Глазная миастения

Глазная миастения
Глазная миастения
Специальность	Офтальмология

Глазная миастения (МГ) представляет собой заболевание нервно -мышечных соединений , приводящее к характерной вариабельности мышечной слабости и утомляемости. МГ — аутоиммунное заболевание , при котором аномальные антитела вырабатываются против естественных рецепторов ацетилхолина в произвольных мышцах. МГ может ограничиваться мышцами глаза (глазная МГ), что приводит к внезапному началу слабости/утомляемости век или движению глаз. МГ может затрагивать и другие группы мышц ( генерализованная МГ ).

Признаки и симптомы

Хотя эти блокирующие антитела могут быть ограничены одной из более крупных мышц, ответственных за движение лица или придатков или за дыхание, около 90% пациентов с МГ в конечном итоге имеют поражение глаз. Наиболее распространенными симптомами являются двоение в глазах ( диплопия ) и опущение век ( птоз ), при этом зрачок всегда сохраняется. Диплопия возникает, когда MG поражает одну экстраокулярную мышцу одного глаза, ограничивая движение глаз и приводя к двоению в глазах, когда глаз поворачивается в сторону пораженной мышцы. Птоз возникает, когда мышца , поднимающая верхнее веко (мышца, отвечающая за подъем века), поражается с одной или обеих сторон, что приводит к опущению века. Хотя эти симптомы могут быть неочевидны у хорошо отдохнувших пациентов, слабость обычно можно вызвать с помощью упражнений на часто поражаемые мышцы (например, если пациент смотрит вверх в течение примерно 60 секунд).

В 75% случаев МГ первоначальные проявления локализуются в глазах. В течение 2 лет у 80% пациентов с глазным дебютом МГ будет прогрессировать вовлечение других групп мышц, тем самым развивая генерализованную МГ. ^{[ нужна ссылка ]} Если МГ ограничена глазными мышцами в течение более 3 лет, существует 94% вероятность того, что симптомы не будут ухудшаться или генерализироваться. ^{[ нужна ссылка ]}

Помимо асимметричного птоза (который ухудшается при утомлении, длительном взгляде вверх и в конце дня) и вариабельном ограничении экстраокулярных мышц/диплопии, другие клинические признаки глазной МГ включают нистагм , вызванный взглядом (быстрые, непроизвольные, колебательные движения глазных яблок). глазного яблока) и подергивание века Когана (подергивание верхнего века наблюдается, когда пациент смотрит прямо перед собой после взгляда вниз в течение 10–15 секунд).

Патофизиология

Обычно сокращение мышц является результатом электрических сигналов, посылаемых из центральной нервной системы к мышечным волокнам посредством нервных импульсов . В нервно-мышечном соединении это электрическое сообщение преобразуется в химическое сообщение, поскольку ацетилхолин высвобождается из нервных волокон и прикрепляется к соответствующим рецепторам на мышечных волокнах.

При МГ вырабатываются антитела, которые блокируют рецепторы ацетилхолина, не давая молекуле связываться с рецептором и приводя к нарушению связи между нервной системой и мышцей, что приводит к утомлению мышц, а иногда и к параличу. Аутоантитела к рецепторам ацетилхолина выявляются у 70–90% пациентов с генерализованной МГ и только у 50% при глазной МГ.

Пристрастие к глазным мышцам

Точные причины преимущественного участия глазных мышц в MG не совсем понятны, но существует несколько точек зрения.

Функциональные гипотезы предполагают, что, хотя могут быть поражены несколько мышц, дефицит может быть более заметен в глазах по нескольким причинам. Незначительную слабость конечности можно допустить, но небольшая слабость экстраокулярных мышц может привести к смещению обоих глаз, даже небольшая степень которого может привести к диплопии. Глаза также могут быть менее способны адаптироваться к переменной слабости, поскольку экстраокулярные мышцы используют визуальные, а не проприоцептивные (чувствительные к положению тела) сигналы для точной настройки.

Иммунологические гипотезы предполагают, что могут существовать различия в антителах при глазной МГ по сравнению с генерализованной МГ, которые могут благоприятствовать мышцам, ответственным за движение глаз и поднятие век.

Физиологические гипотезы предполагают, что именно уникальная структура и функция экстраокулярных мышц предрасполагают их к слабости при МГ. По сравнению с мышцами конечностей, экстраокулярные мышцы меньше, обслуживаются большим количеством нервных волокон и являются одними из самых быстросокращающихся мышц в организме. Этот более высокий уровень активности может предрасполагать их к утомлению в MG. Кроме того, некоторые сообщения указывают на то, что в экстраокулярных мышцах может быть меньше рецепторов ацетилхолина, чем в мышцах конечностей.

Диагностика

Вариабельное течение МГ может затруднить диагностику. Короче говоря, диагноз МГ в основном основывается на анамнезе пациента и физических данных, с особым вниманием к неврологическому исследованию, исследованию подвижности глаз и век. Часто пациенты описывают чередующийся птоз (опущение века на одном глазу, которое становится лучше, затем следует птоз на другом глазу), а также диплопию, которая ухудшается в течение дня (с увеличением усталости экстраокулярных мышц).

( с тенсилоном Можно использовать тест эдрофония хлоридом), который временно блокирует распад ацетилхолина и на короткое время снимает слабость; однако ложноотрицательные результаты являются обычным явлением. отдельных волокон Электромиографию можно использовать для электрической стимуляции отдельных мышечных волокон, чтобы определить наличие мышечной слабости. Диагноз МГ также можно подтвердить с помощью анализа крови, в котором измеряется количество присутствующих блокирующих антител, но только у 70% пациентов с МГ в глазах наблюдаются обнаруживаемые уровни антител. Также желательны дополнительные лабораторные и визуальные тесты на часто сопутствующие заболевания щитовидной железы, тимуса и аутоиммунные заболевания.

Уход

Прогноз, как правило, благоприятный для пациентов с МГ. Часто лучше не лечить легкие случаи МГ. Лечение требует отказа от лекарств, которые могут ухудшить нервно-мышечную передачу, таких как аминогликозидные антибиотики , хинолоновые антибиотики, бета-блокаторы , хлорохин , антиаритмические средства , блокаторы кальциевых каналов , некоторые противосудорожные препараты и внутривенное йодсодержащего контраста введение .

Течение МГ характерно вариабельно: на частоту диплопии и птоза влияют экологические, эмоциональные и физические факторы, такие как яркий солнечный свет, стресс, вирусные заболевания, менструации, беременность и т. д. Спонтанная ремиссия может возникнуть у любого пациента и сохраняться в течение многих лет. При исследовании естественного течения генерализованной МГ среди 168 пациентов (со средним сроком наблюдения 12 лет) у 14% наблюдалась полная ремиссия.

Пациентов с легкой и умеренной глазной миастенией обычно сначала лечат пероральными антихолинэстеразными местинон ( пиридостигмин препаратами, чаще всего применяют ). Никаких рандомизированных клинических исследований этих препаратов не проводилось, и такое лечение часто оказывается безуспешным, особенно в отношении разрешения диплопии. Затем начинают иммуносупрессивную терапию, препаратом выбора обычно является преднизолон . В небольшом контролируемом исследовании этот препарат продемонстрировал большую эффективность, чем пиридостигмин. ^{[ 1 ]} Стероидная терапия является спорной, но результаты другого исследования показали, что преднизолон действительно замедляет прогрессирование генерализованной МГ. ^{[ 2 ]} Не существует единого рекомендуемого режима дозирования, учитывая побочные эффекты, обычно связанные с хронической терапией кортикостероидами, а также трудности в отлучении пациентов от стероидов без обострения симптомов. Ответ на терапию преднизолоном варьируется.

Кроме того, пациентов с МГ следует обследовать на наличие тимом, и в случае их обнаружения им следует провести операцию по устранению этого заболевания. Профилактическая . тимэктомия является спорной, но было показано, что она эффективна у молодых пациентов с МГ с острым заболеванием в течение 3 лет от начала заболевания, у пациентов с увеличенной вилочковой железой и для которых хирургическое вмешательство имеет низкий риск, а также у пациентов с генерализованной МГ, которые не отвечают на лечение на медицинское лечение.

Симптомы глазной МГ также можно устранить немедикаментозными средствами. Птоз можно исправить с помощью костылей на очках и пластыря для птоза, чтобы приподнять опущенное веко. Диплопию можно устранить путем окклюзии с помощью повязки на глаз, использования матовых линз, закрывающих контактных линз или простого наклеивания непрозрачной ленты на часть очков. Кроме того, к очкам пациента с диплопией можно прикрепить пластиковые призмы (призмы Френеля), что позволяет выровнять зрение обоих глаз в пораженном направлении, но это часто проблематично, если степень мышечной слабости и, следовательно, смещение глаз часто колеблется.

Эпидемиология

В отличие от генерализованной МГ, чисто глазная МГ встречается в равной степени среди женщин и мужчин, чаще встречается у лиц корейского происхождения и, вероятно, связана с заболеваниями щитовидной железы , тимомами (частота 20%), ^{[ 3 ]} и другие аутоиммунные заболевания, такие как склеродермия , системная красная волчанка , ревматоидный артрит , тиреоидит Хашимото , рассеянный склероз и тироидная офтальмопатия .

Примечания

^ Куперсмит М.Дж., Ин Дж. (октябрь 2005 г.). «Глазомоторная дисфункция и птоз при глазной миастении: эффекты лечения» . Br J Офтальмол . 89 (10): 1330–4. дои : 10.1136/bjo.2004.063404 . ПМЦ 1772854 . ПМИД 16170126 .
^ Монсул Н.Т., Патва Х.С., Кнорр А.М., Лессер Р.Л., Гольдштейн Дж.М. (февраль 2004 г.). «Влияние преднизолона на прогрессирование глазной до генерализованной миастении». Дж. Нейрол. Наука . 217 (2): 131–3. дои : 10.1016/j.jns.2003.08.017 . ПМИД 14706214 . S2CID 27183094 .
^ Чен Ю.П., Ван В., Ван З.К., Доу Ю.К., Вэй Д.Н. (август 2012 г.). «[Клинические характеристики пациентов с тимомоассоциированной миастенией]». Чжунхуа Нэй Кэ За Чжи . 51 (8): 623–5. ПМИД 23158861 .

Ссылки

Спектор Р.Х. Статья о глазной миастении гравис
Бартон Дж. Дж., Фуладванд М. (2000). «Глазные аспекты миастении» . Семин Нейрол . 20 (1): 7–20. дои : 10.1055/s-2000-6829 . ПМИД 10874773 . S2CID 37871497 .
Камински Х.Дж., Дарофф Р.Б. (май 2000 г.). «Лечение глазной миастении: стероиды только при необходимости» . Арх. Нейрол . 57 (5): 752–3. дои : 10.1001/archneur.57.5.752 . ПМИД 10815146 .

[1] Куперсмит М.Дж., Ин Дж. (октябрь 2005 г.). «Глазомоторная дисфункция и птоз при глазной миастении: эффекты лечения» . Br J Офтальмол . 89 (10): 1330–4. дои : 10.1136/bjo.2004.063404 . ПМЦ 1772854 . ПМИД 16170126 .

[2] Монсул Н.Т., Патва Х.С., Кнорр А.М., Лессер Р.Л., Гольдштейн Дж.М. (февраль 2004 г.). «Влияние преднизолона на прогрессирование глазной до генерализованной миастении». Дж. Нейрол. Наука . 217 (2): 131–3. дои : 10.1016/j.jns.2003.08.017 . ПМИД 14706214 . S2CID 27183094 .

[3] Чен Ю.П., Ван В., Ван З.К., Доу Ю.К., Вэй Д.Н. (август 2012 г.). «[Клинические характеристики пациентов с тимомоассоциированной миастенией]». Чжунхуа Нэй Кэ За Чжи . 51 (8): 623–5. ПМИД 23158861 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]