Первичная медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная лимфома

Первичная медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная лимфома
Первичная медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная лимфома
Другие имена	Медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома, первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома (PMLBCL), медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома
Специальность	Гематология , онкология

Первичная медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная лимфома представляет собой отдельный тип диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы с поражением средостения , признанной в классификации ВОЗ 2008 года. ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]}^{: 370–374}

Признаки и симптомы

Синдром верхней полой вены встречается в 30–50% случаев, а плевральный или перикардиальный выпот встречается примерно в трети случаев. ^{[ 3 ]}

Патофизиология

PMLBCL возникает из предполагаемых периферических B-клеток тимуса . ^{[ 3 ]}^{[ 4 ]} Он имеет несколько отличительных биологических особенностей. ^{[ 3 ]} Молекулярный анализ показывает, что PMLBCL отличается от других типов диффузных крупноклеточных B-клеточных лимфом (DLBCL). ^{[ 4 ]} Экспрессия гена MAL наблюдается в 70% случаев, в отличие от других диффузных крупноклеточных В-клеточных лимфом. ^{[ 2 ]}^: 370 Профилирование экспрессии генов показывает значительные различия с другими DLBCL и сходство с болезнью Ходжкина . ^{[ 5 ]}^{: 290–293}

PMLBCL является CD20- положительным, экспрессирует маркеры pan-B, включая CD79a , и имеет клональные реаранжировки генов иммуноглобулинов и мРНК, но, как это ни парадоксально, не экспрессирует цитоплазматический или клеточный поверхностный иммуноглобулин. ^{[ 2 ]}^: 370

Клинически PMLBCL необычен во многих отношениях. Несмотря на то, что 80% ПМЛБКЛ относятся к стадии I или II, образование переднего средостения часто превышает 10 см и локально инвазивно поражает легкие, грудную стенку, плевру и перикард. ^{[ 3 ]} При первоначальном проявлении ПМЛБКЛ обычно ограничена средостением, но иногда в нижней части шеи можно пальпировать ее объем, а не дополнительную аденопатию. ^{[ 3 ]} Увеличение ЛДГ наблюдается примерно у 75% ^{[ 2 ]}^: 370^{[ 3 ]} но в отличие от других крупноклеточных лимфом не увеличения уровня бета-2-микроглобулина даже при больших размерах. наблюдается ^{[ 2 ]}^: 370 что может быть связано с дефектной главного комплекса гистосовместимости . экспрессией ^{[ 2 ]}^: 370

Уход

Рекомендуется мультиагентная химиотерапия, но предпочтительный режим является спорным, как и консолидирующая лучевая терапия . ^{[ 3 ]}^{[ 6 ]}^{[ 7 ]}^{[ 8 ]}

Эпидемиология

Это затрагивает в первую очередь молодых людей; средний возраст составляет 37 лет. ^{[ 2 ]}^: 370 Это чаще встречается у женщин. ^{[ 3 ]}

Лимфома серой зоны

«Между CHD и НХЛ» ^{[ 3 ]}^{[ 6 ]}^{[ 9 ]}^{[ 10 ]}

См. также

Ссылки

^ Свердлов, Стивен Х.; Международное агентство по исследованию рака; Всемирная организация здравоохранения (2008). Классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной тканей . Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Том. 2 (4-е изд.). Международное агентство по исследованию рака. ISBN 9789283224310 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Яффе, Э.С.; Харрис Н.Л.; Вардиман Дж.В.; Поле Е; Арбер Д.А. (2011). Гематопатология (1-е изд.). Эльзевир Сондерс. ISBN 9780721600406 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Армитидж, Джо; Мауч П.М.; Харрис Н.Л.; и др. (2010). «Глава 21». Неходжкинские лимфомы (2-е изд.). Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 9780781791168 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Мартелли М., Ди Рокко А., Руссо Э. и др. (2015). «Первичная медиастинальная лимфома: варианты диагностики и лечения». Эксперт Рев Гематол . 8 (2): 173–86. дои : 10.1586/17474086.2015.994604 . hdl : 11573/780924 . ПМИД 25537750 . S2CID 23040185 .
^ Суитенхэм, Дж. Лимфомы (Новые методы лечения рака, V3 I2). Демо. 2 ноября 2012 г. ISBN 9781936287789
^ Перейти обратно: ^а ^б «Неходжкинская лимфома» (PDF) . Архивировано из оригинала (PDF) 14 мая 2005 г.
^ Фарис Дж. Э., ЛаКасче А.С. (2009). «Первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома». Clin Adv Гематол Онкол . 7 (2): 125–33. ПМИД 19367254 .
^ Домбровска-Иваницка А, Валевский Ю.А. (2014). «Первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома» . Карр Гематол Малиг Респ . 9 (3): 273–83. дои : 10.1007/s11899-014-0219-0 . ПМК 4180024 . ПМИД 24952250 .
^ Хатчинсон CB, Ван Э (2011). «Первичная медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная лимфома: краткий обзор с кратким обсуждением лимфомы серой зоны средостения». Арх. Патол. Лаб. Мед . 135 (3): 394–8. дои : 10.5858/2009-0463-RSR.1 . ПМИД 21366467 .
^ Грант С., Данливи К., Эберл ФК и др. (2011). «Первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома, классическая лимфома Ходжкина, локализующаяся в средостении, и лимфома серой зоны средостения: что делать онкологу?» . Карр Гематол Малиг Респ . 6 (3): 157–63. дои : 10.1007/s11899-011-0090-1 . ПМК 6324553 . ПМИД 21590365 .

Внешние ссылки

[Swerdlow2008-1] Свердлов, Стивен Х.; Международное агентство по исследованию рака; Всемирная организация здравоохранения (2008). Классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной тканей . Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Том. 2 (4-е изд.). Международное агентство по исследованию рака. ISBN 9789283224310 .

[Jaffe_2011_1-2] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Яффе, Э.С.; Харрис Н.Л.; Вардиман Дж.В.; Поле Е; Арбер Д.А. (2011). Гематопатология (1-е изд.). Эльзевир Сондерс. ISBN 9780721600406 .

[Armitage_2010_2-3] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Армитидж, Джо; Мауч П.М.; Харрис Н.Л.; и др. (2010). «Глава 21». Неходжкинские лимфомы (2-е изд.). Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 9780781791168 .

[Martelli2015-4] Перейти обратно: ^а ^б Мартелли М., Ди Рокко А., Руссо Э. и др. (2015). «Первичная медиастинальная лимфома: варианты диагностики и лечения». Эксперт Рев Гематол . 8 (2): 173–86. дои : 10.1586/17474086.2015.994604 . hdl : 11573/780924 . ПМИД 25537750 . S2CID 23040185 .

[Sweetenham_2012-5] Суитенхэм, Дж. Лимфомы (Новые методы лечения рака, V3 I2). Демо. 2 ноября 2012 г. ISBN 9781936287789

[nccn.org-6] Перейти обратно: ^а ^б «Неходжкинская лимфома» (PDF) . Архивировано из оригинала (PDF) 14 мая 2005 г.

[Faris2009-7] Фарис Дж. Э., ЛаКасче А.С. (2009). «Первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома». Clin Adv Гематол Онкол . 7 (2): 125–33. ПМИД 19367254 .

[Dabrowska-Iwanicka2014-8] Домбровска-Иваницка А, Валевский Ю.А. (2014). «Первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома» . Карр Гематол Малиг Респ . 9 (3): 273–83. дои : 10.1007/s11899-014-0219-0 . ПМК 4180024 . ПМИД 24952250 .

[Hutchinson2011-9] Хатчинсон CB, Ван Э (2011). «Первичная медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная лимфома: краткий обзор с кратким обсуждением лимфомы серой зоны средостения». Арх. Патол. Лаб. Мед . 135 (3): 394–8. дои : 10.5858/2009-0463-RSR.1 . ПМИД 21366467 .

[Grant2011-10] Грант С., Данливи К., Эберл ФК и др. (2011). «Первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома, классическая лимфома Ходжкина, локализующаяся в средостении, и лимфома серой зоны средостения: что делать онкологу?» . Карр Гематол Малиг Респ . 6 (3): 157–63. дои : 10.1007/s11899-011-0090-1 . ПМК 6324553 . ПМИД 21590365 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]