Марбургский острый рассеянный склероз
| Марбургский острый рассеянный склероз | |
|---|---|
| Другие имена | Острый рассеянный склероз Марбургского типа. |
 | |
| Основные симптомы рассеянного склероза . | |
Острый рассеянный склероз Марбурга , также известный как рассеянный склероз Марбурга или острый молниеносный рассеянный склероз , считается одним из пограничных заболеваний рассеянного склероза , которое представляет собой совокупность заболеваний, классифицируемых одними как варианты рассеянного склероза, а другими - как различные заболевания. Другими заболеваниями этой группы являются зрительный нейромиелит (НМО), концентрический склероз Бало и болезнь Шильдера . [1] Более тяжелое течение представляет собой одну из форм злокачественного рассеянного склероза , при которой пациенты достигают значительной степени инвалидности менее чем через пять лет после появления первых симптомов, часто в течение нескольких месяцев. [2]
Иногда Марбургский рассеянный склероз считают синонимом опухолевого рассеянного склероза . [3] но не для всех авторов. [ нужна ссылка ]
Патогенез
[ редактировать ]Сообщается, что Марбургский РС ближе к ADEM, связанному с анти-MOG, чем к стандартному РС. [4] Сообщалось, что иногда оно появляется после родов. [5]
Демиелинизирующая псевдоопухоль, связанная с антителами MOG
[ редактировать ]Некоторые случаи анти-MOG удовлетворяют требованиям рассеянного склероза (поражения, рассеянные во времени и пространстве) и поэтому традиционно считаются случаями рассеянного склероза. После открытия заболевания, вызванного анти-MOG, эта классификация подверглась пересмотру. [6]
Диагностика
[ редактировать ]Он получил свое название от Отто Марбурга . Его можно диагностировать in vivo с помощью МРТ . [7] Если болезнь Марбурга протекает в виде единичного крупного поражения, она может быть рентгенологически неотличима от опухоли головного мозга или абсцесса. Обычно он летален, но было обнаружено, что он реагирует на митоксантрон. [8] и Алемтузумаб , [9] и он также хорошо реагирует на трансплантацию аутологичных стволовых клеток . [10] Недавние данные показывают, что болезнь Марбурга представляет собой гетерогенную реакцию на лекарства, как и стандартный рассеянный склероз. [11]
Уход
[ редактировать ]Исторически острый рассеянный склероз был смертельным заболеванием, смерть наступала в течение года после начала заболевания, часто вследствие обширной демиелинизации ствола мозга. Лечение включает плазмообмен и/или высокие дозы глюкокортикоидов (например, 1 г/день метилпреднизолона в течение 3–5 дней). Пациентов, соответствующих критериям рассеянного склероза, будут лечить иммуномодулирующей терапией, часто отдавая предпочтение высокоэффективным моноклональным антителам.
Прогноз
[ редактировать ]Марбургский вариант РС представляет собой острый молниеносный демиелинизирующий процесс, который в большинстве случаев неумолимо прогрессирует до летального исхода в течение 1–2 лет. [12] Однако есть сообщения о том, что Марбургский рассеянный склероз достиг стабилизации к трем годам. [13]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Фонтейн, Б. (2001). «Пограничные формы рассеянного склероза» . Неврологический обзор (на французском языке). 157 (8–9, часть 2): 929–34. ПМИД 11787357 .
- ^ Люблин, Федеральный округ; Рейнгольд, Южная Каролина (1996). «Определение клинического течения рассеянного склероза: результаты международного исследования». Неврология . 46 (4): 907–11. дои : 10.1212/WNL.46.4.907 . ПМИД 8780061 . S2CID 40213123 .
- ^ См. объяснение на
- ^ Тодд А. Харди, Реддел, Барнетт, Палас, Луккинетти, Вайншенкер, Атипичное воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, Ланцетная неврология, август 2016 г., DOI: https://doi.org/10.1016/S1474-4422(16)30043-6 , Номер рукописи: THELANCETNEUROLOGY-D-16-00113R1, доступно по адресу [1]
- ^ Эдуардо Лабат и др., Чрезвычайно агрессивный случай болезни Марбурга, лечение высокими дозами циклофосфамида. Отчет о случае, Рассеянный склероз и связанные с ним заболевания, Том 31, июнь 2019 г., страницы 51–53, https://doi.org/10.1016/j.msard.2019.03.014
- ^ Яцин Шу Юмин Лонг Шиси Ван Ванмин Ху Цзянь Чжоу Хуэймин Сюй Чен Чен Янмей Оу Чжэнци Лу Александр Ю. Лау Синьхуа Ю Аллан Г. Кермод Вэй Цю, Гистопатологическое исследование головного мозга и прогноз при демиелинизирующей псевдоопухоле, связанной с антителами MOG, 8 января 2019 г., https //doi.org/10.1002/acn3.712
- ^ Капелло Э., Манкарди Г.Л. (ноябрь 2004 г.). «Тип Марбурга и концентрический склероз Бало: редкие и острые варианты рассеянного склероза». Нейрол. Наука . 25 (Приложение): S361–3. дои : 10.1007/s10072-004-0341-1 . ПМИД 15727234 . S2CID 12897512 .
- ^ Джеффри, Дуглас Р.; Лефковиц, Дэвид С.; Криттенден, Джеффри П. (2004). «Лечение марбургского варианта рассеянного склероза митоксантроном». Журнал нейровизуализации . 14 (1): 58–62. дои : 10.1111/j.1552-6569.2004.tb00217.x . ПМИД 14748210 . S2CID 30709186 .
- ^ Гормли К.М., Зайчек Дж.П. (2006). «Алемтузумаб и краниотомия при тяжелом остром демиелинизирующем заболевании» . 16-е заседание Европейского неврологического общества . Архивировано из оригинала 7 октября 2007 г.
- ^ Кимискидис, В.К.; Сакеллари, И.; Цимурту, В.; Капина, В.; Папагианнопулос, С.; Казис, Д.; Влайкидис, Н.; Анагностопулос, А.; Фассас, А. (2008). «Аутологичная трансплантация стволовых клеток при злокачественном рассеянном склерозе: случай с благоприятным долгосрочным исходом». Журнал рассеянного склероза . 14 (2): 278–283. дои : 10.1177/1352458507082604 . ПМИД 17942513 . S2CID 42334384 .
- ^ Лейсинк, VI; Леманн, ХК; Мейер Зу Хёрсте, Г.; Хартунг, Х.-П.; Стюве, О.; Кизиер, Британская Колумбия (2008). «Ритуксимаб вызывает клиническую стабилизацию у пациента с молниеносным рассеянным склерозом, не реагирующего на натализумаб». Журнал неврологии . 255 (9): 1436–1438. дои : 10.1007/s00415-008-0956-x . ПМИД 18685916 . S2CID 38328163 .
- ^ Дэн Л. Лонго; и др., ред. (2012). Принципы внутренней медицины Харрисона (18-е изд.). Нью-Йорк: МакГроу-Хилл. п. 3407. ИСБН 9780071748896 .
- ^ Туратти, Марко; Гаджофатто, Альберто; Росси, Франческа; Ведовелло, Марселла; Бенедетти, Мария Доната (2010). «Длительная выживаемость и клиническая стабильность при рассеянном склерозе варианта Марбурга». Неврологические науки . 31 (6): 807–811. дои : 10.1007/s10072-010-0287-4 . ПМИД 20461429 . S2CID 37354295 .