Оптическая нейропатия

Оптическая нейропатия
Оптическая нейропатия
Специальность	Офтальмология

Оптическая нейропатия – это повреждение зрительного нерва по любой причине. Зрительный нерв — это пучок миллионов волокон в сетчатке, который посылает зрительные сигналы в мозг.

Повреждение и гибель этих нервных клеток или нейронов приводит к характерным признакам оптической нейропатии. Основным симптомом является потеря зрения, при этом цвета в пораженном глазу кажутся слегка размытыми. Бледный диск характерен для давней оптической нейропатии. Во многих случаях поражается только один глаз, и пациенты могут не осознавать потерю цветового зрения, пока врач не попросит их прикрыть здоровый глаз.

Оптическую нейропатию часто называют атрофией зрительного нерва, чтобы описать потерю некоторых или большинства волокон зрительного нерва.

Ишемическая оптическая нейропатия

При ишемических нейропатиях зрительного нерва наблюдается недостаточный приток крови (ишемия) к зрительному нерву. Передний зрительный нерв кровоснабжается короткой задней цилиарной артерией и хориоидальным кровообращением, тогда как ретробульбарный зрительный нерв кровоснабжается интраорбитально посредством пиального сплетения, которое начинается из глазной артерии, внутренней сонной артерии, передней мозговой артерии и передних соединительных артерий. Ишемические оптические невропатии классифицируются в зависимости от локализации повреждения и причины снижения кровотока, если она известна. ^{[ 1 ]}

Передняя ишемическая оптическая нейропатия (АПОН) включает заболевания, поражающие диск зрительного нерва и вызывающие отек диска зрительного нерва. Эти заболевания часто вызывают внезапную быструю потерю зрения на один глаз. Воспалительные заболевания кровеносных сосудов, такие как гигантоклеточный артериит , узелковый полиартериит, синдром Черджа-Стросса, гранулематоз с полиангиитом и ревматоидный артрит, могут вызывать артериитные АИОН (ААИОН). Подавляющее большинство АИОН являются неартериитными АИОН (НАИОН). НАИОН — наиболее распространенная острая нейропатия зрительного нерва у пациентов старше 50 лет. Ежегодная заболеваемость составляет 2,3–10,2 на 100 000 человек. НАИОН проявляется как безболезненная потеря зрения, часто при пробуждении, которая происходит в течение нескольких часов или дней. Большинство пациентов теряют нижнюю половину поля зрения (нижняя высотная потеря), хотя верхняя высотная потеря также распространена. Патофизиология НАИОН неизвестна, но она связана с плохим кровообращением в головке зрительного нерва. NAION часто ассоциируется с сахарным диабетом, повышенным внутриглазным давлением (острая глаукома, операции на глазах), высоким уровнем холестерина, состояниями гиперкоагуляции, падением артериального давления (кровотечение, остановка сердца, периоперационные процедуры, особенно сердечные и спинальные процедуры) и апноэ во сне. . В редких случаях это заболевание ассоциировалось с применением амиодарона, интерферона-альфа и препаратов для лечения эректильной дисфункции.
Задняя ишемическая оптическая нейропатия — синдром внезапной потери зрения с оптической нейропатией без начального отека диска с последующим развитием атрофии зрительного нерва. Это может произойти у пациентов, предрасположенных к AAION и NAION, как описано выше, а также у тех, кто перенес операции на сердце и позвоночнике или перенес серьезные эпизоды гипотонии.
Также считается, что лучевая оптическая невропатия (РОН) возникает из-за ишемии зрительного нерва, которая возникает в период от 3 месяцев до 8 или более лет после лучевой терапии головного мозга и орбиты. Чаще всего оно возникает примерно через 1,5 года после лечения и приводит к необратимой и тяжелой потере зрения, которая также может быть связана с повреждением сетчатки (радиационная ретинопатия). Считается, что это происходит из-за повреждения делящихся глиальных и сосудистых эндотелиальных клеток. РОН может проявляться временной потерей зрения, за которой через несколько недель следует острая безболезненная потеря зрения в одном или обоих глазах. Риск РОН значительно увеличивается при дозах радиации более 50 Гр.

неврит зрительного нерва

Неврит зрительного нерва – воспаление зрительного нерва, которое связано с отеком и разрушением миелиновой оболочки, покрывающей зрительный нерв. Чаще всего страдают молодые люди, обычно женщины. Симптомы неврита зрительного нерва в пораженном глазу включают боль при движении глаз, внезапную потерю зрения и снижение цветового зрения (особенно красного цвета). Неврит зрительного нерва в сочетании с наличием множественных демиелинизирующих поражений белого вещества головного мозга на МРТ позволяет подозревать рассеянный склероз .

Возможны несколько причин и клинических проявлений неврита зрительного нерва. Его можно классифицировать по:

Единичный изолированный неврит зрительного нерва (СИОН)
рецидивирующий изолированный неврит зрительного нерва (РИОН)
хроническая рецидивирующая воспалительная нейропатия зрительного нерва (CRION)
расстройство спектра зрительного нейромиелита (NMO)
неврит зрительного нерва, связанный с рассеянным склерозом (MSON)
неклассифицированные формы неврита зрительного нерва (НОН). ^{[ 2 ]}

Медицинское обследование зрительного нерва с помощью офтальмоскопа может выявить опухший зрительный нерв, но нерв также может выглядеть нормальным. Наличие афферентного зрачкового дефекта , снижение цветового зрения и выпадение полей зрения (часто центральных) свидетельствуют о неврите зрительного нерва. Восстановление зрительных функций ожидается в течение 10 недель. Однако приступы могут привести к необратимой потере аксонов и истончению слоя нервных волокон сетчатки.

Компрессивная оптическая нейропатия

Опухоли, инфекции и воспалительные процессы могут вызывать поражения глазницы и, реже, зрительного канала. Эти поражения могут сдавливать зрительный нерв, что приводит к отеку диска зрительного нерва и прогрессирующей потере зрения. Заболевания орбиты включают глиомы зрительного нерва, менингиомы, гемангиомы, лимфангиомы, дермоидные кисты, карциному, лимфому, множественную миелому, воспалительную псевдоопухоль орбиты и офтальмопатию щитовидной железы. У пациентов часто наблюдается выпучивание глаза (проптоз) с легкими нарушениями цвета и почти нормальным зрением с отеком диска.

Инфильтративная оптическая нейропатия

Зрительный нерв может быть поражен различными процессами, включая опухоли, воспаления и инфекции. Опухоли, которые могут инфильтрировать зрительный нерв, могут быть первичными (глиомы зрительного нерва, капиллярные гемангиомы и кавернозные гемангиомы) или вторичными (метастатический рак, рак носоглотки, лимфома и лейкемия). Наиболее распространенным воспалительным заболеванием, поражающим зрительный нерв, является саркоидоз . Оппортунистические грибы, вирусы и бактерии также могут проникнуть в зрительный нерв. Зрительный нерв может быть приподнят, если инфильтрация происходит в проксимальной части нерва. Внешний вид нерва при осмотре зависит от пораженной части нерва.

Травматическая оптическая нейропатия

Зрительный нерв может быть поврежден при прямом или непрямом повреждении. Прямые повреждения зрительного нерва возникают в результате травмы головы или орбиты, которая пересекает плоскости нормальных тканей и нарушает анатомию и функцию зрительного нерва; например, пуля или щипцы, которые физически повреждают зрительный нерв. Косвенные травмы, такие как тупая травма лба во время автомобильной аварии, передают силу на зрительный нерв, не затрагивая плоскости тканей. Этот тип силы заставляет зрительный нерв поглощать избыточную энергию во время удара. Наиболее частым местом повреждения зрительного нерва является внутриканаликулярная часть нерва. Травмы, связанные с замедлением движения в результате дорожно-транспортных происшествий или аварий на велосипеде, составляют от 17 до 63 процентов случаев. Падения также являются распространенной причиной, а оптическая нейропатия чаще всего возникает при потере сознания, связанной с мультисистемной травмой и серьезной травмой головного мозга. Менее чем у трех процентов пациентов орбитальное кровоизлияние после инъекции за глазом (ретробульбарная блокада) может привести к повреждению зрительного нерва, но с этим легко справиться, если оно не связано с прямым повреждением зрительного нерва и выявляется на ранней стадии. Роль высоких доз стероидов и орбитальной декомпрессии в лечении этих пациентов противоречива, и, если их назначают, их следует применять очень скоро после травмы с минимальными эффектами. У пациентов с переломом орбиты, рвотой или сморкание может привести к попаданию воздуха в орбиту и, возможно, поставить под угрозу целостность зрительного нерва.

Митохондриальные оптические нейропатии

Митохондрии играют центральную роль в поддержании жизненного цикла ганглиозных клеток сетчатки из-за их высокой энергетической зависимости. Митохондрии образуются в центральных соматах ганглиозных клеток сетчатки, транспортируются по аксонам и распределяются там, где они необходимы. Генетические мутации в митохондриальной ДНК, истощение витаминов, злоупотребление алкоголем и табаком, а также употребление некоторых лекарств могут вызвать нарушения эффективного транспорта митохондрий, что может вызвать первичную или вторичную нейропатию зрительного нерва. ^{[ 3 ]}

Пищевые оптические невропатии

Пищевая оптическая нейропатия может присутствовать у пациента с очевидными признаками недостаточного питания (потеря веса и истощение). Обычно требуются месяцы истощения, чтобы истощить запасы большинства питательных веществ в организме. У пациентов, страдающих от недостаточного питания, часто наблюдается дефицит многих витаминов и питательных веществ, а также низкий уровень белка в сыворотке крови. Однако оптическая нейропатия, связанная с пернициозной анемией и дефицитом витамина B12 _, может наблюдаться даже у хорошо питающихся людей. Шунтирование желудка также может вызвать дефицит витамина B12 _из -за плохой абсорбции.

Пациенты, страдающие алиментарной оптической нейропатией, могут заметить, что цвета не такие яркие и яркие, как раньше, а красный цвет размывается. Обычно это происходит в обоих глазах одновременно и не сопровождается какой-либо болью в глазах. Сначала они могут заметить нечеткость или туман, за которым следует ухудшение зрения. Хотя потеря зрения может быть быстрой, прогрессирование слепоты является необычным. У этих пациентов, как правило, наблюдаются слепые пятна в центре зрения при сохранном периферическом зрении. В большинстве случаев зрачки продолжают нормально реагировать на свет.

Токсические оптические невропатии

Наиболее признанной причиной токсической оптической нейропатии является отравление метанолом. Это может быть опасным для жизни событием, которое обычно случайно происходит, когда человек ошибочно принял или заменил метанолом этиловый спирт . Сначала у пациента возникает тошнота и рвота, за которыми следуют расстройство дыхания, головная боль и потеря зрения через 18–48 часов после употребления. Без лечения пациенты могут ослепнуть, а их зрачки расширятся и перестанут реагировать на свет.

Этиленгликоль , входящий в состав автомобильного антифриза, является ядом, токсичным для всего организма, включая зрительный нерв. Употребление может привести к летальному исходу, или выздоровление может произойти с постоянными неврологическими и офтальмологическими нарушениями. Хотя потеря зрения встречается не очень часто, повышенное внутричерепное давление может вызвать двусторонний отек диска зрительного нерва из-за отека мозга. Ключом к разгадке причины интоксикации является наличие кристаллов оксалатов в моче. Как и при интоксикации метанолом, лечение заключается в употреблении этанола.
Этамбутол , препарат, обычно используемый для лечения туберкулеза, известен тем, что вызывает токсическую нейропатию зрительного нерва. Пациенты с потерей зрения из-за токсичности этамбутола теряют зрение в обоих глазах одинаково. Первоначально это приводит к проблемам с цветами (дисхроматопсия) и может привести к центральному дефициту зрения. Если при использовании этамбутола происходит потеря зрения, лучше прекратить прием этого лекарства под наблюдением врача. Зрение может медленно улучшаться после прекращения приема этамбутола, но редко возвращается к исходному уровню.
Амиодарон — антиаритмический препарат, обычно используемый при нарушениях сердечного ритма (предсердные или желудочковые тахиаритмии). У большинства пациентов, принимающих этот препарат, наблюдаются отложения эпителия роговицы, но связь этого препарата с NAION также неоднозначна. Пациенты, принимающие амиодарон, с новыми зрительными симптомами должны быть осмотрены офтальмологом.
Воздействие табака , чаще всего через курение трубки и сигар, может вызвать нейропатию зрительного нерва. Часто страдают мужчины среднего и пожилого возраста, у которых наблюдаются безболезненные, медленно прогрессирующие искажения цвета и потеря зрения в обоих глазах. Механизм неясен, но сообщается, что это чаще встречается у людей, которые уже страдают от недоедания.

Наследственные оптические невропатии

Наследственные оптические невропатии обычно проявляются как симметричная двусторонняя центральная потеря зрения. Повреждение зрительного нерва при большинстве наследственных оптических невропатий является постоянным и прогрессирующим.

Наследственная оптическая нейропатия Лебера (ЛОНН) является наиболее часто встречающимся митохондриальным заболеванием, и эта наследственная форма острой или подострой потери зрения поражает преимущественно молодых мужчин. LHON обычно проявляется быстрой потерей зрения на один глаз с последующим поражением второго глаза (обычно в течение нескольких месяцев). Острота зрения часто остается стабильной и низкой (около 20/200 или ниже) с остаточным дефектом центрального поля зрения. У пациентов с мутацией 14484/ND6 наиболее вероятно восстановление зрения. ^{[ 4 ]}
Доминантная атрофия зрительного нерва — аутосомно-доминантное заболевание, вызванное дефектом ядерного гена OPA1. Медленно прогрессирующая оптическая нейропатия, доминантная атрофия зрительного нерва, обычно проявляется в первом десятилетии жизни и имеет двустороннюю симметрию. При обследовании этих больных обнаруживаются потеря остроты зрения, височная бледность дисков зрительных нервов, центроцекальные скотомы с периферическим щадением, незначительные нарушения цветового зрения.
Синдром Бера — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся ранней атрофией зрительного нерва, атаксией и спастичностью.
Синдром Берка-Табацника — это состояние, которое проявляется симптомами низкого роста, врожденной атрофии зрительного нерва и брахителефалангии. Это состояние встречается крайне редко. ^{[ 5 ]}

Зрительный нерв

Зрительный нерв содержит аксоны нервных клеток, которые выходят из сетчатки , покидают глаз у диска зрительного нерва и направляются в зрительную кору , где входные данные от глаза перерабатываются в зрение. Существует 1,2 миллиона волокон зрительного нерва, которые происходят из ганглиозных клеток внутренней сетчатки. ^{[ 6 ]}

Лечение

Хотя оптическую нейропатию нельзя полностью вылечить, существуют хирургические методы облегчения боли и симптомов, связанных с такими заболеваниями. Метод эндоскопического эндоназального подхода (EEA) является предпочтительным методом снятия давления, связанного с опухолями, образовавшимися в головном мозге и давящими на зрительный нерв. Это малоинвазивная операция. Однако из-за генетической природы и характера развития большинства причин оптической невропатии не доказано, что другие операции излечивают эти заболевания.

См. также

Ссылки

^ Нил Р. Миллер, Нэнси Дж. Ньюман, Валери Биусс, Джон Б. Керрисон. Клиническая нейроофтальмология Уолша и Хойта: основы. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, 2007. ^{[ нужна страница ]}
^ Петцольд, Аксель; Плант, Гордон Т. (2014). «Диагностика и классификация аутоиммунной оптической нейропатии». Обзоры аутоиммунитета . 13 (4–5): 539–45. дои : 10.1016/j.autrev.2014.01.009 . ПМИД 24424177 .
^ Карелли, Валерио; Росс-Сиснерос, Фред Н.; Садун, Альфредо А. (2004). «Митохондриальная дисфункция как причина оптических нейропатий». Прогресс в исследованиях сетчатки и глаз . 23 (1): 53–89. doi : 10.1016/j.preteyeres.2003.10.003 . ПМИД 14766317 . S2CID 15862778 .
^ Оостра, Р.Дж.; Болхуис, Пенсильвания; Вейбург, Ф.А.; Цорн-Энде, Г; Бликер-Вейджмейкерс, Э.М. (1994). «Наследственная оптическая невропатия Лебера: корреляция между митохондриальным генотипом и зрительным исходом» . Журнал медицинской генетики . 31 (4): 280–6. дои : 10.1136/jmg.31.4.280 . ПМЦ 1049799 . ПМИД 8071952 .
^ Информационный центр генетических и редких заболеваний (GARD). «Синдром Берка-Табацника» . Проверено 28 сентября 2013 г.
^ Садун, Альфредо А (2009). «Нейроанатомия зрительной системы человека: Часть I. Проекции сетчатки на LGN и претектум, продемонстрированные с помощью нового метода». Нейроофтальмология . 6 (6): 353–61. дои : 10.3109/01658108609016475 .

Внешние ссылки

Реестр генетического тестирования NCBI

[1] Нил Р. Миллер, Нэнси Дж. Ньюман, Валери Биусс, Джон Б. Керрисон. Клиническая нейроофтальмология Уолша и Хойта: основы. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, 2007. ^{[ нужна страница ]}

[pmid24424177-2] Петцольд, Аксель; Плант, Гордон Т. (2014). «Диагностика и классификация аутоиммунной оптической нейропатии». Обзоры аутоиммунитета . 13 (4–5): 539–45. дои : 10.1016/j.autrev.2014.01.009 . ПМИД 24424177 .

[pmid14766317-3] Карелли, Валерио; Росс-Сиснерос, Фред Н.; Садун, Альфредо А. (2004). «Митохондриальная дисфункция как причина оптических нейропатий». Прогресс в исследованиях сетчатки и глаз . 23 (1): 53–89. doi : 10.1016/j.preteyeres.2003.10.003 . ПМИД 14766317 . S2CID 15862778 .

[pmid8071952-4] Оостра, Р.Дж.; Болхуис, Пенсильвания; Вейбург, Ф.А.; Цорн-Энде, Г; Бликер-Вейджмейкерс, Э.М. (1994). «Наследственная оптическая невропатия Лебера: корреляция между митохондриальным генотипом и зрительным исходом» . Журнал медицинской генетики . 31 (4): 280–6. дои : 10.1136/jmg.31.4.280 . ПМЦ 1049799 . ПМИД 8071952 .

[5] Информационный центр генетических и редких заболеваний (GARD). «Синдром Берка-Табацника» . Проверено 28 сентября 2013 г.

[6] Садун, Альфредо А (2009). «Нейроанатомия зрительной системы человека: Часть I. Проекции сетчатки на LGN и претектум, продемонстрированные с помощью нового метода». Нейроофтальмология . 6 (6): 353–61. дои : 10.3109/01658108609016475 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

Классификация	Д МКБ - 10 : H46 МеШ : D009901
Внешние ресурсы	МедлайнПлюс : 001622 Пациент из Великобритании : Оптическая нейропатия.