Воспалительное заболевание кишечника с очень ранним началом
 | В этой статье есть несколько проблем. Пожалуйста, помогите улучшить его или обсудите эти проблемы на странице обсуждения . ( Узнайте, как и когда удалять эти сообщения )
|
| Воспалительное заболевание кишечника с очень ранним началом | |
|---|---|
| Специальность | Гастроэнтерология |
Воспалительное заболевание кишечника с очень ранним началом ( ВЗКЗ ) — это тип ВЗК , который начинается у людей в возрасте до 6 лет. В зависимости от возраста в диагнозе ВЕОИБД можно выделить более конкретно две категории - неонатальное ВЗК (пациенты младше 1 месяца) и инфантильное ВЗК (пациенты младше 2 лет). [ 1 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]У пациентов с VEIOBD наблюдается тяжелая форма заболевания, которая плохо поддается обычному лечению. Симптомы часто включают не только желудочно-кишечный тракт, но и другие ткани, такие как гипофиз , селезенка , печень , кожа , дыхательные пути или кровь . [ 1 ]
С другой стороны, другие типы первичного иммунодефицита также часто могут проявляться симптомами, подобными ВЗК. К ним относятся синдром IPEX , синдром Вискотта-Олдрича , синдром XIAP или хроническая гранулематозная болезнь . [ 2 ]
Причины
[ редактировать ]Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), такие как болезнь Крона (БК) или язвенный колит (ЯК), представляют собой хронические воспалительные заболевания желудочно -кишечного тракта . Современные данные показывают, что на патогенез влияют как экологические, так и генетические факторы. Значительное количество моногенных нарушений можно обнаружить, особенно среди пациентов с ВЕОИБД. Причинные мутации можно обнаружить в генах, участвующих в формировании эпителиального барьера ( COL7A1 , FERMT1 ), врожденном ( CYBB , G6PC3 ), а также специфическом иммунном ответе и иммунной регуляции ( IL10 , IL10RA , FOXP3 ). [ 3 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б Улиг, Холм Х.; Шверд, Тобиас; Колецко, Сивилла; Шах, Нил; Каммермайер, Йохен; Элькадри, Абдул; Уахед, Джоди; Уилсон, Дэвид К.; Трэвис, Саймон П. (ноябрь 2014 г.). «Диагностический подход к моногенным воспалительным заболеваниям кишечника с очень ранним началом» . Гастроэнтерология . 147 (5): 990–1007.e3. дои : 10.1053/j.gastro.2014.07.023 . ISSN 0016-5085 . ПМЦ 5376484 . ПМИД 25058236 .
- ^ Кельзен, Джудит; Салливан, Кэтлин (2017). Детские воспалительные заболевания кишечника . Спрингер, Чам. стр. 55–67. дои : 10.1007/978-3-319-49215-5_5 . ISBN 9783319492131 .
- ^ Улиг, Холм Х. (1 декабря 2013 г.). «Моногенные заболевания, связанные с воспалением кишечника: значение для понимания воспалительных заболеваний кишечника» . Гут . 62 (12): 1795–1805. дои : 10.1136/gutjnl-2012-303956 . ISSN 0017-5749 . ПМИД 24203055 . S2CID 5081289 .