НДУФА4L2

НДУФА4L2
Идентификаторы
Псевдонимы	NDUFA4L2 , NUOMS, НАДН-дегидрогеназа (убихинон) 1 альфа-субкомплекс, 4-подобный 2, NDUFA4, митохондриальный комплекс, связанный с подобным 2, митохондриальный комплекс NDUFA4, связанный с подобным 2, COXFA4L2, MISTRH
Внешние идентификаторы	МГИ : 3039567 ; Гомологи : 49614 ; Генные карты : NDUFA4L2 ; OMA : NDUFA4L2 — ортологи
showМестоположение гена ( человек )
Chr.	Chromosome 12 (human)
End	57,240,715 bp
showМестоположение гена ( Мышь )
Chr.	Chromosome 10 (mouse)
End	127,353,023 bp
show экспрессии РНК Характер
	Top expressed in
	right coronary artery; ; apex of heart; ; skin of abdomen; ; popliteal artery; ; tibial arteries; ; left coronary artery; ; skin of leg; ; right hemisphere of cerebellum; ; ascending aorta; ; right auricle;
	Top expressed in
	esophagus; ; belly cord; ; lip; ; calvaria; ; ankle; ; left lung lobe; ; seminiferous tubule; ; adrenal gland; ; skin of abdomen; ; muscle of thigh;
	More reference expression data
	n/a
showГенная онтология
Molecular function	cytochrome-c oxidase activity;
Cellular component	mitochondrial respiratory chain complex IV;
Biological process	proton transmembrane transport; electron transport chain;
	Sources:Amigo / QuickGO
hideОртологи
	56901
	407790
	ENSG00000185633
	ENSMUSG00000040280
	Q9NRX3
	Q4FZG9
	НМ_020142 ; НМ_001394960 ; НМ_001394961
	НМ_001098789
	НП_064527
	НП_001092259
	Викиданные
Просмотр/редактирование человека	Просмотр/редактирование мыши

НАДН-дегидрогеназа (убихинон) 1-альфа-субкомплекс, 4-подобный 2 — белок , который у человека кодируется геном NDUFA4L2 . ^{[ 5 ]} Белок NDUFA4L2 представляет собой субъединицу НАДН-дегидрогеназы (убихинона) , которая расположена во внутренней мембране митохондрий и является крупнейшим из пяти комплексов цепи переноса электронов . ^{[ 6 ]}

Структура

Ген NDUFA4L2 расположен на длинном плече q хромосомы 12 в положении 13,3 и охватывает 5860 пар оснований. ^{[ 5 ]} NDUFA4L2 — субъединица фермента НАДН-дегидрогеназы (убихинон) , крупнейшего из дыхательных комплексов. Структура имеет L-образную форму с длинным гидрофобным трансмембранным доменом и гидрофильным доменом периферического плеча, который включает все известные окислительно-восстановительные центры и сайт связывания НАДН. ^{[ 6 ]} Было отмечено, что N-концевой гидрофобный домен может сворачиваться в альфа-спираль, охватывающую внутреннюю мембрану митохондрий , с C-концевым гидрофильным доменом, взаимодействующим с глобулярными субъединицами Комплекса I. Высококонсервативная двухдоменная структура предполагает, что эта особенность имеет решающее значение для функции белка и то, что гидрофобный домен действует как якорь для комплекса НАДН-дегидрогеназы (убихинон) на внутренней стороне. митохондриальная мембрана. ^{[ 5 ]}

Функция

Человеческий ген NDUFA4L2 кодирует субъединицу Комплекса I дыхательной цепи , которая переносит электроны от НАДН к убихинону . ^{[ 5 ]} Первоначально НАДН связывается с Комплексом I и переносит два электрона на изоаллоксазиновое кольцо протезного плеча флавинмононуклеотида (FMN ) с образованием FMNH ₂ . Электроны передаются через серию железо-серных кластеров (Fe-S) в протезной руке и, наконец, к коферменту Q10 (CoQ), который восстанавливается до убихинола (CoQH ₂ ). Поток электронов изменяет окислительно-восстановительное состояние белка, что приводит к конформационному изменению и сдвигу p K ионизируемой боковой цепи, которая выкачивает четыре иона водорода из митохондриального матрикса. ^{[ 6 ]}

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с GRCh38: Версия Ensembl 89: ENSG00000185633 – Ensembl , май 2017 г.
^ Jump up to: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000040280 – Ensembl , май 2017 г.
^ «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д «Ген Энтреза: НАДН-дегидрогеназа (убихинон) 1 альфа-субкомплекс, 4-подобный 2» .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Voet D , Voet JG , Пратт CW (2013). «Глава 18». Основы биохимии: жизнь на молекулярном уровне (4-е изд.). Хобокен, Нью-Джерси: Уайли. стр. 581–620. ISBN 978-0-470-54784-7 .

Эта статья включает текст из Национальной медицинской библиотеки США , который находится в свободном доступе .

[refGRCh38Ensembl-1] Jump up to: ^а ^б ^с GRCh38: Версия Ensembl 89: ENSG00000185633 – Ensembl , май 2017 г.

[refGRCm38Ensembl-2] Jump up to: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000040280 – Ensembl , май 2017 г.

[3] «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[4] «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[entrez-5] Jump up to: ^а ^б ^с ^д «Ген Энтреза: НАДН-дегидрогеназа (убихинон) 1 альфа-субкомплекс, 4-подобный 2» .

[Biochem-6] Jump up to: ^а ^б ^с Voet D , Voet JG , Пратт CW (2013). «Глава 18». Основы биохимии: жизнь на молекулярном уровне (4-е изд.). Хобокен, Нью-Джерси: Уайли. стр. 581–620. ISBN 978-0-470-54784-7 .

[1]

[2]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]