Стеноз акведука
| Стеноз акведука | |
|---|---|
 | |
| Рисунок желудочковой системы из анатомии Грея с обозначением третьего и четвертого желудочков и сильвиева водопровода (церебрального водопровода). | |
| Специальность | Нейрохирургия |
Стеноз водопровода — это сужение сильвиева водопровода , которое блокирует поток спинномозговой жидкости (ликвора) в желудочковую систему . Закупорка водопровода может привести к гидроцефалии , особенно как к частой причине врожденной и/или обструктивной гидроцефалии. [1] [2]
Сильвиев водопровод — это канал, который соединяет третий желудочек с четвертым желудочком и является самой узкой частью ликворного пути со средней площадью поперечного сечения 0,5 мм. 2 у детей и 0,8 мм 2 у взрослых. [3] Из-за своего небольшого размера водопровод является наиболее вероятным местом закупорки спинномозговой жидкости в желудочковой системе. Эта закупорка приводит к увеличению объема желудочка, поскольку спинномозговая жидкость не может вытекать из желудочков и не может эффективно поглощаться окружающей тканью желудочков. Увеличение объема желудочков приведет к повышению давления внутри желудочков и вызовет более высокое давление в коре головного мозга из-за ее воздействия на череп. У человека может быть стеноз водопровода в течение многих лет без каких-либо симптомов, а травма головы , кровотечение или инфекция могут внезапно вызвать эти симптомы и усугубить закупорку. [4]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]
Многие признаки и симптомы стеноза водопровода аналогичны симптомам гидроцефалии . Эти типичные симптомы включают: головную боль, тошноту и рвоту, когнитивные нарушения, сонливость, судороги, нарушения равновесия и походки, нарушения зрения и недержание мочи . [5]
- Головная боль может быть результатом повышенного внутричерепного давления из-за нарушения оттока спинномозговой жидкости, а иногда этот симптом может возникнуть внезапно в виде «громовой головной боли». [6]
- У детей наблюдаются когнитивные трудности и задержка развития различной степени тяжести. Легкая задержка развития характеризуется двигательным и неврологическим развитием не более чем на 2 стандартных отклонения ниже среднего для возраста ребенка, а умеренная задержка характеризуется более чем на 2 стандартных отклонения ниже. Ребенок с тяжелой задержкой может быть неспособен использовать разговорную речь, контролировать движения или взаимодействовать с другими людьми, а также может вести себя оскорбительно по отношению к себе. [7]
- Уровень сознания пациента также может со временем ухудшаться, что может привести к коме или смерти. [2]
- Ранее упомянутые нарушения зрения включают «паралич взора вверх», при котором человеку трудно смотреть вверх. [1]
- Сообщалось также о треморе как о симптоме, но он встречается не так часто, как упоминалось ранее. [5]
Признаки стеноза водопровода, отличные от тех, которые указаны в разделе «Причины стеноза», включают обнаружение увеличенных бокового и третьего желудочков в сочетании с меньшим четвертым желудочком. Такое изменение размера желудочка указывает на закупорку водопровода, поскольку он расположен между третьим и четвертым желудочками. Другим признаком стеноза является деформация среднего мозга, которая может быть тяжелой. Это вызвано градиентом давления, образовавшимся из-за закупорки водопровода. [3]
Причины
[ редактировать ]Сдавление опухоли
[ редактировать ]В случаях стеноза водопровода, вызванного сдавлением опухоли, формируется опухоль головного мозга в области среднего мозга . Более конкретно анатомически опухоль формируется в шишковидной области, расположенной дорсально от среднего мозга и на уровне сильвиева водопровода. [2] По мере того, как опухоль растет и расширяется, она сжимает водопровод и в конечном итоге закупоривает его.
Узкий акведук
[ редактировать ]Естественно узкий акведук позволяет легче перекрыть его. Узкие водопроводы не имеют необычных тканевых характеристик, а желудочки выстланы нормальными эпителиальными клетками . Сужение может быть врожденным дефектом, приводящим к врожденному стенозу водопровода. К ошибкам развития, которые могут привести к этому дефекту, относятся аномальное сгибание нервной пластинки , которое приводит к сужению нервной трубки с рождения. [3]
Разветвление
[ редактировать ]Раздвоение относится к водопроводу, который разделился на несколько отдельных каналов в результате неполного сращения срединной щели. [3] Эти каналы могут снова соединиться вместе, чтобы снова образовать единый акведук, или они могут внезапно остановиться и образовать тупик. Обе эти деформации нарушают ламинарный поток спинномозговой жидкости через желудочковую систему, в результате чего сила акведука, действующая на окружающую среду, оказывается ниже, чем сжимающая сила, приложенная к водопроводу. Эта большая сжимающая сила может эффективно остановить поток спинномозговой жидкости, если водопровод закроется из-за этой силы. [8]
Формирование перегородки
[ редактировать ]Формирование перегородки означает, что в результате глиоза поперек водопровода образовалась мембрана из глиальных клеток. Эта аномальная мембрана чаще всего образуется в нижней и дистальной части водопровода и полностью закупоривает канал. Эта баррикада приводит к расширению части водопровода над ней избытком спинномозговой жидкости, что, в свою очередь, оказывает большее давление на клетки в этой верхней части. [3] Это повышенное давление усиливает последствия глиоза, как описано в следующем разделе.
Глиоз
[ редактировать ]При этом условии водопровод начинается частично перекрытым. Чтобы компенсировать частичную блокаду и увеличить поток спинномозговой жидкости до нормальной скорости, давление в третьем желудочке увеличивается, тем самым также увеличивая скорость спинномозговой жидкости. Это, в свою очередь, создает большее напряжение сдвига в водопроводе, вызывая большее повреждение эпителиальных клеток, выстилающих желудочек, и приводя к глиозу и пролиферации глиальных клеток. Таким образом, увеличение количества клеток приводит к ухудшению закупорки, что требует увеличения давления и скорости и продолжения цикла глиоза. [3]
Другие медицинские условия
[ редактировать ]Было обнаружено генетическое заболевание под названием «синдром Брикерса-Адамса-Эдвардса» или «Х-сцепленная гидроцефалия», которое приводит к стенозу водопровода. Это заболевание передается от матери к сыну. Это заболевание вызвано точечной мутацией в гене адгезии нервных клеток . У большинства мужчин, рожденных с этим заболеванием, наблюдается тяжелая гидроцефалия, отведенные большие пальцы , спастические движения и интеллектуальные проблемы. Женщины с этим дефектом могут иметь сведенные большие пальцы или пониженный интеллект. [3]
Бактериальный менингит также может привести к глиотической закупорке водопровода. Внутриутробная инфекция или инфекция в младенчестве могут привести к накоплению глиальных клеток и образованию обструкции. [3]
Связь с гидроцефалией
[ редактировать ]Обычно считается, что стеноз водопровода является предшественником несообщающейся гидроцефалии , поскольку закупорка водопровода может привести к накоплению спинномозговой жидкости, наблюдаемому при гидроцефалии. Однако некоторые исследования также утверждают, что случаи стеноза водопровода, не связанные с опухолью головного мозга, на самом деле являются результатом сообщающейся гидроцефалии, а не ее причиной. При сообщающейся гидроцефалии у пациента боковые желудочки и медиальные части височных долей расширяются и сдавливают водопровод. В результате давление внутри четвертого желудочка падает и водопровод закрывается более плотно. Фактически это может сделать стеноз водопровода побочным продуктом гидроцефалии. [8] Подсчитано, что только 25% мужчин с Х-сцепленной гидроцефалией имеют стеноз водопровода, что подтверждает теорию о том, что стеноз иногда может быть симптомом гидроцефалии. [3]
Диагностика
[ редактировать ]
КТ
[ редактировать ]КТ используются для визуализации внутренней структуры тела без необходимости делать разрез. С целью диагностики стеноза водопровода пациенту проводят сканирование головного мозга. Изображения, показывающие увеличенный третий желудочек наряду с четвертым желудочком нормального размера (в боковой проекции), обычно считаются признаком стеноза водопровода, но это все еще только предположение. [2] [3] КТ обычно используется после шунтирующего лечения, чтобы проанализировать размер желудочка и определить, работает ли устройство. Одно осложнение, связанное с этим анализом (а также при анализе с помощью МРТ), заключается в том, что изображения маленького желудочка не всегда соответствуют функционирующему шунту, как может показаться при небольшом желудочке. Уменьшение размера желудочка иногда может быть связано с состоянием, называемым синдромом щелевого желудочка. [9] Другое осложнение заключается в том, что если стеноз вызван сдавлением опухоли, существует вероятность того, что сканирование не сможет обнаружить небольшие опухоли ствола мозга. [3]
МРТ-изображение
[ редактировать ]МРТ считается лучшим методом обнаружения стеноза водопровода, поскольку она может визуализировать всю длину водопровода, четко отображать опухоли и показывать увеличение желудочков или другие деформации. [2] [3] Это помогает определить степень обструкции водопровода, особенно при наличии множественных образований или поражений, и тем самым помогает определить наиболее подходящий метод лечения (т. е. хирургическое вмешательство, шунтирование или ЭТВ). [3] При использовании конструктивной интерференции в устойчивом состоянии (CISS) или быстрой визуализации с использованием последовательности сбора данных в устойчивом состоянии (FIESTA) на МРТ можно отобразить небольшие отклонения или частичные препятствия в водопроводе. [1] Например, СНПЧ можно использовать для определения наличия тонкой мембраны, препятствующей потоку спинномозговой жидкости. [10]
Другой
[ редактировать ]Фазово-контрастная МРТ — это метод визуализации, который более чувствителен, чем МРТ, для анализа пульсирующего потока спинномозговой жидкости в желудочковой системе. Этот метод позволяет получить несколько изображений желудочков в течение одного сердечного цикла для измерения потока спинномозговой жидкости, проходящей мимо области сбора данных. Если кровотока не наблюдается, это надежный диагноз стеноза водопровода, поскольку это предполагает закупорку спинномозговой жидкости. [3]
Ультрасонография может использоваться внутриутробно для диагностики стеноза водопровода путем выявления расширения боковых и третьего желудочков. Ретроспективное исследование показало, что диагноз можно поставить уже на 19 неделе беременности , а в среднем диагноз ставится на 33 неделе.
Лечение
[ редактировать ]Общая цель следующих методов лечения — отвести поток спинномозговой жидкости от заблокированного водопровода, который вызывает накопление спинномозговой жидкости, и позволить потоку продолжаться. Другая цель этих методов лечения — уменьшить напряжение в желудочках. Исследования не показали, что любой из следующих методов лечения приводит к более высокому IQ пациента, и нет статистической разницы в качестве жизни пациента в зависимости от метода лечения. [4] Следующие методы лечения не применяются при стенозе водопровода, вызванном сдавлением опухоли; если обструкция является прямым результатом сдавления опухоли, ток спинномозговой жидкости можно нормализовать путем хирургического удаления опухоли.
Экстракраниальный шунт
[ редактировать ]Экстракраниальный шунт представляет собой прочную трубку с катетером на одном конце для дренирования третьего желудочка. Шунт также имеет клапан, который служит для поддержания одностороннего потока спинномозговой жидкости и регулирует скорость потока . Конец с катетером помещают в третий желудочек для оттока излишков спинномозговой жидкости, а другой конец помещают в брюшную полость или предсердие сердца (что делает его вентрикулоперитонеальным или вентрикулоатриальным шунтом соответственно). Избыток спинномозговой жидкости, который отводится в полость, затем реабсорбируется окружающей тканью, куда он и дренируется.
Процедура установки этого устройства представляет собой технически простую эндоскопическую операцию с низким уровнем смертности (с 1970-х годов смертность практически равна 0%). [11] Если шунт имеет регулируемый клапан, текущий метод настройки давления клапана состоит в том, чтобы выбрать одну настройку, наблюдать за пациентом, чтобы увидеть, улучшается ли поток спинномозговой жидкости и уменьшаются ли симптомы с течением времени, и при необходимости отрегулировать настройку давления, если улучшения не наблюдается. . Например, если потока спинномозговой жидкости недостаточно, проводится еще одна операция, чтобы снизить давление в клапане, чтобы необходимо было приложить меньше силы для открытия клапана и, таким образом, для дренирования большего количества спинномозговой жидкости. [9]
Этот метод лечения имеет несколько возможных проблем (с вероятностью неудачи 50% за 2 года), [4] и, к сожалению, неисправности шунтов и связанные с ними осложнения вызывают уровень смертности 1,2% в год. [11] Проблемы, которые могут потребовать повторной операции для их устранения, включают: механический отказ, неправильный размер катетера, неподходящее дренажное давление клапана и инфекцию. [12]
- Неподходящее давление клапана может привести к «чрезмерному дренированию» или «недостаточному дренажу», оба из которых следует лечить путем регулировки давления клапана. Чрезмерное дренирование происходит, когда давление в клапане слишком низкое и спинномозговая жидкость вытекает из третьего желудочка слишком быстро. Затем желудочек коллапсирует, и при этом кровеносные сосуды могут быть разорваны. Это, в свою очередь, может привести к головной боли, кровоизлиянию или синдрому щелевого желудочка. Недренаж происходит, когда давление в клапане слишком высокое и СМЖ вытекает слишком медленно. Это приводит к симптомам гидроцефалии, поскольку спинномозговая жидкость все еще собирается, а не поглощается или отводится. [12]
- Риск заражения связан с тем, что в организм попадает инородный предмет. Инфекция может иметь симптомы лихорадки и болезненности шеи и плеч.
Эндоскопическая третья вентрикулостомия
[ редактировать ]Эндоскопическая третья вентрикулостомия (ЭТВ) — это процедура, при которой делается разрез в нижней части третьего желудочка, чтобы создать точку дренажа для вытекания спинномозговой жидкости. Процедура малоинвазивна и проводится эндоскопически. Целью операции является создание пути сообщения между третьим желудочком и субарахноидальным пространством вне мозга для реабсорбции спинномозговой жидкости. ETV имеет более высокий уровень неудач, чем шунтирование, в течение первых 3 послеоперационных месяцев, но по истечении этого времени риск неудач постепенно снижается и становится вдвое ниже, чем риск неудач при шунтировании. [3]
При этом лечении в организм пациента не попадает инородное тело, поэтому риск заражения гораздо ниже по сравнению с процедурой шунтирования. Помимо отсутствия имплантации устройства, эта процедура позволяет избежать механических проблем, таких как отсоединение, чрезмерный или недостаточный дренаж и дисфункция клапана. [3] Операция начинается с эндоскопического проникновения в правый или левый боковой желудочек через трепанационное отверстие . Третий желудочек также идентифицируется и вводится, в дне желудочка делается разрез и при необходимости расширяется с помощью таких инструментов, как щипцы или катетеры Фогарти. Если мембрана препятствует току спинномозговой жидкости между желудочком и субарахноидальным пространством, то разрез делается и на мембране. [4] В идеале эту процедуру можно выполнить вблизи средней линии мозга с минимальными движениями эндоскопа из стороны в сторону, чтобы не повредить ткани и не вызвать дальнейших осложнений. [10]
Исследования показали, что эта процедура имеет 75% успеха. [13] что 72% операций ETV по-прежнему правильно функционируют через 15 лет и что у пациентов более короткий срок пребывания в больнице для выздоровления по сравнению с шунтирующими операциями. [4] Если процедура не приводит к успешному излечению стеноза водопровода, можно провести повторную операцию по увеличению разреза или имплантации шунта. Проблемы, которые могут привести к этим неудачам и потребовать дополнительной операции, включают стомы закрытие или образование новой мембраны через стому с течением времени. В настоящее время не существует универсального решения о том, следует ли проводить эту операцию у детей, поскольку у младенцев более высокая склонность к образованию мембраны над разрезом, что означает, что потребуется дополнительная операция. [4]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с «Стеноз акведука» . Калифорнийский университет в Лос-Анджелесе, нейрохирургия . Здоровье Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе . Проверено 15 октября 2013 г.
- ^ Jump up to: а б с д и «Стеноз акведука» . Заболевания нервной системы . Проверено 15 октября 2013 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п Чиналли, Г.; Спеннато, П.; Лента, А.; Алиберти, Ф.; Тришитта, В.; Руджеро, К.; Мирон, Г.; Чианчулли, Э. (октябрь 2011 г.). «Гидроцефалия при стенозе водопровода». Нервная система ребенка . 27 (10): 1621–42. дои : 10.1007/s00381-011-1546-2 . ПМИД 21928028 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж Спеннато, П; С. Тази; О. Бекарт; Г. Чиналли; П. Декк (февраль 2013 г.). «Эндоскопическая третья вентрикулостомия при идиопатическом стенозе водопровода». Мировая нейрохирургия . 79 (2): S21.e13–20. дои : 10.1016/j.wneu.2012.02.007 . ПМИД 22381825 .
- ^ Jump up to: а б Зайлер, Ф. Арран; Шон М. Лью (2010). «Стеноз акведука, проявляющийся как изолированный тремор: описание случая и обзор литературы». Детская нейрохирургия . 46 (5): 392–5. дои : 10.1159/000323419 . ПМИД 21412026 .
- ^ Муччиут, М.; Л. Валентинис; Ф.Тунис; Б. Занотти; М. Скрап; П. Бергонци; Г. Занчин (октябрь 2007 г.). «Стеноз акведука у взрослых, проявляющийся как головная боль в виде грома: отчет о случае». Цефалгия . 27 (10): 1171–1173. дои : 10.1111/j.1468-2982.2007.01379.x . ПМИД 17655718 .
- ^ Левицкий, Д.Б.; Л.А. Мак; Д.А. Нюберг; Д.Б. Шуртлефф; Лос-Анджелес Шилдс; Х.В. Нгием; Доктор Сир (март 1995 г.). «Стеноз водопровода плода, диагностированный сонографически: насколько серьезен прогноз?» . AJR Am J Рентгенол . 164 (3): 725–30. дои : 10.2214/ajr.164.3.7863902 . ПМИД 7863902 .
- ^ Jump up to: а б Макмиллан, Джей-Джей; Уильямс, Б. (июнь 1977 г.). «Стеноз акведука. Обзор и обсуждение случая» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 40 (6): 521–532. дои : 10.1136/jnnp.40.6.521 . ПМЦ 492757 . ПМИД 302852 .
- ^ Jump up to: а б Бергснайдер, Марвин; Миллер, К.; Веспа, премьер-министр; Ху, X. (февраль 2008 г.). «Хирургическое лечение гидроцефалии у взрослых». Нейрохирургия . 62 : 643–59, обсуждение 659–60. дои : 10.1227/01.neu.0000316269.82467.f7 . ПМИД 18596440 .
- ^ Jump up to: а б Гийом, диджей (октябрь 2010 г.). «Минимально инвазивная нейрохирургия при нарушениях спинномозговой жидкости». Нейрохирургические клиники Северной Америки . 21 (4): 653–72, vii. дои : 10.1016/j.nec.2010.07.005 . ПМИД 20947034 .
- ^ Jump up to: а б Виллани, Роберто; Джустиро Томей; Серджио М. Гаини; Надя Гримольди; Диего Спаньоли; Лоренцо Белло (март 1995 г.). «Отдаленный результат при стенозе водопровода». Нервная система ребенка . 11 (3): 180–5. дои : 10.1007/BF00570262 . ПМИД 7773981 .
- ^ Jump up to: а б «Информационный бюллетень по гидроцефалии» . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . Национальные институты здравоохранения. Архивировано из оригинала 27 июля 2016 года . Проверено 16 октября 2013 г.
- ^ Перетта, П; Г. Чиналли; П. Спеннато; П. Рагацци; К. Руджеро; Ф. Алиберти; К. Карлино; Э. Чианчулли (сентябрь 2009 г.). «Отдаленные результаты второй эндоскопической третьей вентрикулостомии у детей: ретроспективный анализ 40 случаев». Нейрохирургия . 65 (3): 539–47, обсуждение 547. doi : 10.1227/01.NEU.0000350228.08523.D1 . ПМИД 19687699 .