Синдром Рапунцель
| Синдром Рапунцель | |
|---|---|
| Специальность | Психиатрия , гастроэнтерология |
Синдром Рапунцель — чрезвычайно редкое кишечное заболевание у людей, возникающее в результате проглатывания волос ( трихофагия ). [ 1 ] [ 2 ] Синдром назван в честь длинноволосой девочки Рапунцель из сказки братьев Гримм . синдромом выдергивания волос Трихофагия иногда сочетается с трихотилломанией, . [ 3 ] Этот синдром представляет собой редкую и необычную форму трихобезоара . С 1968 года в литературе зарегистрировано менее 40 случаев. [ 4 ] Этот синдром возникает, когда трихобезоар (комок шерсти) проникает за пределы тонкой кишки, а иногда даже в толстую кишку, образуя длинные хвостообразные отростки волос (NCBI, 2016).
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Термин «синдром Рапунцель» впервые появился в литературе в 1968 году. [ 5 ]
К характеристикам синдрома относятся: [ нужна ссылка ]
- Тело трихобезоара (комка шерсти) расположено в желудке, а его хвост (отсюда и упоминание Рапунцель в названии синдрома) — в тонкой кишке и/или в правой части толстой кишки.
- Непроходимость тонкой или толстой кишки
- Встречается у психиатрических больных
- Трихотилломания
- Боль в животе
- Тошнота и рвота
- Хорошо перфорированный
- витамина B12 Дефицит
- Острый панкреонекроз
Причина
[ редактировать ]Синдром Рапунцель возникает при проглатывании волос. Синдром Рапунцель характеризуется компульсивным расстройством, когда человек тянет себя за волосы и глотает их. Существует несколько психических расстройств, связанных с синдромом Рапунцель, таких как трихотилломания , трихофагия и пика . Трихотилломания – это навязчивое желание выдергивать себе волосы; если человек съедает его после того, как вырвал, это называется трихофагией. Пика происходит от латинского слова «сорока» и включает в себя тягу к непродовольственным предметам, таким как ткань, шерсть, волосы или даже небольшие металлические предметы. [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Трихобезоар можно диагностировать до операции. Однако диагноз синдрома Рапунцель должен учитывать несколько аспектов, таких как история пациента с такими расстройствами, как трихофагия и трихотилломания. [ 6 ] [ 7 ] Этот синдром не фигурирует в DSM V и поэтому не будет трактоваться как таковой, но будет диагностирован как тяжелая трихотилломания. [ 8 ] Сам синдром используется для описания проявления трихобезоара, распространившегося далеко в тонкую кишку. Оно описывает трихобезоар, а не психическое расстройство, которое его спровоцировало. [ 7 ]
Диагностика синдрома также проводится с помощью эндоскопии. КТ рекомендуется для определения размера и протяженности трихобезоара. [ 5 ] Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта известна как золотой стандарт диагностики трихобезоара, однако сама по себе эндоскопия не обязательно может выявить сопутствующий синдром Рапунцель.
Уход
[ редактировать ]Поскольку желудочно-кишечный тракт человека не способен переваривать человеческие волосы, лечение трихобезоара, возможно, придется хирургическим путем. Это предполагает удаление массы путем осторожного извлечения из желудка и двенадцатиперстной кишки. Если образование достаточно маленькое, его можно удалить эндоскопически . Если масса превышает 20 сантиметров, ее необходимо удалить гастротомией. При удалении комка шерсти рекомендуется использовать общую анестезию с интубацией, чтобы защитить горло от любого повреждения. Пациентам обычно также требуется психиатрическое обследование и лечение из-за связи с расстройствами контроля импульсов , особенно трихотилломанией. [ 9 ] Также рекомендуется долгосрочное наблюдение, а также консультация психиатра, чтобы предотвратить повторение события. [ нужна ссылка ]
Результаты
[ редактировать ]Ожидаемый прогноз после хирургического вмешательства очень многообещающий. Вероятность успеха удаления массы превышает 90%, а уровень осложнений составляет лишь около 10%. Рецидивы встречаются крайне редко, но могут возникнуть, если пациент не проходит психологическое лечение или консультирование. [ нужна ссылка ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Синдром Рапунцель встречается крайне редко: с 1968 года было зарегистрировано менее 64 случаев. В основном он наблюдается у молодых или подростков женщин с эмоциональными или психическими расстройствами. Первый известный случай произошел с 16-летним мальчиком в 1779 году; в конечном итоге это было опубликовано Vaughan et al. в 1968 году. Из зарегистрированных случаев типичный возрастной диапазон этого синдрома составляет от 4 до 19 лет. Не существует конкретного региона, подверженного развитию этого заболевания, однако в зарегистрированных случаях все женщины были выходцами из стран, где женщины традиционно носили длинные волосы. Женщины более подвержены этому расстройству, поскольку у женщин часто волосы длиннее, чем у мужчин. Сообщается только об одном случае синдрома Рапунцель среди мужчин, но он ел волосы своей сестры, а не свои собственные. [ нужна ссылка ]
Исследовать
[ редактировать ]Хотя это состояние встречается крайне редко, исследователи отметили, что крайне важно применять методы профилактики после операции. Наиболее частой причиной рецидивов у пациентов является отсутствие динамического наблюдения и незавершенность психологического лечения. Исследователи пришли к выводу, что 92,5% всех зарегистрированных случаев лечились лапаротомией с вероятностью успеха 99% (NCBI, 2016). Сообщений об успешном лечении с помощью лапароскопической хирургии было немного, однако сообщалось, что это делается только у педиатрических пациентов. [ нужна ссылка ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Сах Д.Е., Ку Дж., Прайс В.Х. (2008). «Трихотилломания» (PDF) . Дерматол Тер . 21 (1): 13–21. дои : 10.1111/j.1529-8019.2008.00165.x . ПМИД 18318881 . [ мертвая ссылка ]
- ^ Вентура Д.Э., Хербелла Ф.А., Скеттини С.Т., Дельмонте С. (2005). «Синдром Рапунцель со смертельным исходом у безнадзорного ребенка». Ж. Педиатр. Сург . 40 (10): 1665–7. дои : 10.1016/j.jpedsurg.2005.06.038 . ПМИД 16227005 .
- ^ Чемберлен С.Р., Мензис Л., Саакян Б.Дж., Файнберг Н.А. (апрель 2007 г.). «Приподнимаем завесу над трихотилломанией». Am J Психиатрия . 164 (4): 568–74. дои : 10.1176/appi.ajp.164.4.568 . ПМИД 17403968 .
- ^ Гонугунтла, Вина; Джоши, Дивья-Деви (2009). «Синдром Рапунцель: всесторонний обзор необычного случая трихобезоара» . Клиническая медицина и исследования . 7 (3): 99–102. дои : 10.3121/cmr.2009.822 . ISSN 1539-4182 . ПМЦ 2757434 . ПМИД 19625498 .
- ^ Jump up to: а б Мэлони, Уильям Джеймс (22 сентября 2014 г.). Медицинская жизнь известных людей в истории . Издательство Bentham Science. ISBN 9781608059362 .
- ^ Ван, Чжэ; Цао, Фэн; Лю, Дяньган; Фанг, Ю; Ли, Фэй (22 ноября 2016 г.). «Диагностика и лечение синдрома Рапунцель» . Acta Radiologica Open . 5 (11): 205846011562766. doi : 10.1177/2058460115627660 . ISSN 2058-4601 . ПМК 5122172 . ПМИД 27900201 .
- ^ Jump up to: а б Ван, Чжэ; Цао, Фэн; Лю, Дяньган; Фанг, Ю; Ли, Фэй (22 ноября 2016 г.). «Диагностика и лечение синдрома Рапунцель» . Acta Radiologica Open . 5 (11): 205846011562766. doi : 10.1177/2058460115627660 . ПМК 5122172 . ПМИД 27900201 .
- ^ Диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам: ДСМ-5 (5-е изд.). Арлингтон, Вирджиния: Американская психиатрическая ассоциация. 2013. ISBN 978-0-89042-554-1 . OCLC 830807378 .
- ^ Гортер Р.Р., Книпкенс К.М., Маттенс Э.К., Аронсон Д.К., Хейдж Х.А. (май 2010 г.). «Лечение трихобезоара: история болезни и обзор литературы» . Педиатр. Хирург. Межд . 26 (5): 457–63. дои : 10.1007/s00383-010-2570-0 . ПМЦ 2856853 . ПМИД 20213124 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Дункан Н.Д., Эйткен Р., Венугопал С., Уэст В., Карпентер Р. (июнь 1994 г.). «Синдром Рапунцель. Отчет о случае и обзор литературы». Вест-Индский Мед Дж . 43 (2): 63–5. ПМИД 7941500 .
- Леви Р.М., Командури С (ноябрь 2007 г.). «Образы в клинической медицине. Трихобезоар». Н. англ. Дж. Мед . 357 (21): е23. doi : 10.1056/NEJMicm067796 . ПМИД 18032760 .
- Матей Э, Духанова С, Ковач П, Мораванский Н, Spitz DJ (сентябрь 2009 г.). «Смертельный случай синдрома Рапунцель у безнадзорного ребенка». Судебная медицина. Межд . 190 (1–3): e5–7. doi : 10.1016/j.forsciint.2009.05.008 . ПМИД 19505779 .
- Пул Н, Пул М (1996). «Синдром Рапунцель (трихобезоар), вызывающий перфорацию желудка у ребенка: клинический случай». Евро. Ж. Педиатр . 155 (1): 18–9. дои : 10.1007/bf02115620 . ПМИД 8750804 . S2CID 20876626 .