Адипозо-генитальная дистрофия
| Адипозо-генитальная дистрофия | |
|---|---|
| Другие имена | Бабинского -Фрёлиха Синдром [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ] (обычно связано со смещением эпифиза головки бедренной кости ), синдром Фрёлиха , синдром Фрелиха , гипоталамический инфантилизм-ожирение , синдром Лонуа-Клере , сексуальный инфантилизм |
 | |
| Специальность | Эндокринология  |
Адипозо-генитальная дистрофия — это состояние, которое может быть вызвано третичным гипогонадизмом, возникающим из-за снижения уровня ГнРГ. Низкий уровень ГнРГ связан с дефектами питающих центров гипоталамуса. [ нужна ссылка ] , что приводит к увеличению потребления пищи и, следовательно, к увеличению потребления калорий.
Презентация
[ редактировать ]Для него характерно: [ нужна ссылка ]
- Ожирение
- Задержка роста и полового развития , атрофия или гипоплазия половых желез , изменение вторичных половых признаков .
- Головные боли
- Проблемы со зрением
- полиурия , полидипсия .
Обычно оно связано с опухолями гипоталамуса аппетита вызывающими повышение и подавление секреции гонадотропинов . , Кажется, в основном это касается мужчин . [ нужна ссылка ] Многие дети с избыточным весом могут иметь это расстройство из-за сочетания ожирения и задержки полового развития; Однако у этих детей нет эндокринных нарушений, и они нормально созревают после задержки полового созревания . [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Лабораторный анализ мочи детей с синдромом Фрелиха обычно выявляет низкие уровни гормонов гипофиза, и этот результат может указывать на наличие поражения гипофиза. Прежде чем можно будет поставить точный диагноз синдрома Фрелиха, необходимы дополнительные тесты. [ 5 ]
Уход
[ редактировать ]Экстракты гипофиза можно назначать для замены недостающих гормонов (заместительная гормональная терапия) у пациентов с синдромом Фрелиха. Опухоли гипоталамуса следует удалять хирургическим путем, если это возможно. Аппетитом может быть очень сложно управлять, хотя от этого зависит контроль веса. [ нужна ссылка ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Synd/1792 в Who Named It? - синдром Бабинского-Фрёлиха
- ^ Я. Ф. Бабинский. Опухоль гипофиза без акромегалии и с задержкой развития половых органов. Неврологический обзор, Париж, 1900, 8: 531–535.
- ^ А. Хэппи. Случай опухоли гипофиза без акромегалии. Винер Клинический Рундшау, 1901, 15: 833-836; 906-908.
- ^ Сарате А., Сауседо Р. (2007). «[Адипозогенитальная дистрофия или синдром Фрелиха и начало концепции нейроэндокринологии]». Gac Med Mex (на испанском языке). 143 (4): 349–50. ПМИД 17969845 .
- ^ «Синдром Фрёлиха» .