Язвы во рту и половых органах с синдромом воспаленного хряща

Язвы во рту и половых органах с синдромом воспаленного хряща
Язвы во рту и половых органах с синдромом воспаленного хряща
Другие имена	MAGIC-синдром
Специальность	Дерматология

Язвы во рту и половых органах с синдромом воспаленного хряща или синдромом MAGIC относятся к состоянию, при котором у человека проявляются симптомы как рецидивирующего полихондрита (РП), так и болезни Бехчета (ББ). ^{[ 1 ]} Воспалительные язвы во рту, на гениталиях и на коже являются отличительной чертой болезни Бехчета (ББ), мультисистемного заболевания, которое является хроническим и рецидивирующим. ^{[ 2 ]} Аутоиммунный рецидивирующий хондрит гортани, трахеобронхиального дерева, носа, ушей и рта известен как рецидивирующий полихондрит (РП). ^{[ 3 ]}

Признаки и симптомы

Средний интервал времени между появлением симптомов и диагнозом составил 6 лет с диапазоном от 26 дней до 14 лет. Это говорит о том, что симптомы синдрома MAGIC могут проявляться относительно долго после первоначального появления симптомов. В ходе синдрома MAGIC признаки и симптомы BD обычно могут возникать раньше, чем симптомы RP. ^{[ 4 ]}

Причины

Аутоиммунный ответ на коллаген типа II , который содержится в хряще и склере глаза, может играть роль в патофизиологии РП. ^{[ 5 ]} Также может существовать генетическая связь с HLA-DR4 (аллели подтипа DRB1*04). ^{[ 5 ]} Около 30% случаев РП связаны с дополнительными заболеваниями, такими как аутоиммунные заболевания . ^{[ 5 ]} Семьдесят процентов пациентов с ББ имеют HLA-B51 , который связан с мультисистемным заболеванием, связанным с гистопатологическим лейкоцитокластическим васкулитом . ^{[ 5 ]} Однако только два из пяти случаев, которые можно было оценить, имели положительную реакцию на HLA-B51 . Два из четырех случаев, которые можно было оценить, имели положительную реакцию на HLA-DR4 . ^{[ 4 ]} По мнению некоторых авторов, синдром MAGIC не может быть отдельным заболеванием. ^{[ 5 ]}^{[ 6 ]} Это может быть РП, развивающийся в результате ББ, другого аутоиммунного заболевания , или РП и васкулита . ^{[ 5 ]}

Диагностика

При объединении симптомов ББ и РП в единую клиническую картину ставят диагноз синдрома MAGIC. ^{[ 7 ]}

Уход

Доступные фармакологические методы лечения синдрома MAGIC включают биологические препараты ( тоцилизумаб и инфликсимаб ), иммунодепрессанты ( циклоспорин А , метотрексат , циклофосфамид и азатиоприн ), стероиды ( кортикостероиды , метилпреднизолон , преднизолон и преднизолон ), колхицины , дапсон и нестероидные препараты . противовоспалительные препараты . ^{[ 4 ]}

Эпидемиология

В англоязычных опубликованных работах по состоянию на 2016 год было зарегистрировано 16 сообщений о синдроме MAGIC (21 пациент). Пациенты, а именно 8 мужчин и 13 женщин, имели возраст от 10 до 59 лет (в среднем 35,8; медиана 37,0), причем наиболее распространенным возрастным диапазоном был ранний средний возраст. ^{[ 4 ]}

История

Первоначально Файрштейн идентифицировал этот синдром в 1985 году. Он характеризовался рецидивирующими язвами в полости рта и половых органах, а также воспалением хрящей в ушах, носу, горле и грудной клетке. ^{[ 7 ]}

См. также

Ссылки

^ Пак, Стелла; Логеманн, Шайна; Ди, Кристина; Фершко, Адам (4 октября 2017 г.). «Разрушение магии: язвы во рту и половых органах с синдромом воспаленного хряща» . Куреус . 9 (10). Cureus, Inc.: e1743. дои : 10.7759/cureus.1743 . ISSN 2168-8184 . ПМК 5714402 . ПМИД 29218258 .
^ Алпсой, Эркан (14 апреля 2016 г.). «Болезнь Бехчета: комплексный обзор с акцентом на эпидемиологию, этиологию и клинические особенности, а также лечение кожно-слизистых поражений». Журнал дерматологии . 43 (6). Уайли: 620–632. дои : 10.1111/1346-8138.13381 . ISSN 0385-2407 . ПМИД 27075942 .
^ Кантарини, Лука; Витале, Антонио; Бризи, Мария Джузеппина; Касо, Франческо; Фредиани, Бруно; Пунци, Леонардо; Галеацци, Мауро; Риганте, Донато (2014). «Диагностика и классификация рецидивирующего полихондрита». Журнал аутоиммунитета . 48–49. Эльзевир Б.В.: 53–59. дои : 10.1016/j.jaut.2014.01.026 . ISSN 0896-8411 . ПМИД 24461536 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д Накаи, Нориаки; Канеко, Юка; Кида, Такаши; Кавахито, Ютака; Като, Норито (2016). «Язвы во рту и половых органах с синдромом воспаленного хряща: описание случая и обзор опубликованной работы» . Индийский журнал дерматологии . 61 (3). Медноу: 347. doi : 10.4103/0019-5154.182463 . ISSN 0019-5154 . ПМЦ 4885202 . ПМИД 27293269 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Кёттер, Я; Дойтер, С; Гюнайдин, я; Зирхут, М. (2006). «MAGIC или не MAGIC – действительно ли существует синдром MAGIC (язвы во рту и половых органах с воспаленным хрящом)? Отчет о случае и обзор литературы» . Клиническая и экспериментальная ревматология . 24 (5 Приложение 42): S108–S112. ПМИД 17067439 . Проверено 13 января 2024 г.
^ Насименто, Ана Клаудия Мендес делают; Гаспардо, Даниэла Баррос Кортес; Кортес, Татьяна Мимура; Миот, Хелио Аманте (2014). «Синдром под вопросом» . Бразильские анналы дерматологии . 89 (1). FapUNIFESP (SciELO): 177–179. дои : 10.1590/abd1806-4841.20142615 . ISSN 0365-0596 . ПМЦ 3938379 . ПМИД 24626673 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Файрштейн, Гэри С.; Грубер, Гарри Э.; Вейсман, Майкл Х.; Звайфлер, Натан Дж.; Барбер, Джоан; О'Даффи, Дж. Десмонд (1985). «Язвы во рту и половых органах с воспаленным хрящом: синдром MAGIC. Пять пациентов с признаками рецидивирующего полихондрита и болезни Бехчета». Американский медицинский журнал . 79 (1). Эльзевир Б.В.: 65–72. дои : 10.1016/0002-9343(85)90547-9 . ISSN 0002-9343 . ПМИД 4014306 .

Дальнейшее чтение

Гейссаль, Эрик Д.; Верник, Ричард (2010). «Случай тяжелого MAGIC-синдрома, успешно вылеченного ингибитором фактора некроза опухоли-альфа инфликсимабом». JCR: Журнал клинической ревматологии . 16 (4). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 185–187. дои : 10.1097/rhu.0b013e3181dfce16 . ISSN 1076-1608 . ПМИД 20414125 .
ИМАИ, ХИРОКАЗУ; МОТЕГИ, МУЦУХИТО; МИДЗУКИ, НОБУХИСА; ОТАНИ, ХИРОШИ; КОМАТСУДА, АЦУШИ; ХАМАЙ, КЕЙКО; МИУРА, АКИРА Б. (1997). «Язвы во рту и половых органах с воспаленным хрящом (синдром MAGIC): отчет о случае и обзор литературы». Американский журнал медицинских наук . 314 (5). Эльзевир Б.В.: 330–332. дои : 10.1097/00000441-199711000-00010 . ISSN 0002-9629 . ПМИД 9365335 .

Внешние ссылки

[Breaking_the_Magic-1] Пак, Стелла; Логеманн, Шайна; Ди, Кристина; Фершко, Адам (4 октября 2017 г.). «Разрушение магии: язвы во рту и половых органах с синдромом воспаленного хряща» . Куреус . 9 (10). Cureus, Inc.: e1743. дои : 10.7759/cureus.1743 . ISSN 2168-8184 . ПМК 5714402 . ПМИД 29218258 .

[Behçet's_disease-2] Алпсой, Эркан (14 апреля 2016 г.). «Болезнь Бехчета: комплексный обзор с акцентом на эпидемиологию, этиологию и клинические особенности, а также лечение кожно-слизистых поражений». Журнал дерматологии . 43 (6). Уайли: 620–632. дои : 10.1111/1346-8138.13381 . ISSN 0385-2407 . ПМИД 27075942 .

[relapsing_polychondritis-3] Кантарини, Лука; Витале, Антонио; Бризи, Мария Джузеппина; Касо, Франческо; Фредиани, Бруно; Пунци, Леонардо; Галеацци, Мауро; Риганте, Донато (2014). «Диагностика и классификация рецидивирующего полихондрита». Журнал аутоиммунитета . 48–49. Эльзевир Б.В.: 53–59. дои : 10.1016/j.jaut.2014.01.026 . ISSN 0896-8411 . ПМИД 24461536 .

[Case_report_and_review_of_the_published_work-4] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д Накаи, Нориаки; Канеко, Юка; Кида, Такаши; Кавахито, Ютака; Като, Норито (2016). «Язвы во рту и половых органах с синдромом воспаленного хряща: описание случая и обзор опубликованной работы» . Индийский журнал дерматологии . 61 (3). Медноу: 347. doi : 10.4103/0019-5154.182463 . ISSN 0019-5154 . ПМЦ 4885202 . ПМИД 27293269 .

[MAGIC_or_not_MAGIC-5] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Кёттер, Я; Дойтер, С; Гюнайдин, я; Зирхут, М. (2006). «MAGIC или не MAGIC – действительно ли существует синдром MAGIC (язвы во рту и половых органах с воспаленным хрящом)? Отчет о случае и обзор литературы» . Клиническая и экспериментальная ревматология . 24 (5 Приложение 42): S108–S112. ПМИД 17067439 . Проверено 13 января 2024 г.

[Nascimento_Gaspardo_Cortez_Miot_2014_pp._177–179-6] Насименто, Ана Клаудия Мендес делают; Гаспардо, Даниэла Баррос Кортес; Кортес, Татьяна Мимура; Миот, Хелио Аманте (2014). «Синдром под вопросом» . Бразильские анналы дерматологии . 89 (1). FapUNIFESP (SciELO): 177–179. дои : 10.1590/abd1806-4841.20142615 . ISSN 0365-0596 . ПМЦ 3938379 . ПМИД 24626673 .

[Five_patients-7] Перейти обратно: ^а ^б Файрштейн, Гэри С.; Грубер, Гарри Э.; Вейсман, Майкл Х.; Звайфлер, Натан Дж.; Барбер, Джоан; О'Даффи, Дж. Десмонд (1985). «Язвы во рту и половых органах с воспаленным хрящом: синдром MAGIC. Пять пациентов с признаками рецидивирующего полихондрита и болезни Бехчета». Американский медицинский журнал . 79 (1). Эльзевир Б.В.: 65–72. дои : 10.1016/0002-9343(85)90547-9 . ISSN 0002-9343 . ПМИД 4014306 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

Классификация	Д МКБ - 11 : 4B2Y МКБ - 10 : D89.8 СНОМЕД КТ : 238850005
Внешние ресурсы	Сирота : 324972 Школа : Q16937724