Кожный васкулит мелких сосудов
| Кожный васкулит мелких сосудов | |
|---|---|
| Другие имена | Гиперчувствительный васкулит, аллергический васкулит. |
 | |
| Пример васкулита гиперчувствительности | |
| Специальность | Ревматология , Иммунология |
Кожный васкулит мелких сосудов ( CSVV ) – это воспаление мелких кровеносных сосудов , обычно сопровождающееся образованием небольших уплотнений под кожей . [ 1 ] : 831 [ 2 ] Это состояние также известно как васкулит гиперчувствительности , кожный лейкоцитокластический васкулит , гиперчувствительный ангиит , кожный лейкоцитокластический ангиит , кожный некротизирующий васкулит и кожный некротизирующий венулит . [ 3 ]
Это наиболее распространенная форма васкулита , наблюдаемая в клинической практике, обычно вызванная воспалением посткапиллярных венул в дерме ).
«Лейкоцитокластический» (буквально означает « разрушающий лейкоциты ») относится к повреждению, вызванному ядерными обломками в результате проникновения нейтрофилов в сосуды и вокруг них. [ 4 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Поражения кожи
[ редактировать ]Первоначально на коже могут наблюдаться красные или розовые плоские пятна (формально «пятна») и приподнятые шишки (формально «папулы»). [ 5 ] [ 6 ]
После полного развития классический вид выглядит как «небледнеющая ощутимая пурпура». [ 6 ] [ 5 ] [ 7 ] Это выглядит как пятна от темно-красного до фиолетового цвета, которые на ощупь кажутся приподнятыми. Пурпура относится к пятнам красно-фиолетового цвета, тогда как пальпация подразумевает, что эти пятна можно ощутить как возвышающиеся над окружающей кожей. Кроме того, при легком нажатии цвет не становится более светлым («не бледнеет»). Красно-фиолетовый цвет поражений обусловлен воспалением кровеносных сосудов, вызывающим выход эритроцитов в кожный слой дермы . [ 6 ]
Также могут развиваться небольшие заполненные жидкостью волдыри (или «везикулы»), гнойные шишки, напоминающие прыщ (или «пустулы»), или неглубокие язвы , но они встречаются реже. [ 6 ] [ 5 ]
Расположение поражений кожи варьируется, но чаще всего они встречаются симметрично ниже талии, преимущественно на ягодицах и ногах. Другие варианты распространения включают локализованные участки на верхней части тела или на нескольких участках тела. [ 6 ] [ 5 ] [ 8 ]
При лечении поражения обычно исчезают в течение нескольких недель или месяцев и оставляют после себя плоские пятна, более темные, чем окружающая кожа. [ 5 ] (см. «Поствоспалительная гиперпигментация» в разделе « Гиперпигментация »).
Часть случаев может быть персистирующей или рецидивирующей. Это имеет тенденцию происходить, когда васкулит связан с хроническими заболеваниями, такими как заболевания соединительной ткани . [ 5 ] [ 8 ]
Сопутствующие симптомы
[ редактировать ]В большинстве случаев поражения кожи не вызывают симптомов, однако могут возникать зуд, жжение или боль. [ 5 ]
Часто сообщаемые симптомы включают легкую лихорадку, мышечную боль, боль в суставах или общее чувство дискомфорта. [ 6 ] [ 8 ] Дополнительные симптомы зависят от причины васкулита и поражения других систем органов. Например, если васкулит является проявлением пурпуры Геноха-Шенлейна , люди также могут испытывать боль в животе или кровь в моче. [ 5 ]
Причина
[ редактировать ]Кожный васкулит может иметь различные причины, включая, помимо прочего, лекарства, бактериальные и вирусные инфекции или аллергены. По оценкам, 45–55% случаев являются идиопатическими, то есть причина неизвестна. [ 5 ] В случаях, когда причину можно определить, лекарства и инфекционные возбудители чаще всего встречаются у взрослых, тогда как IgA-васкулит (пурпура Геноха-Шенлейна) чаще поражает детей. [ 6 ] Другие этиологии включают аутоиммунные состояния и злокачественные новообразования, обычно гематологические (связанные с кровью). [ 5 ] [ 6 ]
| Причина | Частота | Примеры |
|---|---|---|
| идиопатический | 45–55% | Причина неизвестна |
| Инфекция | 15–20% | Виды стафилококков и стрептококков. |
| Аутоиммунный | 15–20% | Ревматоидный артрит , системная красная волчанка |
| Лекарства | 10–15% | Антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) |
Мелкие сосуды пораженной кожи расположены в поверхностной дерме и включают артериолы (мелкие артерии, несущие кровь к капиллярам), капилляры и венулы (мелкие вены, получающие кровь из капилляров). [ 5 ] Обычно иммунные комплексы откладываются в стенках сосудов, что приводит к активации системы комплемента . Белки C3a и C5a, вырабатываемые системой комплемента, привлекают нейтрофилы в сосуды. [ 9 ] После активации нейтрофилы высвобождают предварительно сформированные вещества, в том числе ферменты, вызывающие повреждение ткани сосудов. [ 9 ] Доказательства этого процесса можно увидеть на образце удаленной кожной ткани или биопсии, просмотренном под микроскопом. Нейтрофилы наблюдаются вокруг кровеносных сосудов, а их остатки внутри стенок сосудов, вызывая фибриноидный некроз . Такая находка при гистологическом исследовании называется «лейкоцитокластическим васкулитом». [ 5 ]
Учитывая широкий спектр потенциальных причин, приводящих к васкулиту мелких сосудов кожи, существуют тонкие различия в основной патофизиологии каждой причины. Например, лекарства метаболизируются до более мелких молекул, которые могут прикрепляться к белкам в крови или стенках сосудов. [ 10 ] Иммунная система воспринимает эти измененные белки как чужеродные и вырабатывает антитела, пытаясь вывести их из организма. Аналогичный процесс происходит с инфекционными агентами, такими как бактерии, у которых антитела нацелены на микробные компоненты. [ 10 ]
Диагностика
[ редактировать ]
Диагностическое тестирование васкулита должно основываться на анамнезе пациента и физическом осмотре. Врач должен спросить о продолжительности, начале и наличии сопутствующих симптомов, таких как потеря веса или утомляемость (которые могут указывать на системную причину). [ 12 ] Важно различать IgA- и неIgA-васкулиты. IgA-васкулит чаще проявляется болью в животе, кровавой мочой и болью в суставах. [ 13 ] В случае, если причина неочевидна, разумное первоначальное обследование должно включать общий анализ крови, анализ мочи, базовую метаболическую панель, анализ кала на скрытую кровь, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень С-реактивного белка . [ 13 ] Кожный васкулит мелких сосудов является диагнозом исключения и требует исключения системных причин кожных изменений. [ 14 ] Биопсия кожи (пункционная или эксцизионная) является наиболее точным диагностическим тестом и должна выполняться через 48 часов после появления васкулита. [ 6 ] Биопсия кожи позволит определить, действительно ли клинические данные вызваны васкулитом или какой-либо другой причиной. [ 15 ]
Классификация
[ редактировать ]Подтипы васкулита мелких сосудов включают: [ 1 ] : 833–6
- IgA-васкулит (пурпура Геноха-Шенлейна) [ 16 ]
- Острый геморрагический отек детского возраста.
- Уртикарный васкулит
- Криоглобулинемический васкулит
- Длительная повышенная эритема
- Гранулема лица
- ANCA-ассоциированный васкулит [ 13 ]
- Укусы членистоногих [ 13 ]
- Дисфункция или дефицит тромбоцитов [ 13 ]
- Холестериновая эмболия [ 13 ]
- Септическая эмболия [ 13 ]
- Ливедоидная васкулопатия [ 13 ]
Уход
[ редактировать ]Лечение должно быть направлено на устранение конкретной причины васкулита. Если основная причина не обнаружена и васкулит действительно ограничивается кожей, лечение в первую очередь является поддерживающим. [ 13 ] Такое лечение включает в себя такие меры, как поднятие ног, использование чулок и местные стероиды для облегчения зуда/жжения. Если васкулит не проходит самостоятельно в течение 3–4 недель, может потребоваться более агрессивное лечение. [ 13 ] пероральный колхицин или дапсон Для этой цели часто используют . Если необходим быстрый контроль симптомов, можно назначить короткий курс высоких доз пероральных стероидов. [ 12 ] Иммунодепрессанты, такие как метотрексат и азатиоприн, могут использоваться в действительно рефрактерных случаях, не реагирующих на колхицин или дапсон. [ 17 ]
Дополнительные изображения
[ редактировать ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б Джеймс, Уильям Д.; Бергер, Тимоти Г.; и др. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Сондерс Эльзевир. ISBN 978-0-7216-2921-6 .
- ^ Лотти Т., Герсетич И., Комакки С., Хориццо Дж.Л. (ноябрь 1998 г.). «Кожный васкулит мелких сосудов». Дж. Ам. акад. Дерматол . 39 (5, часть 1): 667–87, викторина 688–90. дои : 10.1016/S0190-9622(98)70039-8 . ПМИД 9810883 . S2CID 26565263 .
- ^ Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Св. Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .
- ^ Принципы внутренней медицины Харрисона. 18-е издание. Страница 2798.
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м Болонья, Жан Л.; Шаффер, Джули В.; Дункан, Каринн О.; Ко, Кристин Дж. (26 февраля 2014 г.). Основы дерматологии . Болонья, Джин, Шаффер, Джули В., Дункан, Каринн О., Ко, Кристин Дж. Оксфорд. ISBN 9780702055393 . OCLC 877821912 .
{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка ) - ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж Каллен, Джеффри П.; Хориццо, Джозеф Л.; Зона, Джон Дж.; Пиетт, Уоррен; Розенбах, Миша А.; Влюгельс, Рут Энн (08 марта 2016 г.). Дерматологические признаки системного заболевания . Каллен, Джеффри П., 1947- (Пятое изд.). Эдинбург. ISBN 9780323358316 . OCLC 947111367 .
{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка ) - ^ Упадхьяй, АнимешА; Кошик, ШиваниБ; Рутт, Итан; Фелпс, Роберт (2019). «Пустулезный васкулит: разные названия одного и того же объекта?» . Индийский онлайн-журнал дерматологии . 10 (6): 721–723. дои : 10.4103/idoj.idoj_415_18 . ISSN 2229-5178 . ПМК 6859773 . ПМИД 31807459 .
- ^ Перейти обратно: а б с Дерматопатология . Бусам, Клаус Дж. (1-е изд.). [Филадельфия]: Сондерс/Эльзевир. 2010. ISBN 9780443066542 . OCLC 658000389 .
{{cite book}}: CS1 maint: другие ( ссылка ) - ^ Перейти обратно: а б Аббас, Абул К. (2 ноября 2015 г.). Основы иммунологии: функции и нарушения иммунной системы . Лихтман, Эндрю Х., Пиллаи, Шив, Бейкер, Дэвид Л. (медицинский иллюстратор), Бейкер, Александра (Пятое изд.). Сент-Луис, Миссури. ISBN 9780323390828 . OCLC 929898069 .
{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка ) - ^ Перейти обратно: а б Кумар, Винай; Аббас, Абул К.; Астер, Джон К. (2014). Патологоанатомическая основа болезней Роббинса и Котрана . Кумар, Винай, 1944-, Аббас, Абул К., Астер, Джон К., Перкинс, Джеймс А. (Девятое изд.). Филадельфия, Пенсильвания. ISBN 9781455726134 . OCLC 879416939 .
{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка ) - ^ Джанг, Дженни; Зеелен, Марк Эй Джей; ван Доорн, Мартейн Б.А.; Риссманн, Роберт; Пренс, Эррол П.; Дамман, Джеффри (2018). «Активация комплемента при воспалительных заболеваниях кожи» . Границы в иммунологии . 9 : 639. дои : 10.3389/fimmu.2018.00639 . ISSN 1664-3224 . ПМЦ 5911619 . ПМИД 29713318 .
- ^ Перейти обратно: а б Дерматология . Болонья, Жан., Хориццо, Джозеф Л., Шаффер, Джули В. (3-е изд.). [Филадельфия]: Эльзевир Сондерс. 2012. ISBN 9780723435716 . ОСЛК 802040381 .
{{cite book}}: CS1 maint: другие ( ссылка ) - ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж Васкулит мелких сосудов кожи, Клиники ревматических заболеваний Северной Америки, 1 февраля 2015 г., том 41, выпуск 1, страницы 21–32
- ^ Неотложная медицина: основы клинической помощи . Адамс, Джеймс, 1962- (2-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier/Saunders. 2013. ISBN 9781455733941 . ОСЛК 820203833 .
{{cite book}}: CS1 maint: другие ( ссылка ) - ^ Болонья, Жан Л. (2017). Дерматологических . [Sl]: Эльзевир. ISBN 9780702062759 . OCLC 981985926 .
- ^ Джей Си Дженнетт; Р. Дж. Фальк; П.А. Бэкон; и др. (январь 2013 г.). «Пересмотренная номенклатура васкулитов Международной согласительной конференции в Чапел-Хилл, 2012 г.» . Артрит и ревматизм . 65 (1): 1–11. дои : 10.1002/арт.37715 . ПМИД 23045170 . S2CID 20891451 .
- ^ Джеймс, Уильям Д. (20 апреля 2015 г.). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Бергер, Тимоти Г., Элстон, Дирк М., Эндрюс, Джордж Клинтон (Двенадцатое изд.). Филадельфия, Пенсильвания. ISBN 9780323319676 . OCLC 910882314 .
{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )