Злокачественный рассеянный склероз

Злокачественный рассеянный склероз используется для описания пациентов с рассеянным склерозом, которые достигают значительной степени инвалидности за короткий период времени. ^[1] Злокачественные случаи рассеянного склероза встречаются нечасто, менее 5% пациентов с рассеянным склерозом имеют такой тип прогрессирования. ^[2]

Консультативный комитет Национального общества рассеянного склероза по клиническим испытаниям новых агентов определил это заболевание как: заболевание с быстро прогрессирующим течением, приводящее к значительной инвалидности во многих неврологических системах или смерти в относительно короткое время после начала заболевания. ^[3] Достижение расширенной шкалы статуса инвалидности 6,0 или выше, что эквивалентно необходимости односторонней поддержки для передвижения. ^[4] (или хуже) обычно считается этим значительным уровнем инвалидности. ^[5]

Пациентов с тяжелыми формами более частых рецидивирующих ремиттирующих или прогрессирующих подтипов рассеянного склероза, а также с редким вариантом Марбурга и концентрическим склерозом Бало можно считать злокачественным рассеянным склерозом. Пациентов следует тщательно обследовать, чтобы исключить оптиконевромиелит (болезнь Девича) из-за особенностей патофизиологии и стратегий лечения этого заболевания. ^[6]

Признаки и симптомы

Некоторые общие физические симптомы могут включать: «слабость в конечностях, трудности с координацией и равновесием, спастичность, парестезии , нарушения речи, тремор, головокружение, потеря слуха, нарушения зрения, проблемы с кишечником и мочевым пузырем». ^[7]

Диагностика

Более ранние признаки включают увеличение подвижности в течение короткого периода времени. Злокачественный рассеянный склероз возникает у пациентов, у которых уже диагностирован или был диагностирован рассеянный склероз. Специального теста для выявления злокачественного РС не существует; его часто путают с острым рассеянным энцефаломиелитом .

Злокачественный РС диагностируется после клинических исследований. Врачи могут получить доступ к симптомам и, чтобы исключить другие расстройства, проводят неврологическое обследование. Дальнейшая диагностика может включать анализ спинномозговой жидкости . ^[8]

Также могут быть проведены неврологические тесты, такие как « магнитно-резонансная томография (МРТ), диффузионно-тензорная магнитно-резонансная томография (ДТ-МРТ) и компьютерная томография головного мозга, которые используются для выявления поражений центральной нервной системы, потери миелина , аномалий белого вещества, и другие физические изменения в мозге». ^[8]

Уход

В настоящее время не существует лечения злокачественного рассеянного склероза; однако «иммуномодулирующая терапия и другие виды физиотерапии могут помочь справиться с симптомами и помочь им легче выполнять повседневные задачи, такие как письмо, застегивание пуговиц и использование столовых приборов». ^[9]

Некоторые средства передвижения, такие как трости, ходунки и инвалидные коляски, также могут быть полезны для пациентов, которые испытывают трудности с равновесием и ходьбой. ^[9]

Демиелинизирующая псевдоопухоль, связанная с антителами MOG

Некоторые случаи анти-MOG удовлетворяют требованиям рассеянного склероза (поражения, рассеянные во времени и пространстве) и поэтому традиционно считаются случаями рассеянного склероза. После открытия заболевания, вызванного анти-MOG, эта классификация подверглась пересмотру. ^[10]

Аутологичная трансплантация стволовых клеток

Неофициальные данные показывают, что трансплантация аутологичных стволовых клеток, интенсивная иммуносупрессия в сочетании с терапией аутологичными стволовыми клетками могут быть эффективным средством лечения этого опасного для жизни состояния. Процесс этой терапии включает плазмаферез или иммуносупрессию митоксантроном циклофосфамидом , или трансплантацию , кладрибином костного мозга. В одном исследовании с участием 17-летнего пациента исследователи попытались лечить его с помощью высокодозной химиотерапии плюс антитимоцитарный глобулин с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток . Результаты этого исследования были положительными. лечения метилпреднизолоном ( мПДН) После внутривенного состояние пациента значительно улучшилось. Когда у пациента начался рецидив/ремитация, его снова лечили, что привело к улучшению. После этого состояние пациента оставалось стабильным в течение примерно 7 месяцев, прежде чем у него случился третий рецидив/ремитт. ^[11]

Эта терапия может быть вариантом терапии для пациентов со злокачественным РС. ^[11]

См. также

Ссылки

^ Файнштейн, Энтони (2007). Клиническая нейропсихиатрия рассеянного склероза (2-е изд.). Кембридж: Издательство Кембриджского университета. п. 20 . ISBN 052185234X .
^ Кимискидис В., Сакеллари И., Цимурту В., Капина В., Папагианнопулос С., Казис Д., Влайкидис Н., Анагностопулос А., Фассас А. и Фассас А. . (2008). Аутологичная трансплантация стволовых клеток при злокачественном рассеянном склерозе: случай с благоприятным отдаленным исходом. Рассеянный склероз (Хаундмиллс, Бейзингсток, Англия) , 14 (2), 278–283. дои : 10.1177/1352458507082604
^ Люблин Ф.Д. , Рейнгольд СК (1996). «Определение клинического течения рассеянного склероза: результаты международного исследования». Неврология . 46 (4): 907–11. дои : 10.1212/WNL.46.4.907 . ПМИД 8780061 .
^ Курцке Дж. Ф. (1983). «Оценка неврологических нарушений при рассеянном склерозе: расширенная шкала статуса инвалидности (EDSS)» . Неврология . 33 (11): 1444–52. дои : 10.1212/WNL.33.11.1444 . ПМИД 6685237 .
^ Голипур Т., Хили Б., Барух Н.Ф. и др. (2011). «Демографические и клинические характеристики злокачественного рассеянного склероза». Неврология . 76 (23): 1996–2001. дои : 10.1212/WNL.0b013e31821e559d . ПМИД 21646626 .
^ Питток С.Дж., Вайншенкер Б.Г., Луккинетти К.Ф., Вингерчук Д.М., Корбой-младший, Леннон В.А. (2006). «Поражения головного мозга при оптиконейромиелите, локализованные в местах высокой экспрессии аквапорина 4». Арх. Нейрол . 63 (7): 964–968. дои : 10.1001/archneur.63.7.964 . ПМИД 16831965 .
^ «SSA – POMS: DI 23022.620 – Злокачественный рассеянный склероз – 16.09.2020» . Secure.ssa.gov . Проверено 26 октября 2021 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б «SSA – POMS: DI 23022.620 – Злокачественный рассеянный склероз – 16.09.2020» . Secure.ssa.gov . Проверено 26 октября 2021 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б «SSA – POMS: DI 23022.620 – Злокачественный рассеянный склероз – 16.09.2020» . Secure.ssa.gov . Проверено 26 октября 2021 г.
^ Яцин Шу Юмин Лонг Шиси Ван Ванмин Ху Цзянь Чжоу Хуэймин Сюй Чен Чен Янмей Оу Чжэнци Лу Александр Ю. Лау Синьхуа Ю Аллан Г. Кермод Вэй Цю, Гистопатологическое исследование головного мозга и прогноз при демиелинизирующей псевдоопухоле, связанной с антителами MOG, 8 января 2019 г., https //doi.org/10.1002/acn3.712
^ Перейти обратно: ^а ^б Кимискидис В., Сакеллари И., Цимурту В., Капина В., Папагианнопулос С., Казис Д., Влайкидис Н., Анагностопулос А. и Фассас А. (2008). Аутологичная трансплантация стволовых клеток при злокачественном рассеянном склерозе: случай с благоприятным отдаленным исходом. Рассеянный склероз (Хаундмиллс, Бейзингсток, Англия) , 14 (2), 278–283. дои : 10.1177/1352458507082604

[1] Файнштейн, Энтони (2007). Клиническая нейропсихиатрия рассеянного склероза (2-е изд.). Кембридж: Издательство Кембриджского университета. п. 20 . ISBN 052185234X .

[:1-2] Кимискидис В., Сакеллари И., Цимурту В., Капина В., Папагианнопулос С., Казис Д., Влайкидис Н., Анагностопулос А., Фассас А. и Фассас А. . (2008). Аутологичная трансплантация стволовых клеток при злокачественном рассеянном склерозе: случай с благоприятным отдаленным исходом. Рассеянный склероз (Хаундмиллс, Бейзингсток, Англия) , 14 (2), 278–283. дои : 10.1177/1352458507082604

[3] Люблин Ф.Д. , Рейнгольд СК (1996). «Определение клинического течения рассеянного склероза: результаты международного исследования». Неврология . 46 (4): 907–11. дои : 10.1212/WNL.46.4.907 . ПМИД 8780061 .

[4] Курцке Дж. Ф. (1983). «Оценка неврологических нарушений при рассеянном склерозе: расширенная шкала статуса инвалидности (EDSS)» . Неврология . 33 (11): 1444–52. дои : 10.1212/WNL.33.11.1444 . ПМИД 6685237 .

[5] Голипур Т., Хили Б., Барух Н.Ф. и др. (2011). «Демографические и клинические характеристики злокачественного рассеянного склероза». Неврология . 76 (23): 1996–2001. дои : 10.1212/WNL.0b013e31821e559d . ПМИД 21646626 .

[Pittock-6] Питток С.Дж., Вайншенкер Б.Г., Луккинетти К.Ф., Вингерчук Д.М., Корбой-младший, Леннон В.А. (2006). «Поражения головного мозга при оптиконейромиелите, локализованные в местах высокой экспрессии аквапорина 4». Арх. Нейрол . 63 (7): 964–968. дои : 10.1001/archneur.63.7.964 . ПМИД 16831965 .

[:0-7] «SSA – POMS: DI 23022.620 – Злокачественный рассеянный склероз – 16.09.2020» . Secure.ssa.gov . Проверено 26 октября 2021 г.

[:02-8] Перейти обратно: ^а ^б «SSA – POMS: DI 23022.620 – Злокачественный рассеянный склероз – 16.09.2020» . Secure.ssa.gov . Проверено 26 октября 2021 г.

[:03-9] Перейти обратно: ^а ^б «SSA – POMS: DI 23022.620 – Злокачественный рассеянный склероз – 16.09.2020» . Secure.ssa.gov . Проверено 26 октября 2021 г.

[10] Яцин Шу Юмин Лонг Шиси Ван Ванмин Ху Цзянь Чжоу Хуэймин Сюй Чен Чен Янмей Оу Чжэнци Лу Александр Ю. Лау Синьхуа Ю Аллан Г. Кермод Вэй Цю, Гистопатологическое исследование головного мозга и прогноз при демиелинизирующей псевдоопухоле, связанной с антителами MOG, 8 января 2019 г., https //doi.org/10.1002/acn3.712

[:04-11] Перейти обратно: ^а ^б Кимискидис В., Сакеллари И., Цимурту В., Капина В., Папагианнопулос С., Казис Д., Влайкидис Н., Анагностопулос А. и Фассас А. (2008). Аутологичная трансплантация стволовых клеток при злокачественном рассеянном склерозе: случай с благоприятным отдаленным исходом. Рассеянный склероз (Хаундмиллс, Бейзингсток, Англия) , 14 (2), 278–283. дои : 10.1177/1352458507082604

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]