Гипертелоризм
 | Эта статья нуждается в дополнительных цитатах для проверки . ( октябрь 2009 г. ) |
| Гипертелоризм | |
|---|---|
| Другие имена | глазной гипертелоризм, [ 1 ] орбитальный гипертелоризм, [ 1 ] гипертелорбитизм [ 2 ] |
 | |
| Гипертелоризм при краниофронтоназальной дисплазии | |
| Специальность | Медицинская генетика  |
Гипертелоризм — это аномально увеличенное расстояние между двумя органами или частями тела, обычно подразумевающее увеличение расстояния между орбитами (глазами) или орбитальный гипертелоризм. В этом состоянии расстояние между внутренними углами глаз, а также расстояние между зрачками больше нормы. Гипертелоризм не следует путать с телекантусом , при котором расстояние между внутренними углами глаз увеличивается, но расстояния между наружными углами глаз и зрачками остаются неизменными. [ 3 ]
Гипертелоризм является симптомом различных синдромов, включая синдром Эдвардса (трисомия 18), синдром дупликации 1q21.1 , синдром базальноклеточного невуса , синдром ДиДжорджа и синдром Лойса-Дитца . Гипертелоризм также можно наблюдать при синдроме Аперта , расстройствах аутистического спектра , краниофронтоназальной дисплазии , синдроме Нунан , нейрофиброматозе , [ 4 ] Синдром ЛЕОПАРДА , синдром Крузона , синдром Вольфа-Хиршхорна , синдром Андерсена-Тавиля , синдром Ваарденбурга и синдром кри дю чата , а также пегие глаза, выступающая внутренняя треть бровей, разная окраска радужной оболочки, спондилоэпифизарная дисплазия, нарушения мукополисахаридного обмена ( синдром Моркио и синдром Гурлера ), глухота, а также при гипотиреозе. Были обнаружены некоторые связи между гипертелоризмом и синдромом дефицита внимания с гиперактивностью .
Эмбриология
[ редактировать ]Поскольку гипертелоризм представляет собой анатомическое состояние, связанное с гетерогенной группой врожденных нарушений, считается, что механизм, лежащий в основе гипертелоризма, также гетерогенен. Теории включают слишком раннее окостенение нижних крыльев клиновидной кости , увеличение пространства между орбитами из-за увеличения ширины решетчатых пазух , дефекты полей во время развития, не формирующуюся носовую капсулу, что приводит к нарушению нормального медиального отдела. орбитальная миграция, а также нарушение формирования основания черепа, которое можно наблюдать при синдромах типа Аперта и Крузона. [ 3 ]
Уход
[ редактировать ]Черепно -лицевая операция по коррекции гипертелоризма обычно проводится в возрасте от пяти до восьми лет. Эта эстетически ориентированная процедура затрагивает психосоциальные аспекты раннего школьного возраста ребенка. Другая причина коррекции возраста пяти лет и старше заключается в том, что операцию следует отложить до тех пор, пока зачатки зубов не прорастут достаточно низко в верхнюю челюсть, что предотвратит их повреждение. Кроме того, до пяти лет черепно-лицевые кости тонкие и хрупкие, что может затруднить хирургическую коррекцию. Кроме того, возможно, что орбитальная хирургия в младенчестве может замедлить рост средней части лица. [ 3 ]
Для лечения гипертелоризма существует два основных варианта оперативного вмешательства: бокс-остеотомия и двудольное разделение лица (также называемое срединной фасциотомией). [ 5 ]
Бокс-остеотомия
[ редактировать ]Такое лечение орбитального гипертелоризма впервые было проведено Полем Тессье . [ 6 ] Операция начинается с различных остеотомий, которые отделяют всю костную часть глазницы от черепа и окружающих лицевых костей. Одна из остеотомий заключается в удалении кости между орбитами. Затем орбиты мобилизуются и сближаются друг с другом. Поскольку это часто приводит к образованию избыточного количества кожи между орбитами, часто необходимо иссечение кожи по срединной линии. Это приблизит брови и уголки глаз и придаст более приятный вид. [ 3 ]
Двойное разделение лица
[ редактировать ]Стандартная процедура (бокс-остеотомия) была модифицирована Жаком ван дер Мёленом и привела к развитию двудольного разделения лица (или срединной фациотомии). [ 7 ] [ 8 ] Разделение лица сначала включает отделение лобной кости от надглазничного края. Затем орбиты и среднюю часть лица освобождают от основания черепа с помощью моноблочной остеотомии. Затем от средней линии средней зоны лица удаляют кусок кости треугольной формы. Основание этого треугольного сегмента лежит над орбитой, а вершина — между верхними резцами. После удаления этого сегмента можно повернуть две половины средней зоны лица друг к другу, что приведет к уменьшению расстояния между орбитами. Это также приводит к выравниванию V-образной верхней челюсти и, следовательно, к ее расширению. Поскольку гипертелоризм часто связан с синдромами, подобными синдрому Аперта, гипертелоризм часто наблюдается в сочетании с дисплазией средней зоны лица . В этом случае раздвоение лица можно сочетать с дистракционным остеогенезом. Целью дистракционного остеогенеза средней зоны лица является нормализация соотношения края глазницы и глаза, а также нормализация положения скул , носа и верхней челюсти по отношению к глазу. нижняя челюсть . [ 9 ]
Реконструкция мягких тканей
[ редактировать ]Для достижения приемлемого эстетического результата при коррекции орбитального гипертелоризма важно также учитывать реконструкцию мягких тканей. В этом контексте коррекция деформации носа является одной из наиболее сложных процедур. Для создания каркаса носа и местной ротации могут потребоваться костные и хрящевые трансплантаты, например, с использованием лоскутов на лбу или для закрытия носа можно использовать выдвижные лоскуты. [ 3 ]
Осложнения после операции
[ редактировать ]Как и почти при любом хирургическом вмешательстве, основные осложнения обоих методов лечения гипертелоризма включают чрезмерное кровотечение, риск инфекции, утечки спинномозговой жидкости и дуральные свищи. Инфекции и утечки можно предотвратить, применяя периоперационные антибиотики, а также выявляя и закрывая любые разрывы твердой мозговой оболочки . Риск значительного кровотечения можно предотвратить с помощью тщательной техники, а потерю крови компенсировать переливанием крови. Кровопотерю также можно уменьшить с помощью гипотензивной анестезии. Серьезные травмы глаз, включая слепоту, наблюдаются редко. Нарушения зрения могут возникнуть из-за дисбаланса глазных мышц после орбитальной мобилизации. Птоз и диплопия также могут возникнуть после операции, но обычно они проходят самостоятельно. Достаточно трудной проблемой для исправления в послеоперационном периоде является дрейф кантального сухожилия, с которым лучше всего справиться, если максимально тщательно сохранить прикрепления кантального сухожилия. Несмотря на обширность этих процедур, летальность при оперативной коррекции гипертелоризма наблюдается редко. [ 3 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б «глазной гипертелоризм, орбитальный гипертелоризм» . TheFreeDictionary.com . Проверено 8 января 2020 г.
- ^ Вайнцвейг, Джеффри (13 апреля 2010 г.). Электронная книга «Секреты пластической хирургии плюс» . Elsevier Науки о здоровье. п. 331. ИСБН 978-0-323-08590-8 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж Майкл Л. Бенц: Детская пластическая хирургия ; Глава 9 «Гипертелоризм», Ренато Окампо-младший, доктор медицинских наук / Джон А. Персинг, доктор медицинских наук
- ^ Маутнер, В. (июнь 2010 г.). «Клиническая характеристика 29 пациентов с нейрофиброматозом типа 1 с молекулярно установленными делециями NF1 типа 1 размером 1,4 МБ» (PDF) . Журнал медицинской генетики . 47 (9): 623–630. дои : 10.1136/jmg.2009.075937 . ПМИД 20543202 . S2CID 5781561 .
- ^ Дональд Серафин, доктор медицинских наук, FACS и Николас Дж. Джорджиаде, доктор медицинских наук, доктор медицинских наук, PACS: Том I детской пластической хирургии, 1984; Глава 28. Орбитальный гипертелоризм, Ян Т. Джексон.
- ^ Тессье П., Гио Дж., Дером П. Орбитальный гипертелоризм: II. Определенное лечение гипертелоризма (ОР.Г.) путем черепно-лицевой или экстракраниальной остеотомии. Scand J Plast Reconstr Surg 7: 39–58, 1973.
- ^ ван дер Мейлен, JC. Стремление к симметрии в черепно-лицевой хирургии. Br J Plast Surg 29: 84-91, 1976.
- ^ ван дер Мейлен, JC. Медиальная фациотомия. Br J Plast Surgery 32: 339-342, 1976.
- ^ Д. Ричардсон и Дж. К. Тиручельвам: Обзор черепно-лицевой хирургии при пороках развития орбиты http://www.nature.com/eye/journal/v20/n10/full/6702475a.html
Внешние ссылки
[ редактировать ]