Jump to content

Когда-либо болезнь

Когда-либо болезнь
Специальность Офтальмология  Edit this on Wikidata

Болезнь Илса — это тип облитерирующей васкулопатии, также известный как ювенильная ангиопатия сетчатки , перифлебит сетчатки или первичный периваскулит сетчатки . Впервые описан британским офтальмологом Генри Илсом (1852–1913) в 1880 году. [ 1 ] Это редкое заболевание глаз , характеризующееся воспалением и возможной закупоркой кровеносных сосудов сетчатки, аномальным ростом новых кровеносных сосудов ( неоваскуляризацией ) и рецидивирующими кровоизлияниями в сетчатку и стекловидное тело . [ 2 ]

Заболевание идентифицируется по трем характерным стадиям: васкулит , окклюзия и неоваскуляризация сетчатки, приводящие к рецидивирующим кровоизлияниям в стекловидное тело и потере зрения. Болезнь Илса с характерной клинической картиной, флюоресцентной ангиографией и естественным течением считается специфическим заболеванием. Точная причина этого заболевания неизвестна, но, по-видимому, оно поражает людей с азиатских субконтинентов. Это заболевание, как правило, начинается в возрасте 20-30 лет и начинается с одностороннего периваскулита периферической сетчатки и отсутствия перфузии периферических капилляров сетчатки. Обычно они не распознаются до тех пор, пока воспаление не приведет к кровоизлиянию в стекловидное тело. [ 3 ] Было обнаружено, что это заболевание поражает второй глаз в 50–90% случаев, поэтому существует большая вероятность того, что на обоих глазах начнут проявляться признаки заболевания. [ 4 ]

Презентация

[ редактировать ]

На начальных стадиях периваскулита сетчатки пациенты часто протекают бессимптомно. У некоторых могут развиться такие симптомы, как плавающие помутнения, нечеткость зрения или даже резкое ухудшение зрения из-за массивного кровоизлияния в стекловидное тело. Зрение у этих пациентов может быть нормальным только при движениях рук или восприятии света. Двусторонность встречается у пациентов довольно часто (50–90%).

Признаки болезни Илса включают: видимое воспаление кровеносных сосудов глаз (васкулит) и разрыв кровеносных сосудов (кровоизлияния в стекловидное тело). Могут также присутствовать другие признаки, выявляемые при осмотре глаз, которые могут выявить разрывы и отслойку сетчатки , что может привести к нарушению зрения и слепоте (хотя это случается редко). Эпиретинальные мембраны (ЭРМ) также можно обнаружить у пациентов, у которых заболевание прогрессировало до отслойки сетчатки, рубеоза радужки , неоваскулярной глаукомы , катаракты и атрофии зрительного нерва . [ 4 ]

Симптомы болезни Илса включают: легкое снижение зрения из-за кровоизлияний в стекловидное тело, головные боли, диспепсию , запор и носовое кровотечение . Могут развиться мушки в глазах, что указывает на возможность прогрессирования заболевания до такой степени, что вызывает отслоение сетчатки. [ 4 ]

Единственное различие в признаках и симптомах, по-видимому, связано с различной тяжестью васкулита и повреждением глаз в результате кровоизлияний в стекловидное тело, вызывающих различные уровни нарушений зрения.

Этиология

[ редактировать ]

Причина этого состояния неизвестна. ДНК бактерии Mycobacterium Tuberculosis . Однако у значительного числа больных методом ПЦР выявляется [ 5 ] Точные причины болезни Илса неизвестны. Были проведены некоторые исследования, которые указывают на причастность Т-клеток к возникновению васкулита, указывая на то, что в этом заболевании может быть аутоиммунный фактор. Точное событие, вызывающее появление симптомов, неизвестно, хотя было обнаружено, что Илс связан с бактериями туберкулеза ( Mycobacterium Tuberculosis ). Путем исследования образцов, взятых из эпиретинальной мембраны (ЭРМ), было обнаружено генетическое сходство с бактериями . Образцы были взяты в культуру, и бактерии не удалось культивировать или выделить, что указывает на то, что бактерии, скорее всего, отсутствуют, но это не исключает наличия генетического сходства. В результате точные причины неизвестны, и необходимы дальнейшие исследования для определения точных событий и причин, которые приводят к развитию заболевания. [ 4 ]

Патология

[ редактировать ]

Он характеризуется тремя перекрывающимися стадиями венозного воспаления (васкулита), окклюзии и неоваскуляризации сетчатки. Точный механизм неизвестен, но предполагается, что Т-клетки играют роль в воспалении, которое начинается в глазу. Фактор роста эндотелия сосудов (VEGF) обнаруживается в повышенном количестве у пациентов с ЭД и объясняет увеличение васкуляризации глаза. Неоваскуляризация стимулируется гипоксией или ишемией . [ 6 ]

Диагностика

[ редактировать ]

Диагноз болезни Илса в основном ставится на основании клинических данных с исключением. Диагностика этого заболевания может быть завершена с помощью нескольких различных диагностических тестов. Эти тесты включают флюоресцентную ангиографию глазного дна (ФФА) и когерентную томографию глаза (ОКТ). FFA используется для выявления перифлебита сетчатки (воспаление периферических кровеносных сосудов глаза) или периферической недостаточности перфузии. ОКТ — это неинвазивный способ исследования сетчатки и выявления макулярного отека , неоваскуляризации и кровоизлияний. [ 4 ]

Диагноз болезни Илса можно разбить на несколько этапов в связи с регулярным прогрессированием заболевания. [ 6 ]

Этап Описание
я Перифлебит сосудов мелкого (Iа) и крупного (Iб) калибра с поверхностными кровоизлияниями в сетчатку.
IIа Капиллярная неперфузия
IIб Реваскуляризация в другом месте/диске
IIIа Фиброваскулярная пролиферация
IIIб Кровоизлияние в стекловидное тело
IVа Тракционная/комбинированная регматогенная отслойка сетчатки
IVб Рубеоз радужки, неоваскулярная глаукома, осложненная катаракта и атрофия зрительного нерва.

Дифференциальный диагноз

[ редактировать ]

Есть много других заболеваний, симптомы которых схожи с ЭД. Дифференциальный диагноз проводится следующим образом; последствия ретинопатии недоношенных (РН), семейная экссудативная витреоретинопатия , саркоидоз , болезнь Бехчета , серповидно-клеточная анемия , синдром Терсона , посттравматическое кровоизлияние в стекловидное тело, ювенильный диабет и окклюзия первичной ветви ретинальной вены. [ 4 ]

Лечение болезни Илса включает в себя:

1. Медицинское лечение: Курс пероральных кортикостероидов в течение длительного времени является основой лечения. во время активного воспаления. Также был проведен курс противотуберкулезной терапии. рекомендуется в выборочных случаях.

2. Лазерная фотокоагуляция сетчатки показана в стадии неоваскуляризации.

3. Витреоретинальная хирургия необходима при неразрешающихся кровоизлияниях в стекловидное тело и тракционной отслойке сетчатки. [ 7 ]
• Если присутствует активный туберкулез – лечите АТТ.
• в противном случае остановить кровоизлияние в стекловидное тело -
Частичное х'ге - управление позой в приподнятом положении.
Total h'ge - Витрэктомия Pars Plana [ 6 ]

Эпидемиология

[ редактировать ]

Болезнь Илса чаще всего поражает здоровых молодых людей. В большинстве исследований сообщалось о преобладании мужчин (до 97,6%), однако в одном исследовании сообщалось, что мужчины и женщины страдают в равной степени. [ 8 ] Преобладающий возраст появления симптомов составляет от 20 до 40 лет. В настоящее время это заболевание чаще всего наблюдается на Индийском субконтиненте, и его глобальная заболеваемость, по-видимому, снижается, вероятно, во многом благодаря улучшению общественного здравоохранения и питания. [ 9 ]

  1. ^ Бисвас, Джьотирмай; Рави, Риша Карингаттил; Нарьянасами, Ангаярканни; Куландай, Лили Тереза; Мадхаван, Хаджиб Нарахарирао (14 января 2013 г.). «Болезнь Илса – современные концепции диагностики и лечения» . Журнал офтальмологического воспаления и инфекции . 3 (1): 11. дои : 10.1186/1869-5760-3-11 . ISSN   1869-5760 . ПМК   3605068 . ПМИД   23514227 .
  2. ^ Кассен, Б.; Соломон, С. (1990). Словарь глазной терминологии . Гейнсвилл, Флорида: Издательская компания Triad. [ нужна полная цитата ]
  3. ^ Деобхакта, Авниш; Чанг, Луи К. (2013). «Воспаление при окклюзии вен сетчатки» . Международный журнал воспаления . 2013 : 438412. doi : 10.1155/2013/438412 . ISSN   2090-8040 . ПМЦ   3638676 . ПМИД   23653882 .
  4. ^ Перейти обратно: а б с д и ж ЗАРЕЗЕРВИРОВАНО, ВСТАВИТЬ US14 -- ВСЕ ПРАВА. «Сирота: болезнь Илса» . www.orpha.net . Проверено 16 декабря 2019 г. {{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
  5. ^ Мадхаван, Х.Н.; Тереза, КЛ; Дорайсвами, К. (март 2002 г.). «Дальнейшие исследования связи микобактерий туберкулеза с болезнью Илса». Индийский Дж. Офтальмол . 50 (1): 35–9. ПМИД   12090085 .
  6. ^ Перейти обратно: а б с Бисвас, Джьотирмай; Рави, Риша Карингаттил; Нарьянасами, Ангаярканни; Куландай, Лили Тереза; Мадхаван, Хаджиб Нарахарирао (14 января 2013 г.). «Болезнь Илса – современные концепции диагностики и лечения» . Журнал офтальмологического воспаления и инфекции . 3 (1): 11. дои : 10.1186/1869-5760-3-11 . ISSN   1869-5760 . ПМК   3605068 . ПМИД   23514227 .
  7. ^ Комплексная офтальмология, (4-е изд.), 2007 г., А. К. Хурана, профессор Регионального института офтальмологии, Институт последипломного образования медицинских наук, Рохтак-124001, Индия.
  8. ^ Когда-либо болезнь в eMedicine
  9. ^ Намперумалсами, Перумалсами; Шукла, Дхананджай (2013). «Болезнь Илса». Ретина . стр. 1479–1485. дои : 10.1016/B978-1-4557-0737-9.00083-7 . ISBN  9781455707379 .
[ редактировать ]
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: dbb83ed1ad901cfb39af061f3432d66d__1723603080
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/db/6d/dbb83ed1ad901cfb39af061f3432d66d.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Eales disease - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)