Ишиопаги
Ишиопаги происходит от греческого слова ischio, что означает бедро (подвздошная кость), и -pagus, что означает фиксированный или объединенный. Это медицинский термин, используемый для обозначения сиамских близнецов (класс V), сросшихся в области таза . Близнецы классически соединены с осью позвонков под углом 180°. У сиамских близнецов обычно четыре руки; две, три или четыре ноги; и обычно одни наружные гениталии и анус. [ 1 ]
Его чаще всего путают с пигопагом , где близнецы соединяются дорсально на ягодицах, обращенных друг от друга, тогда как близнецы-ишиопаги соединяются вентрально и каудально на крестце и копчике . Парапаг также похож на ишиопаг; однако близнецы-парапаги соединены бок о бок, тогда как у близнецов-ишиопагов шипы обычно соединены под углом 180 ° и обращены друг к другу. [ 2 ] [ 3 ]
Классификация
[ редактировать ]- Ишиопаг дипус
- Это самая редкая разновидность: близнецы имеют две ноги и не имеют нижних конечностей с одной стороны.
- Ишиопаг трипус
- У этих близнецов три ноги, третья нога часто представляет собой две сросшиеся ноги или не функционирует. Близнецы также обычно имеют только один набор наружных половых органов .
- Подколенные сухожилия четвероногих
- У этой разновидности близнецы расположены на симметричной непрерывной продольной оси, причем область их слияния не нарушена спереди . Оси проходят по прямой линии, но в противоположных направлениях. Нижние конечности ориентированы под прямым углом к осям грудной клетки , а соседние конечности вблизи сращения седалищной кости принадлежат противоположному близнецу. [ 4 ]
Эмбриология
[ редактировать ]Во время эмбрионального развития близнецы могут образоваться в результате расщепления одного эмбриона ( монозиготные ), в результате чего образуются однояйцевые близнецы , или близнецы могут возникнуть из отдельных ооцитов в одном и том же менструальном цикле ( дизиготные ), в результате чего образуются разнояйцевые близнецы . Хотя последнее встречается чаще, монозиготность является причиной развития сиамских близнецов. При монозиготном образовании сиамских близнецов, таких как ишиопаги, близнецы образуются путем расщепления биламинарного эмбрионального диска после образования внутренних клеточных масс. Таким образом, если близнецы занимают один и тот же амнион , это может привести к слиянию близнецов в результате того, что близнецы не разделятся должным образом во время процесса образования близнецов. Разделение, происходящее между седьмым и тринадцатым днем, должно привести к появлению монохориальных , моноамниотических однояйцевых близнецов, имеющих общий желточный мешок . Если разделение близнецов происходит на более поздних стадиях развития, до появления примитивной полоски и осевой ориентации, то можно предсказать, что сиамские близнецы будет развиваться. Происхождение именно того, что идет не так, как надо, чтобы произвести ишиопагу или любого сиамского близнеца, является результатом либо неполного деления , либо двойного перекрытия индуцирующих центров на одном и том же зародышевом диске. Различные исследования показывают, что механические нарушения, такие как встряхивание бластомеров , воздействие на эмбрион холода или недостаточное количество кислорода во время раннего процесса дробления , прививка организатора на гаструлу или половину гаструлы вместе, или сужение бластулы или ранней гаструлы, могут вызвать неполное разделение монозиготных близнецов . Однако исследования показали, что эти нарушения должны произойти в критические периоды беременности для развития сиамских близнецов. [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ]
Осложнения
[ редактировать ]Сиамские близнецы подвергаются высокому риску рождения мертвых или смерти вскоре после рождения. здоровые близнецы и паразитические близнецы В некоторых случаях рождаются . У паразитического близнеца нет надежды на выживание, он умирает, а затем хирургическим путем отделяется от своего близнеца. В зависимости от того, как близнецы прикреплены и что между ними общего, могут возникнуть осложнения при хирургическом отделении живого близнеца от мертвого. В случаях ишиопага у детей имеется общая тазовая область, а также желудочно-кишечный тракт и генитальная область. Близнецам-ишиопагам необходимы реконструктивные операции на половых органах и желудочно-кишечном тракте для нормального стула и репродуктивных возможностей во взрослом возрасте.
У близнецов-исхиопагов, которые выживают с рождения, также возникают осложнения и риски. Обычно, если оба близнеца переживают роды, один из них будет здоровым и сильным, а другой истощенным и слабым. Таким образом, операцию необходимо планировать заранее, чтобы понять лучший вариант и то, как сохранить жизнь обоим детям во время операции и после нее. [ 3 ]
Уход
[ редактировать ]Разделение — единственный метод лечения ишиопага. Редкость этого состояния, а также трудности, которые оно представляет при разделении близнецов, трудно понять. В последние годы, благодаря развитию медицинских технологий, врачам удалось успешно разделить близнецов-исхиопагов. Однако это зависит от общих органов, от того, насколько тесно соединены близнецы и какие риски могут возникнуть в результате разделения близнецов во время операции. Поскольку у близнецов-исхиопагов обычно общий желудочно-кишечный тракт и другие органы в области таза, требуются месяцы планирования, чтобы решить, перевешивает ли разделение близнецов осложнения и риски, связанные с хирургическим вмешательством и реконструкцией органов. Операция по разделению сиамских близнецов позволила хирургам изучить механизмы эмбриогенеза, а также физиологические последствия парабиоза . [ 4 ]
При разделении сиамских близнецов с ишиопагой трипуса у близнецов обычно остается по одной ноге.
Прогноз
[ редактировать ]В зависимости от того, какие органы являются общими для близнецов и могут ли они быть разделены хирургическим путем, обычно только один из близнецов переживает операцию, или они оба умирают из-за осложнений до или во время операции. Теперь, когда сообщалось об успешной операции и благодаря исследованиям и предоперационной оценке стало доступно больше результатов, в будущем будут доступны более совершенные хирургические методы и процедуры, которые помогут увеличить выживаемость близнецов с ишиопагой, а также других сиамских близнецов.
Эпидемиология
[ редактировать ]Ишиопаг — редкая аномалия, встречающаяся примерно у 1 из каждых 100 000 живорождений и у 1 из 10 рождений сиамских близнецов. Большинство случаев ишиопага распространены в районах Индии и Африки. Из разновидностей близнецов ишиопага более распространена Ischiopagus Tetrapus, встречающаяся в 68,75% всех случаев ишиопага. Ischiopagus Tripus встречается в 31,25% случаев, тогда как Ischiopagus Dipus встречается только в 6,25% всех случаев ишиопаги. [ 7 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Duplicata incompleta, dicephalus dipus dibrachius. Архивировано 19 августа 2009 г. в Wayback Machine , 20 июня 2008 г.
- ^ «Архивная копия» . Архивировано из оригинала 23 февраля 2014 года . Проверено 10 февраля 2014 г.
{{cite web}}: CS1 maint: архивная копия в заголовке ( ссылка ) - ^ Jump up to: а б Спенсер, Ровена (2003). Сиамские близнецы: пороки развития и клинические последствия . Джу Пресс. стр. 184–193. ISBN 9780801870705 .
- ^ Jump up to: а б с Идс, Джозеф; Колин Томас (17 марта 1966 г.). «Успешное разделение сиамских близнецов Ischiopagus Tetrapus» . Анналы хирургии . 164 (6): 1059–1072. дои : 10.1097/00000658-196612000-00017 . ПМЦ 1477223 . ПМИД 5926243 .
- ^ Спенсер, Ровена (3 января 1992 г.). «Сиамские близнецы: теоретические эмбриологические основы». Тератология . 45 (6): 591–602. дои : 10.1002/tera.1420450604 . ПМИД 1412053 .
- ^ Шенвольф, Гэри (2009). Эмбриология человека Ларсена . Эльзевир Черчилль Ливингстон. стр. 179–182. ISBN 9780443068119 .
- ^ Хан, Юсуф (10 марта 2011 г.). «Сиамские близнецы Ischiopagus Tripus» . APSP Журнал клинических случаев . 2 (1): 5. ПМК 3418005 . ПМИД 22953272 .