Копенгагенская болезнь
| Копенгагенская болезнь | |
|---|---|
| Другие имена | Прогрессирующий неинфекционный передний спондилодез, Копенгагенский синдром |
| Специальность | Ортопедический |
| Причины | Неизвестный |
| Метод диагностики | рентген , МРТ |
Копенгагенская болезнь , иногда известная как Копенгагенский синдром или прогрессирующий неинфекционный передний спондилодез ( ПАВФ ), представляет собой очень редкое детское заболевание позвоночника неизвестной причины с характерными рентгенологическими особенностями. Характеризуется прогрессирующим сращением передних тел позвонков в грудопоясничном отделе позвоночника . [ 1 ]
Впервые он был обнаружен в 1949 году. [ 2 ] и с тех пор было зарегистрировано 80–100 случаев, 60% из которых были женщинами. [ 3 ] Из-за редкости заболевания исследования этого состояния ограничены. [ 4 ]
Копенгагенская болезнь известна как таковая, потому что большинство случаев было обнаружено в университетской больнице Копенгагена. [ 5 ] [ 6 ]
Патофизиология
[ редактировать ]Начальные стадии копенгагенской болезни во многом напоминают болезнь Шейермана , при которой нарушение зоны роста тел позвонков приводит к клиновидной деформации позвоночника. Однако деформация позвонков при копенгагенской болезни протекает иначе, чем при болезни Шейермана. [ 2 ] При копенгагенской болезни наблюдается сужение передней стенки межпозвонкового диска с прилежащими к нему эрозиями замыкательной пластинки. Сужение прогрессирует до тех пор, пока дисковое пространство не будет устранено, что приведет к костному анкилозу или ригидности суставов и, в конечном итоге, к сращению тела переднего отдела позвонка. [ 7 ] Однако при болезни Шейермана у взрослых анкилоз развивается во взрослой жизни очень редко. [ 1 ]
Презентация
[ редактировать ]Большинство случаев копенгагенской болезни зарегистрировано только в Европе . [ 8 ] [ 9 ]
Копенгагенская болезнь часто протекает бессимптомно и чаще всего выявляется как случайная медицинская находка . В некоторых случаях могут проявляться такие симптомы, как боль в спине , трудности при ходьбе, скованность шеи и спины или кифоз . [ 10 ] [ 11 ] Полный костный анкилоз возникает по мере прогрессирования заболевания с годами. [ 9 ] Множественные врожденные дефекты позвоночника, такие как несовершенный остеогенез, могут сопровождать Копенгагенскую болезнь. [ 12 ] [ 13 ]
Рентгенологические данные могут выявить переднюю эрозию и неровности замыкательных пластинок позвонков , связанные с сужением пространства между позвонками в определенных областях. За этим следует спондилодез , который обычно не наблюдается в заднем пространстве диска, за исключением более поздних стадий заболевания. [ 14 ]
В литературе описаны следующие признаки и симптомы: [ 10 ] [ 11 ] [ 9 ] [ 14 ]
| Общие симптомы | Менее распространенные симптомы |
|---|---|
|
|
Диагностика
[ редактировать ]МРТ (предпочтительно) и рентгенограмма грудопоясничного отдела позвоночника используются для подтверждения диагноза копенгагенской болезни, чтобы визуализировать степень межпозвонкового анкилоза и выявить характерные особенности. [ 15 ] [ 16 ] рентгенограммы , полученные вскоре после рождения, поскольку раннее выявление приводит к улучшению вмешательства и лечения. Для диагностики используются [ 5 ]
КТ также можно использовать для визуализации позвонков, но в настоящее время этот метод не поддерживается в литературе. 3D-КТ-сканирование можно использовать для уточнения степени пороков развития позвонков и оказания помощи в дифференциальной диагностике . [ 12 ] [ 13 ]
Уход
[ редактировать ]Варианты лечения включают фиксацию позвоночника , хирургические варианты и лечение хронической боли . Регулярные клинические осмотры и тщательный ортопедический контроль имеют решающее значение для предотвращения сагиттального дисбаланса. Лордоз кифоз и следует лечить соответствующим образом, чаще всего с помощью хирургической коррекции , физиотерапии и противовоспалительных препаратов. [ 10 ] [ 17 ]
Малагелада и др. обнаружили, что функциональные показатели и проявления симптомов существенно не различаются в зависимости от оперативного или консервативного лечения. Однако выбор лечения может повлиять на прогрессирование кифоза. [ 18 ] Также имеется ограниченная информация об эффективности и типах корсетов, поэтому необходимы дополнительные данные относительно клинических рекомендаций. [ 17 ]
Прогноз
[ редактировать ]Копенгагенская болезнь сама по себе, хотя и прогрессирует по своей природе, не считается ограничивающей жизнь или приводящей к значительной инвалидизации. Тем не менее, боль в пояснице довольно распространена среди людей с этим заболеванием, которым также, возможно, придется жить с той или иной формой кифоза и связанных с ним осложнений. [ 5 ] [ 10 ] В подростковом и взрослом возрасте типичное переднее сращение грудопоясничных позвонков прогрессирует, пока сращение не завершится. После этого прогрессирование стабилизируется и симптомы постепенно уменьшаются. [ 11 ] Имеется несколько сообщений о долгосрочном наблюдении с продольной визуализацией. [ 17 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б Мерисс Ф., Ирани М.Дж., Дэвис Р.Дж. (апрель 2001 г.). «МРТ Копенгагенской болезни у взрослого». Клиническая радиология . 56 (4): 335–7. дои : 10.1053/crad.1999.0176 . ПМИД 11286590 .
- ^ Перейти обратно: а б Кнутссон Ф (декабрь 1949 г.). «Сращения позвонков при неинфекционном нарушении зоны роста» . Акта Радиологика . 32 (5–6): 404–6, илл. дои : 10.3109/00016924909140003 . ПМИД 15402751 .
- ^ Хьюз Р.Дж., Сайфуддин А. (июнь 2006 г.). «Прогрессирующий неинфекционный передний спондилодез (Копенгагенский синдром) у трех детей: особенности рентгенограмм и МРТ». Скелетная радиология . 35 (6): 397–401. дои : 10.1007/s00256-005-0033-9 . ПМИД 16328382 . S2CID 28254365 .
- ^ Малагелада, Франческ; Сьюэлл, Мэтью Д.; Фахми, Амр; Гибсон, Александр (01 апреля 2015 г.). «Отдаленные клинические и радиологические результаты Копенгагенского синдрома с 19 уровнями поражения: описание случая» . Журнал позвоночника . 15 (4): е19–е23. дои : 10.1016/j.spinee.2014.12.005 . ISSN 1529-9430 .
- ^ Перейти обратно: а б с Андерсен Дж., Ростгаард-Кристенсен Э. (сентябрь 1991 г.). «Прогрессирующий неинфекционный передний спондилодез» . Журнал костной и суставной хирургии. Британский том . 73 (5): 859–62. дои : 10.1302/0301-620X.73B5.1894681 . ПМИД 1894681 .
- ^ Стокер Д. (январь 2002 г.). «Прогрессирующий неинфекционный передний спондилодез («Копенгагенская болезнь»)». Клиническая радиология . 57 (1): 76. doi : 10.1053/crad.2001.0809 . ПМИД 11858144 .
- ^ Смит-младший, Мартин И.Р., Шоу Д.Г., Робинсон Р.О. (1986). «Прогрессивный неинфекционный передний спондилодез». Скелетная радиология . 15 (8): 599–604. дои : 10.1007/BF00349851 . ПМИД 3810179 . S2CID 6534916 .
- ^ «База данных редких заболеваний» . НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . Архивировано из оригинала 9 декабря 2015 г. Проверено 4 августа 2020 г.
- ^ Перейти обратно: а б с Декари Дж. К., Бабин П. С. (1993). «Прогрессирующий неинфекционный передний спондилодез: данные МРТ и связь с липомой концевой нити у 5-летней девочки». Детская радиология . 23 (1): 12–4. дои : 10.1007/BF02020212 . ПМИД 8469583 . S2CID 23859746 .
- ^ Перейти обратно: а б с д «Орфанет: прогрессивный неинфекционный передний спондилодез» . www.orpha.net . 2013. Архивировано из оригинала 25 февраля 2022 г.
- ^ Перейти обратно: а б с Прати С., Лангле Дж., Обри С., Брайон Б.Б., Вендлинг Д. (июнь 2017 г.). «Клинические изображения: прогрессирующее неинфекционное переднее сращение позвонков (Копенгагенский синдром) у 15-летнего мальчика» . Артрит и ревматология . 69 (6): 1324. doi : 10.1002/art.40081 . ПМИД 28235247 .
- ^ Перейти обратно: а б Аль Кайси А., Чехида Ф.Б., Гачем М.Б., Гриль Ф., Клаушофер К. (декабрь 2006 г.). «Прогрессирующий неинфекционный передний спондилодез позвонков, порок развития расщепленного спинного мозга и обратное положение внутренних органов» . BMC Заболевания опорно-двигательного аппарата . 7 (1): 94. дои : 10.1186/1471-2474-7-94 . ПМЦ 1712336 . ПМИД 17147792 .
- ^ Перейти обратно: а б Кайси А.А., Чехида Ф.Б., Гриль Ф., Гангер Р., Кирхер С.Г. (апрель 2018 г.). «Превращение позвоночника в анкилозированную бетоноподобную структуру: отчет о случае» . Лекарство . 97 (15): e0278. дои : 10.1097/MD.0000000000010278 . ПМЦ 5908595 . ПМИД 29642148 .
- ^ Перейти обратно: а б ПК Rocha Oliveira, автор Деус Леопольдино Д. (декабрь 2010 г.). «Прогрессирующий неинфекционный передний спондилодез» . Детская радиология . 40 (Приложение 1): S169. дои : 10.1007/s00247-010-1845-x . ПМИД 20922366 . S2CID 29267901 .
- ^ Чебульски А., Некту Э., Биго Дж., Каньо М., Мезель А., Фрон Д. и др. (январь 2012 г.). «Прогрессивный передний спондилодез: отчет о трех случаях» . Диагностическая и интервенционная визуализация . 93 (1): 53–6. дои : 10.1016/j.diii.2011.11.003 . ПМИД 22277711 .
- ^ Al Kaissi A, Grill F, Ganger R (2015-09-01). "Progressive non-infectious anterior vertebral fusion in a baby with Saethre-Chotzen-acrocephalosyndactyly type III syndrome" . Ortopediâ, Travmatologiâ I Vosstanovitelʹnaâ Hirurgiâ Detskogo Vozrasta . 3 (3): 32–35. doi : 10.17816/PTORS3332-35 .
- ^ Перейти обратно: а б с Малагелада Ф., Сьюэлл, доктор медицинских наук, Фахми А., Гибсон А. (апрель 2015 г.). «Отдаленные клинические и радиологические результаты Копенгагенского синдрома с 19 уровнями поражения: описание случая». Журнал позвоночника . 15 (4): е19–23. дои : 10.1016/j.spinee.2014.12.005 . ПМИД 25485486 .
- ^ Малагелада Ф., Батлер Дж.С., Раджпут Л., Илиадис А., Мансури Р., Сайфуддин А., Гибсон А. (март 2016 г.). «Представление и результаты лечения пациентов консервативным или оперативным способом по поводу Копенгагенской болезни: 30-летний опыт». Европейский журнал позвоночника . 25 (3): 919–27. дои : 10.1007/s00586-015-4324-0 . ПМИД 26582167 . S2CID 35094973 .