Ишиопаги
Ишиопаги происходит от греческого слова ишиовисного тазобедренного сустава (подвздошного костюма) и -пагуса, означающего фиксированную или объединенную. Это медицинский термин, используемый для соединенных близнецов (класс V), которые объединены в таз . Близнецы классически соединены с осью позвонка при 180 °. Соединенные близнецы обычно имеют четыре руки; две, три или четыре ноги; и обычно одна внешняя гениталия и задний проход. [ 1 ]
В основном он путается с пигопагусом , где близнецы соединены дорсально на ягодицах, обращенных друг от друга, тогда как близнецы Ишиопагуса соединяются вентрально и каудально в крестцах и копчике . Парапагус также похож на ишиопагус; Тем не менее, близнецы парапагуса соединены бок о бок, тогда как близнецы ичиопагуса обычно имеют шипы, соединенные под углом 180 °, обращенные друг от друга. [ 2 ] [ 3 ]
Классификация
[ редактировать ]- Ичиопагус Слус
- Это самое редкое разнообразие с близнецами, разделяющими две ноги без нижних конечностей с одной стороны.
- Ишиопагус Трипу
- Эти близнецы имеют три ноги, третий этап часто представляет собой две слитые ноги или не функционируют. Близнецы также обычно имеют только один набор внешних гениталий .
- Ичиопагус til / четыре
- Этот сорт имеет близнецов на симметричной непрерывной продольной оси, а область союза не сломана спереди . Оси простираются по прямой, но в противоположных направлениях. Нижние конечности ориентированы под прямым углом на оси грудной клетки , а соседние конечности вблизи союза иихия принадлежат противоположному близнецу. [ 4 ]
Эмбриология
[ редактировать ]Во время эмбрионального развития близнецы могут образовываться из расщепления одного эмбриона ( монозиготического ), который образует идентичные близнецы или близнецы, которые могут возникать из отдельных ооцитов в том же менструальном цикле ( дизиготическом ), которые образуют братские близнецы . Хотя последнее более чаще, монозиготические - это причина, по которой могут развиваться соединенные близнецы. В монозиготном близнецов для соединенных близнецов, таких как ишиопаги, близнецы образуются путем расщепления бии-ламинарного эмбрионального диска после образования внутренних клеточных масс. Таким образом, заставляя близнецов занимать тот же амнион , который может привести к соединению близнецов в результате того, что близнецы не разделяют должным образом во время процесса близнецов. Разделение, происходящее между седьмыми и тринадцатыми днями, должно привести к монохорионическому , моноамниотическим идентичным близнецам, разделяющим желток . Если разделение близнецов происходит на более поздних стадиях развития до появления примитивной полосы и осевой ориентации, то можно предсказать, что соединенные близнецы будет развиваться. Происхождение именно то, что идет не так, чтобы произвести ичиопагус или любого соединенного близнеца, является результатом либо неполного деления , либо двойного перекрытия центров индуцирования на одном и том же диском зародыше. Различные исследования показывают, что механические нарушения, такие как встряхивание бластомеров , воздействие эмбриона на холодный или недостаточный кислород во время раннего процесса расщепления , прививки организатор на гаструлу или половину гаструлы вместе, или сжимание бластулы или ранней гаструлы может вызвать некоммерческую Разделение монозиготных близнецов . Тем не менее, исследования показали, что эти нарушения должны происходить в критические времена во время беременности для развития соединенных близнецов. [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ]
Осложнения
[ редактировать ]Соединенные близнецы подвергаются высокому риску быть мертворожденным или умирают вскоре после рождения. здоровый близнец и паразитный близнец В некоторых случаях родились . Паразитный близнец не имеет надежды на выживание и умирает, а затем хирургически отделяется от его близнеца. В зависимости от того, как привязаны близнецы и что разделяется среди них, осложнения могут возникнуть в результате хирургического отделения живого близнеца от мертвого близнеца. В случаях Ишиопагуса дети разделяют область таза вместе с желудочно -кишечным трактом и генитальной областью. Близнецам Ишиопагуса нуждаются в реконструктивной хирургии по поводу гениталий и желудочно -кишечного тракта, чтобы для нормальных движений кишечника и репродуктивных возможностей во взрослом возрасте.
Для близнецов Ишиопагуса, которые выживают с рождения, также возникают осложнения и риски. Обычно, если оба близнеца переживают труд, один близнец будет здоровым и сильным, а другой недоедал и слаб. Таким образом, операция должна была быть запланирована заранее, чтобы понять лучший вариант и как сохранить оба детей, так и после операции. [ 3 ]
Уход
[ редактировать ]Разделение является единственным лечением для ишиопагуса. Редкость состояния, а также задача, которую он представляет в разделении близнецов, была трудно понять. В последние годы, благодаря продвижению медицинских технологий, врачи смогли успешно разделить близнецов Ишиопагуса. Тем не менее, это зависит от общих органов, насколько близко соединяются близнецы, и какие риски могут расти от отделения близнецов во время операции. Поскольку близнецы Ишиопагуса обычно имеют желудочно -кишечный тракт и другие органы в области таза, требуются месяцы планирования, чтобы решить, перевешивает ли разделение близнецов и риски, связанные с хирургией и реконструкцией органов. Хирургия для отделения соединенных близнецов позволила хирургам уметь изучать механизмы эмбриогенеза , а также физиологические последствия парабиоза . [ 4 ]
Разделение трипожизания ичиопагуса соединенных близнецов обычно оставляет близнецов по одной ноге каждой.
Прогноз
[ редактировать ]В зависимости от того, какие органы разделяются между близнецами, и если они хирургически отделимы, обычно только один из близнецов делает это через операцию, или они оба умирают из -за осложнений до или во время операции. Теперь, когда сообщается о успешной операции, и в будущем становятся все больше результатов из-за исследований и предварительной оценки, в будущем и процедурах операции будут доступны лучшие методы и процедуры хирургии, чтобы помочь увеличить уровень выживаемости близнецов ичиопагуса, а также других соединенных близнецов.
Эпидемиология
[ редактировать ]Ишиопагус - это редкая аномалия, встречающаяся примерно за 1 из каждых 100 000 живорождений и встречается у 1 из 10 соединенных близнецов. Большинство случаев ичиопагуса распространены в районах Индии и Африки. Из разнообразных близнецов ичиопагуса Ishiopagus tetrapus более распространен, что происходит в 68,75% всех случаев ичиопагуса. Трипус ичиопагуса встречается в 31,25% случаев, в то время как ичиопагус Дипас встречается только в 6,25% всех случаев ичиопага. [ 7 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Duplicata incompleta, Dicephalus Dipus Dibrachius Archived 2009-08-19 в The Wayback Machine , 2008-06-20
- ^ "Архививая копия" . Архивировано из оригинала 23 февраля 2014 года . Получено 10 февраля 2014 года .
{{cite web}}: CS1 Maint: архивная копия как заголовок ( ссылка ) - ^ Jump up to: а беременный Спенсер, Ровена (2003). Соединенные близнецы: пороки развития и клинические последствия . Jhu Press. С. 184–193. ISBN 9780801870705 .
- ^ Jump up to: а беременный в Идес, Джозеф; Колин Томас (17 марта 1966 г.). «Успешное разделение Ischiopagus Tetrapus, соединенные близнецами» . Анналы хирургии . 164 (6): 1059–1072. doi : 10.1097/00000658-196612000-00017 . PMC 1477223 . PMID 5926243 .
- ^ Спенсер, Ровена (3 января 1992 г.). «Соединенные близнецы: теоретическая эмбриологическая основа». Тератология . 45 (6): 591–602. doi : 10.1002/tera.1420450604 . PMID 1412053 .
- ^ Schoenwolf, Gary (2009). Человеческая эмбриология Ларсена . Elsevier Churchill Livingstone. С. 179–182. ISBN 9780443068119 .
- ^ Хан, Юсуф (10 марта 2011 г.). «Ишиопагус Трипу, соединенные близнецами» . APSP Journal of Case Reports . 2 (1): 5. PMC 3418005 . PMID 22953272 .