Когда-либо болезнь
| Когда-либо болезнь | |
|---|---|
| Специальность | Офтальмология  |
Болезнь Илса — это тип облитерирующей васкулопатии, также известный как ювенильная ангиопатия сетчатки , перифлебит сетчатки или первичный периваскулит сетчатки . Впервые описан британским офтальмологом Генри Илсом (1852–1913) в 1880 году. [ 1 ] Это редкое заболевание глаз , характеризующееся воспалением и возможной закупоркой кровеносных сосудов сетчатки, аномальным ростом новых кровеносных сосудов ( неоваскуляризацией ) и рецидивирующими кровоизлияниями в сетчатку и стекловидное тело . [ 2 ]
Заболевание идентифицируется по трем характерным стадиям: васкулит , окклюзия и неоваскуляризация сетчатки, приводящие к рецидивирующим кровоизлияниям в стекловидное тело и потере зрения. Болезнь Илса с характерной клинической картиной, флюоресцентной ангиографией и естественным течением считается специфическим заболеванием. Точная причина этого заболевания неизвестна, но, по-видимому, оно поражает людей с азиатских субконтинентов. Это заболевание, как правило, начинается в возрасте 20-30 лет и начинается с одностороннего периваскулита периферической сетчатки и отсутствия перфузии периферических капилляров сетчатки. Обычно они не распознаются до тех пор, пока воспаление не приведет к кровоизлиянию в стекловидное тело. [ 3 ] Было обнаружено, что это заболевание поражает второй глаз в 50–90% случаев, поэтому существует большая вероятность того, что на обоих глазах начнут проявляться признаки заболевания. [ 4 ]
Презентация
[ редактировать ]На начальных стадиях периваскулита сетчатки пациенты часто протекают бессимптомно. У некоторых могут развиться такие симптомы, как плавающие помутнения, нечеткость зрения или даже резкое ухудшение зрения из-за массивного кровоизлияния в стекловидное тело. Зрение у этих пациентов может быть нормальным только при движениях рук или восприятии света. Двусторонность встречается у пациентов довольно часто (50–90%).
Признаки болезни Илса включают: видимое воспаление кровеносных сосудов глаз (васкулит) и разрыв кровеносных сосудов (кровоизлияния в стекловидное тело). Могут также присутствовать другие признаки, выявляемые при осмотре глаз, которые могут выявить разрывы и отслойку сетчатки , что может привести к нарушению зрения и слепоте (хотя это случается редко). Эпиретинальные мембраны (ЭРМ) также можно обнаружить у пациентов, у которых заболевание прогрессировало до отслойки сетчатки, рубеоза радужки , неоваскулярной глаукомы , катаракты и атрофии зрительного нерва . [ 4 ]
Симптомы болезни Илса включают: легкое снижение зрения из-за кровоизлияний в стекловидное тело, головные боли, диспепсию , запор и носовое кровотечение . Могут развиться мушки в глазах, что указывает на возможность прогрессирования заболевания до такой степени, что вызывает отслоение сетчатки. [ 4 ]
Единственное различие в признаках и симптомах, по-видимому, связано с различной тяжестью васкулита и повреждением глаз в результате кровоизлияний в стекловидное тело, вызывающих различные уровни нарушений зрения.
Этиология
[ редактировать ]Причина этого состояния неизвестна. ДНК бактерии Mycobacterium Tuberculosis . Однако у значительного числа больных методом ПЦР выявляется [ 5 ] Точные причины болезни Илса неизвестны. Были проведены некоторые исследования, которые указывают на причастность Т-клеток к возникновению васкулита, указывая на то, что в этом заболевании может быть аутоиммунный фактор. Точное событие, вызывающее появление симптомов, неизвестно, хотя было обнаружено, что Илс связан с бактериями туберкулеза ( Mycobacterium Tuberculosis ). Путем исследования образцов, взятых из эпиретинальной мембраны (ЭРМ), было обнаружено генетическое сходство с бактериями . Образцы были взяты в культуру, и бактерии не удалось культивировать или выделить, что указывает на то, что бактерии, скорее всего, отсутствуют, но это не исключает наличия генетического сходства. В результате точные причины неизвестны, и необходимы дальнейшие исследования для определения точных событий и причин, которые приводят к развитию заболевания. [ 4 ]
Патология
[ редактировать ]Он характеризуется тремя перекрывающимися стадиями венозного воспаления (васкулита), окклюзии и неоваскуляризации сетчатки. Точный механизм неизвестен, но предполагается, что Т-клетки играют роль в воспалении, которое начинается в глазу. Фактор роста эндотелия сосудов (VEGF) обнаруживается в повышенном количестве у пациентов с ЭД и объясняет увеличение васкуляризации глаза. Неоваскуляризация стимулируется гипоксией или ишемией . [ 6 ]
Диагностика
[ редактировать ]Диагноз болезни Илса в основном ставится на основании клинических данных с исключением. Диагностика этого заболевания может быть завершена с помощью нескольких различных диагностических тестов. Эти тесты включают флюоресцентную ангиографию глазного дна (ФФА) и когерентную томографию глаза (ОКТ). FFA используется для выявления перифлебита сетчатки (воспаление периферических кровеносных сосудов глаза) или периферической недостаточности перфузии. ОКТ — это неинвазивный способ исследования сетчатки и выявления макулярного отека , неоваскуляризации и кровоизлияний. [ 4 ]
Диагноз болезни Илса можно разбить на несколько этапов в связи с регулярным прогрессированием заболевания. [ 6 ]
| Этап | Описание |
|---|---|
| я | Перифлебит сосудов мелкого (Iа) и крупного (Iб) калибра с поверхностными кровоизлияниями в сетчатку. |
| IIа | Капиллярная неперфузия |
| IIб | Реваскуляризация в другом месте/диске |
| IIIа | Фиброваскулярная пролиферация |
| IIIб | Кровоизлияние в стекловидное тело |
| IVа | Тракционная/комбинированная регматогенная отслойка сетчатки |
| IVб | Рубеоз радужки, неоваскулярная глаукома, осложненная катаракта и атрофия зрительного нерва. |
Дифференциальный диагноз
[ редактировать ]Есть много других заболеваний, симптомы которых схожи с ЭД. Дифференциальный диагноз проводится следующим образом; последствия ретинопатии недоношенных (РН), семейная экссудативная витреоретинопатия , саркоидоз , болезнь Бехчета , серповидно-клеточная анемия , синдром Терсона , посттравматическое кровоизлияние в стекловидное тело, ювенильный диабет и окклюзия первичной ветви ретинальной вены. [ 4 ]
Уход
[ редактировать ]Лечение болезни Илса включает в себя:
1. Медицинское лечение: Курс пероральных кортикостероидов в течение длительного времени является основой лечения. во время активного воспаления. Также был проведен курс противотуберкулезной терапии. рекомендуется в выборочных случаях.
2. Лазерная фотокоагуляция сетчатки показана в стадии неоваскуляризации.
3. Витреоретинальная хирургия необходима при неразрешающихся кровоизлияниях в стекловидное тело и тракционной отслойке сетчатки. [ 7 ]
• Если присутствует активный туберкулез – лечите АТТ.
• в противном случае остановить кровоизлияние в стекловидное тело -
Частичное х'ге - управление позой в приподнятом положении.
Total h'ge - Витрэктомия Pars Plana [ 6 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Болезнь Илса чаще всего поражает здоровых молодых людей. В большинстве исследований сообщалось о преобладании мужчин (до 97,6%), однако в одном исследовании сообщалось, что мужчины и женщины страдают в равной степени. [ 8 ] Преобладающий возраст появления симптомов составляет от 20 до 40 лет. В настоящее время это заболевание чаще всего наблюдается на Индийском субконтиненте, и его глобальная заболеваемость, по-видимому, снижается, вероятно, во многом благодаря улучшению общественного здравоохранения и питания. [ 9 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Бисвас, Джьотирмай; Рави, Риша Карингаттил; Нарьянасами, Ангаярканни; Куландай, Лили Тереза; Мадхаван, Хаджиб Нарахарирао (14 января 2013 г.). «Болезнь Илса – современные концепции диагностики и лечения» . Журнал офтальмологического воспаления и инфекции . 3 (1): 11. дои : 10.1186/1869-5760-3-11 . ISSN 1869-5760 . ПМК 3605068 . ПМИД 23514227 .
- ^ Кассен, Б.; Соломон, С. (1990). Словарь глазной терминологии . Гейнсвилл, Флорида: Издательская компания Triad. [ нужна полная цитата ]
- ^ Деобхакта, Авниш; Чанг, Луи К. (2013). «Воспаление при окклюзии вен сетчатки» . Международный журнал воспаления . 2013 : 438412. doi : 10.1155/2013/438412 . ISSN 2090-8040 . ПМЦ 3638676 . ПМИД 23653882 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж ЗАРЕЗЕРВИРОВАНО, ВСТАВИТЬ US14 -- ВСЕ ПРАВА. «Сирота: болезнь Илса» . www.orpha.net . Проверено 16 декабря 2019 г.
{{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка ) - ^ Мадхаван, Х.Н.; Тереза, КЛ; Дорайсвами, К. (март 2002 г.). «Дальнейшие исследования связи микобактерий туберкулеза с болезнью Илса». Индийский Дж. Офтальмол . 50 (1): 35–9. ПМИД 12090085 .
- ^ Перейти обратно: а б с Бисвас, Джьотирмай; Рави, Риша Карингаттил; Нарьянасами, Ангаярканни; Куландай, Лили Тереза; Мадхаван, Хаджиб Нарахарирао (14 января 2013 г.). «Болезнь Илса – современные концепции диагностики и лечения» . Журнал офтальмологического воспаления и инфекции . 3 (1): 11. дои : 10.1186/1869-5760-3-11 . ISSN 1869-5760 . ПМК 3605068 . ПМИД 23514227 .
- ^ Комплексная офтальмология, (4-е изд.), 2007 г., А. К. Хурана, профессор Регионального института офтальмологии, Институт последипломного образования медицинских наук, Рохтак-124001, Индия.
- ^ Когда-либо болезнь в eMedicine
- ^ Намперумалсами, Перумалсами; Шукла, Дхананджай (2013). «Болезнь Илса». Ретина . стр. 1479–1485. дои : 10.1016/B978-1-4557-0737-9.00083-7 . ISBN 9781455707379 .