микаэла С.; Канвар, Рахул; Кулкарни, Амит А. (декабрь 2013 г.). «Соматическая мутация CDKN1B при нейроэндокринных опухолях тонкой кишки» . Природная генетика . 45 (12): 1483–1486. дои : 10.1038/ng.2821 . ISSN 1546-1718 . ПМЦ 4239432 . ПМИД 24185511 .

[9] Крона, Йоаким; Густавссон, Тобиас; Норлен, Олов; Эдфельдт, Катарина; Окерстрем, Тобиас; Вестин, Гуннар; Хеллман, Питер; Бьёрклунд, Пейман; Стольберг, Питер (декабрь 2015 г.). «Соматические мутации и генетическая гетерогенность локуса CDKN1B при нейроэндокринных опухолях тонкой кишки». Анналы хирургической онкологии . 22 Приложение 3: S1428–1435. дои : 10.1245/s10434-014-4351-9 . ISSN 1534-4681 . ПМИД 25586243 . S2CID 23470409 .

[10] Стросберг, Джонатан; Эль-Хаддад, Гассан; Волин, Эдвард; Хендифар, Эндрю; Яо, Джеймс; Чейзен, Бет; Миттра, Эрик; Кунц, Памела Л.; Калке, Мэтью Х. (12 января 2017 г.). «Фаза 3 исследования 177Lu-Dotatate при нейроэндокринных опухолях средней кишки» . Медицинский журнал Новой Англии . 376 (2): 125–135. дои : 10.1056/NEJMoa1607427 . ISSN 1533-4406 . ПМК 5895095 . ПМИД 28076709 .

[11] Даскалакис, Космас; Каракацанис, Андреас; Хессман, Ола; Стюарт, Хизер С.; Велин, Стаффан; Тьенсуу Янсон, Ева; Оберг, Кьелл; Хеллман, Пер; Норлен, Олов (01 февраля 2018 г.). «Связь профилактического хирургического подхода к нейроэндокринным опухолям тонкой кишки IV стадии с выживаемостью» . JAMA Онкология . 4 (2): 183–189. дои : 10.1001/jamaoncol.2017.3326 . ISSN 2374-2445 . ПМЦ 5838704 . ПМИД 29049611 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]